La síndrome de Bazex és una malaltia de la pell. La síndrome de Bazex és rara i és una de les malalties paraneoplàstiques associades a trastorns de queratinització (terme mèdic acroqueratosi). La síndrome de Bazex es produeix en associació amb carcinomes localitzats a la part superior vies respiratòries així com l'esòfag. La síndrome de Bazex també es desenvolupa de vegades a l’úter metàstasi fins al limfa nodes.
Què és la síndrome de Bazex?
Alguns metges denominen síndrome de Bazex com a sinònim acrokeratosi paraneopàstica o acrokeratosis tipus Bazex. El terme malaltia es deriva del descriptor inicial de la malaltia. Bazex, un dermatòleg, va descriure científicament la síndrome de Bazex per primera vegada el 1965. Cal parar atenció al risc de confusió de la síndrome de Bazex amb la síndrome de Bazex Dupre-Christol. La síndrome de Bazex es produeix amb una prevalença estimada d’1: 1,100,000. Per tant, la síndrome de Bazex és extremadament rara i només s’ha diagnosticat mèdicament en aproximadament 150 persones des que es va descriure per primera vegada. Les anàlisis estadístiques mostren una ocurrència agrupada de síndrome de Bazex en homes després de la quarta dècada de vida. L’edat mitjana a la primera manifestació és de 61 anys. La síndrome de Bazex sovint es desenvolupa a les mans, els dits, les ungles, peus i orelles. Típic pell les lesions es formen en un patró simètric. Es caracteritza per la síndrome de Bazex psoriasi-com eritema (psoriasi) i en alguns casos es pot estendre a les cames, braços o tronc.
Causes
Les causes exactes de la síndrome de Bazex no s’han investigat suficientment per treure conclusions fermes sobre la seva etiologia. Alguns investigadors suggereixen un augment del creixement de la pell com a resultat dels carcinomes poden estar darrere del desenvolupament de la lesions cutànies. A més, alguns metges consideren la reactivitat creuada dels antígens del tumor i de les estructures epidèrmiques.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Bazex es manifesta com a lesions típiques de la pell que s’assemblen psoriasi i tenen una forma en gran mesura simètrica. Els exantemes es concentren en determinades regions del cos, per exemple, mans, peus i orelles. El lesions cutànies es formen predominantment sense més símptomes. Anàlisi histològica del lesions cutànies sovint dóna resultats bastant inespecífics, indicant, per exemple, hiperqueratosi en associació amb la parakeratosi. En molts pacients, la síndrome de Bazex es diagnostica abans del carcinoma real. Això és sovint carcinoma de cèl·lules escamoses a les vies respiratòries i a l'esòfag. Normalment, la malaltia comença a la zona de les orelles. A més, el característic eritema es desenvolupa sovint al pont de la nas. Aproximadament una cinquena part dels pacients pateixen picor de la pell a causa de la síndrome de Bazex. A més, sovint es produeixen onicodistròfies, hiperqueratosis subunguals i hiperqueratosis palmar. En qualsevol cas, la síndrome de Bazex s’associa a certs carcinomes o metàstasi fins al limfa nodes. De vegades, la síndrome de Bazex es manifesta com el primer símptoma de tumors malignes, de manera que de vegades s’accelera el seu diagnòstic. Les anomalies cutànies associades a la síndrome de Bazex retrocedeixen amb èxit teràpia dels carcinomes.
Diagnòstic i progressió
El diagnòstic de la síndrome de Bazex comença amb el del pacient historial mèdic, que es preocupa principalment pels símptomes i les circumstàncies del pacient. El metge de capçalera és l’adequat com a primer punt de contacte, però sol derivar la persona que pateix la síndrome de Bazex a un dermatòleg. Allà, l’entrevista amb el pacient va seguida d’exàmens especials de les lesions a la pell. L’especialista utilitza lupes ulleres per examinar les zones alterades de la pell i prendre hisops de les zones malaltes, que s’analitzen al laboratori. Això permet fer un diagnòstic de la síndrome de Bazex. A la diagnòstic diferencial, psoriasi, micosi fungoides, cutani cutani lupus eritematós, dermatomiositisi fotosensibilitat, per exemple, s’ha d’excloure. El diagnòstic de la síndrome de Bazex implica un posterior examen exhaustiu de les vies respiratòries i de l’esòfag. En molts casos, el metge descobreix el carcinoma causant.
