Síndrome de QT llarg és el nom que rep un cor condició això pot posar en perill la vida. Implica un interval QT anormalment prolongat.
Què és la síndrome QT llarg?
La síndrome de QT llarg és una malaltia de la malaltia potencialment mortal cor això és rar. Pot ser hereditària i adquirida durant la vida. Les persones amb un cor saludable poden patir una mort cardíaca sobtada per la síndrome de QT llarg. Hi ha diferents síndromes congènites de QT llarg, que inclouen la síndrome de Jervell i Lange Nielsen (JLNS) i la síndrome de Romano-Ward, la majoria heretades de manera autosòmica dominant. El terme síndrome QT llarg es refereix a una prolongació del temps QT en un ECG (electrocardiograma). En aquest cas, el temps QT corregit per freqüència és de més de 440 mil·lisegons. Una característica típica del cor la malaltia són palpitacions, que es produeixen en atacs inicials. Torsada de puntes taquicàrdia, que es considera potencialment mortal, no és estrany. El arítmies cardíaques amenaça mareig, pèrdua brusca de consciència i fibril · lació ventricular amb aturada cardíaca. En molts casos, però, les persones afectades no presenten símptomes.
Causes
La síndrome de QT llarg es desencadena per anomalies menors en la transmissió elèctrica de senyals a les cèl·lules musculars del cor. Repolarització retardada del potencial d'acció es produeix i afecta la fase de l’altiplà, que també s’anomena fase 2. A causa de les propietats anormals dels canals iònics, la prolongació de la fase de l’altiplà es produeix en la síndrome congènita (congènita) de QT llarg. En aquest cas, el transport d 'ions del potassi el canal iònic disminueix o augmenta el transport del sodi canal iònic. El potencial d'acció constitueix una base important per a l’excitació de les cèl·lules musculars del cor. Es regula per la interacció de corrents iònics. Fase 0 del potencial d'acció es considera la despolarització de les cèl·lules del múscul cardíac, que es produeix a causa de l’afluència de calci i sodi ions. La repolarització s'inicia a la fase 1, que implica la sortida de potassi des de la cel·la. La fase 1 és seguida de la fase 2 o la fase de l’altiplà, durant la qual es produeix l’afluència prolongada de calci es produeixen ions. El llançament d’addicionals calci els ions del reticle sarcoplasmàtic són desencadenats per aquests ions. Es necessiten aproximadament 100 mil·lisegons perquè els canals de calci es tornin a tancar, que el calci surti de la cèl·lula o torni a emmagatzemar-se i que l’afluixament de la miocardi començar. Segueix la fase 3, en què el potencial de membrana torna a la seva posició inicial. Allà roman en estat de repòs fins que es produeix la següent excitació. La síndrome congènita de QT llarg és causada per una disfunció del canal iònic relacionada amb la mutació i que provoca un canvi estructural d’un canal iònic. A més de la forma congènita, que resulta d’una general mutació, també hi ha formes adquirides de la malaltia cardíaca. Poden ser causats per inflamació del múscul cardíac (miocarditis), trastorns circulatoris, desequilibris electrolítics o l’ús de diversos les drogues. La les drogues Els responsables inclouen principalment fàrmacs antiarrítmics de classe I, II i III, psicofàrmacs, i diversos antibiòtics que tenen un efecte inhibidor sobre la repolarització i causen síndrome de QT llarg induït per fàrmacs.
Símptomes, queixes i signes
Si es produeixen símptomes com a conseqüència de la síndrome de QT llarg, són torsades de puntes taquicàrdies d’aparició brusca. Ventricular taquicàrdia es nota per suor, malestar general, pit opressió i inquietud cardíaca. A més, es pot instal·lar un col·lapse circulatori (síncope) taquicàrdia es produeixen predominantment en situacions d’estrès o durant l’esforç físic. Si taquicàrdia ventricular no es tracta mèdicament, hi ha risc fibril · lació ventricular, la qual cosa resulta permanent aturada cardíaca i acaba amb la mort del pacient.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si se sospita que hi ha síndrome de QT llarg, el metge tractant realitza un ECG en repòs. De tant en tant, un exercici d’ECG també pot ser útil. Si l’interval QT s’allarga durant l’ECG en repòs, es considera una indicació de referència de la síndrome. El temps QT corregit per freqüència (QTC) és de 450 mil·lisegons en homes, mentre que en dones és de 470 mil·lisegons. Com que la síndrome QT llarga sol ser heretada, la història familiar es considera molt important per al diagnòstic. A més, és possible la detecció de mutacions genètiques moleculars dins de l’ADN dels leucòcits. Amb aquest propòsit, es realitzen amplificacions per PCR i seqüenciació de gens de risc coneguts. De dos a cinc mil·lilitres d’EDTA sang s’utilitzen per al material de mostra. El curs de la síndrome de QT llarg depèn de si es produeixen símptomes o no. Per tant, el pronòstic es considera negatiu si apareixen símptomes i no es dóna cap tractament. No obstant això, en principi, és possible ajudar a la majoria dels pacients amb un tractament adequat teràpia.