Quan s’ha d’anar al metge?
Com que la síndrome de Bazex no sol curar-se per si mateixa, cal consultar sempre un metge. En la majoria dels casos, els afectats necessiten tractament quan apareixen símptomes a la pell lead a enrogiment o picor. Tampoc no és estrany respiració dificultats o altres queixes que es produeixen als pulmons. Per tant, si es produeixen afeccions respiratòries o símptomes inusuals a la pell, s’ha de fer un examen mèdic. Com a regla general, això es pot fer en un dermatòleg. En emergències agudes i urgents, també es pot contactar amb l’hospital per la síndrome de Bazex. A més, la síndrome de Bazex també pot causar psoriasi a la pell i es poden veure afectades totes les regions del cos. Per aquest motiu, també s’ha de consultar un metge per aquestes queixes si es produeixen sense cap motiu particular o de manera sobtada. En la majoria dels casos, és possible extirpar el tumor, de manera que no hi ha més complicacions ni tampoc una esperança de vida reduïda del pacient.
complicacions
La síndrome de Bazex pertany al grup de malalties paraneoplàstiques de la pell i, per tant, presenta lesions característiques de la pell. L'erupció aguda, que és en gran mesura simètrica, es concentra en regions del cos únic com les orelles, els peus, les mans i les ungles. La síndrome de Bazex és, en tot cas, un símptoma acompanyant de certs metàstasi o carcinomes a la limfa ganglis i un primer símptoma que indica tumors malignes. La majoria dels pacients pateixen carcinomes localitzats a la part superior vies respiratòries i esòfag. Aquesta malaltia de la pell s'ha diagnosticat mèdicament en 150 pacients des que es va descriure per primera vegada el 1965. Els pacients són predominantment homes i estan en la seva quarta dècada de vida. Pateixen queratinització extensa o intermitent de la pell associada a la psoriasi i èczema. En molts casos, aquestes complicacions cutànies s’associen Malaltia de Bowen. Es tracta d’un carcinoma que pertany a la pell blanca càncer grup. Aquest carcinoma sol produir-se com carcinoma de cèl·lules escamoses, que és la segona causa més comuna de pell càncer. Si la síndrome de Bazex es detecta i es tracta a temps, hi ha un pronòstic positiu per als pacients. El tractament sintomàtic i causant comença al carcinoma subjacent a l’esòfag i a la part superior vies respiratòries. Un cop assolit l’èxit terapèutic, les lesions cutànies característiques retrocedeixen. Sense tractament, la síndrome de Bazex és mortal a causa de la propagació dels carcinomes i tumors malignes.
Tractament i teràpia
La síndrome de Bazex es tracta de forma causal i simptomàtica. El tractament de les causes comença amb el carcinoma subjacent a les vies esofàgiques i respiratòries. En molts pacients, els carcinomes de cèl·lules escamoses són presents en aquestes zones. Tan aviat com els seus teràpia té èxit, els canvis en la pell típics de la síndrome de Bazex també retrocedeixen. Al mateix temps, una reaparició de canvis de pell indica carcinomes recurrents. Simptomàtic teràpia els enfocaments de la síndrome de Bazex es concentren principalment en el administració de la substància activa acitretina. Els pacients reben aquest medicament individualment o combinat amb UVA fototeràpia. Si el tractament del carcinoma és positiu, els canvis a la pell solen desaparèixer gradualment. D 'altra banda, les anomalies a la les ungles de vegades no regresseu.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome de Bazex és favorable amb una atenció mèdica adequada. Tot i que la causa de la malaltia encara no s’ha aclarit adequadament, els metges han trobat diversos mètodes terapèutics i medicaments que lead per alleujar els símptomes. Sense tractament mèdic, hi ha diversos tipus de suport mesures que tenen una influència molt útil en el curs de la malaltia. Inclouen un ambient saludable i equilibrat dieta, diversos remeis i relaxació mètodes. Estrès es promou la reducció i l’organisme es subministra amb nutrients suficients per tal que sigui estable sistema immune està construït. Tot i això, rarament s’aconsegueix una recuperació completa quan s’utilitzen aquests mètodes. En la majoria dels casos, es necessita un tractament farmacològic addicional per curar els símptomes. Això no tracta les causes, sinó que combat els símptomes secundaris de la síndrome de Bazex. El pacient experimenta una regressió dels símptomes al cap de poques setmanes i, en el transcurs posterior, normalment no té símptomes. En casos rars, el curs de la malaltia és desfavorable, la síndrome de Bazex pot lead a la formació de metàstasis. En funció del diagnòstic de la càncer i el més primerenc possible de tractament, hi ha un risc de complicacions, retards en la curació o un deteriorament significatiu del tractament health. Sense tractament, la formació de metàstasis pot tenir un curs fatal per al pacient.
Prevenció
directe mesures per prevenir la síndrome de Bazex encara no es coneixen ni s’han provat adequadament. En principi, la prevenció de la síndrome de Bazex és possible evitant el desenvolupament de carcinomes causants. Tot i això, fins i tot encara no s’ha investigat prou la seva prevenció. Per exemple, el fons de desenvolupament dels carcinomes de cèl·lules escamoses només s’entén parcialment. Mentre que alguns factors de risc se sap, la majoria de la patogènesi encara no està clara. La pròpia síndrome de Bazex serveix com a indicador important de la presència de carcinoma maligne a l’esòfag i a les vies respiratòries en nombrosos casos. Com que la localització d’aquests carcinomes és ben coneguda, el seu diagnòstic i tractament sovint segueixen ràpidament el de la síndrome de Bazex.
Seguiment
Després del tractament real de la síndrome de Bazex, hi ha diversos programes de cura posterior disponibles per als afectats. Aquests inclouen exàmens periòdics i discussions terapèutiques, així com mesures per millorar la qualitat de vida. És possible que el carcinoma hagi provocat restriccions en la capacitat de moure’s, que s’hauran de compensar en el transcurs de fisioteràpia. Altres conseqüències també s’han d’abordar i solucionar mitjançant passos específics. Els metges assistents ajuden el pacient a entendre’s amb la malaltia. Poden concertar contactes amb centres d’assessorament contra el càncer, grups d’autoajuda i altres contactes. Nutricionistes i grups esportius també participen en la teràpia com a part de la cura posterior. Com que la síndrome de Bazex sol tenir una evolució positiva, normalment no són necessàries mesures de cura posterior a llarg termini. La transició entre el tractament del càncer i la cura posterior és fluïda, amb la necessitat inicial de progressar monitoratge a intervals més curts. Si no es produeixen complicacions i no hi ha signes de recaiguda, els intervals es poden ampliar. Un a dos anys després de la malaltia, es recomana una rotació d’un examen per any, sempre que no apareguin símptomes. Si es produeixen símptomes inusuals, cal consultar un metge el més aviat possible. També cal una aclariment periòdic de queixes inusuals entre les cites de seguiment.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
A més del tractament mèdic convencional, algunes mesures d’autoajuda, remeis casolans i els mètodes curatius alternatius ajuden de vegades amb la síndrome de Bazex. En primer lloc, però, un estil de vida actiu i saludable amb exercici suficient, equilibrat dieta i prou relaxació i el son s’aplica als afectats. Diverses dietes augmenten, a més, el benestar general i milloren l’aspecte de la pell, que sol ser greument afectada per la síndrome de Bazex. Per obtenir un millor aspecte de la pell, cura productes amb àloe vera, camamilla, hamamelis or Herba de Sant Joan també es pot utilitzar en consulta amb el metge. Acompanyant això, es poden ocultar els canvis òptics triant la roba adequada o amb l’ajut del maquillatge. Una higiene corporal suficient ajuda contra possibles inflamació i èczema a la pell. No obstant això, a llarg termini s’ha de tractar la malaltia subjacent a la síndrome de Bazex. Perquè això tingui èxit, els afectats haurien de seguir sobretot els consells i consells del metge. Altres mesures com ara visitar un grup d’autoajuda o parlar amb un terapeuta poden acompanyar-ho. S’aconsella parlar prèviament de totes les mesures d’autoajuda amb el metge responsable perquè no sorgeixin complicacions més endavant.