complicacions
La síndrome de QT llarg és una malaltia molt perillosa que, en el pitjor dels casos, pot patir lead fins a la mort del pacient. Per aquest motiu, la síndrome de QT llarg requereix definitivament el tractament d’un metge. Per regla general, pateixen els afectats sudoració intensa i també una sensació de malestar. Això limita i redueix significativament la qualitat de vida. Més endavant, la persona afectada també pot patir un col·lapse circulatori i perdre el coneixement. La pèrdua de consciència, de forma poc freqüent, també provoca lesions que es poden produir en cas de caiguda. Especialment en situacions d’estrès, la síndrome de QT llarg provoca alteracions significatives. La resistència de la persona afectada es redueix considerablement i fatiga i es produeixen esgotaments. Fort estrès També pot lead a aturada cardíaca i així fins a la mort en el pacient. Com a regla general, els símptomes de la síndrome de QT llarg es poden limitar i tractar amb ajuda de medicaments. En general, no es produeixen complicacions particulars. En casos d’emergència aguda, però, l’ús de Desfibril · lador és necessari per reviure la persona afectada. L’esperança de vida és limitada i reduïda per la síndrome de QT llarg.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es produeixen convulsions o signes d’arítmia, és millor trucar al 911. Els símptomes d’aquest tipus indiquen condició i, en el pitjor dels casos, pot lead fins a la mort del pacient. Si la persona afectada perd la consciència, cal trucar al metge d’urgències. Paral·lelament, els familiars haurien d’aportar primers auxilis i assegurar-se que la persona afectada pugui respirar i tenir pols. Els símptomes menys greus que requereixen aclariment són la falta d’alè, l’esgotament ràpid i les palpitacions audibles. Mal al pit també hauria de ser aclarit ràpidament per un professional mèdic. Els pacients amb risc inclouen persones que prenen regularment medicaments o pateixen de sèrum baix potassi sang nivells. Un ritme cardíac lent també pot causar síndrome de QT llarg. Els que pertanyin als grups de risc haurien de prestar molta atenció a qualsevol senyal d’alerta i, en cas de dubte, demanar cita prèvia al metge. El metge adequat és el cardiòleg. El metge de família i diversos especialistes i especialistes (com neuròlegs o fisioterapeutes) tracten la imatge dels símptomes individuals.
Tractament i teràpia
El tractament estàndard de la síndrome congènita de QT llarg és el administració de bloquejadors de receptors beta. Aquests són capaços de reduir significativament les arítmies greus. No obstant això, si es continua produint un síncope, la implantació d'un cardíac implantable Desfibril · lador (ICD) és aconsellable. La implantació també s’hauria de produir després d’una aturada cardíaca supervivent. Si la síndrome de QT llarg és causada per la presa de certs medicaments, s’ha d’abandonar immediatament l’agent desencadenant. En contrast amb la forma congènita, el administració de beta-bloquejadors no és aconsellable a causa del risc de bradicàrdia, cosa que al seu torn augmenta el risc de posar en perill la vida arítmies cardíaques. Magnesi la suplementació, en canvi, es considera un remei provat. Física estrès es considera problemàtic en la síndrome de QT llarg. Això és especialment cert en el cas d’aparició sobtada o terminació de estrès, així com en el cas de fluctuacions de pressió i fred.
Perspectives i pronòstic
Si no es tracta, la síndrome de QT llarg provoca un col·lapse circulatori, pèrdua de consciència i mort prematura en la majoria dels casos. Perquè és perillós per a la vida health desenvolupament, cal una acció aguda. Cal atenció mèdica intensiva per evitar danys permanents i per garantir la supervivència de la persona afectada. Ja s’hauria de buscar consulta amb un metge en les primeres irregularitats en l’activitat cardíaca. Si el diagnòstic es fa en una etapa primerenca, es millora significativament el curs posterior de la malaltia i augmenta la probabilitat de supervivència. La persona afectada requereix la implantació d’un Desfibril · lador. Això assegurarà una activitat cardíaca suficient a llarg termini i pot regular les restriccions de l’activitat cardíaca. Tot i que la intervenció quirúrgica està associada a riscos, no obstant això és un procediment rutinari. Si no es produeixen més complicacions, el pacient pot continuar vivint. Tanmateix, la tensió mental i física s’ha d’adaptar a les possibilitats de l’organisme i s’ha de reduir. En molts casos, la reestructuració de la vida quotidiana és necessària perquè no es produeixin pertorbacions i factors de risc es minimitzen. A la llarga, l’afectat ha de sotmetre’s a revisions periòdiques amb un metge per tal de detectar i corregir irregularitats en una fase inicial. Això pot provocar estats emocionals d’estrès. A més, s’ha d’administrar medicació des del moment en què s’utilitza el desfibril·lador. Aquests són plens d’efectes secundaris.
Prevenció
Prevenir arítmies cardíaques causada per la síndrome de QT llarg, la pràctica d’esports com el busseig, natació, surf, tennis, aixecament de peses i culturisme s’ha d’evitar. En canvi, activitats físiques moderades com patinatge artístic, caminant, o jogging es consideren raonables.
Aftercarecare
Com que l’autocuració no es pot produir en la síndrome de QT llarg, la cura posterior es centra principalment en l’alleujament dels símptomes existents. Les persones afectades pateixen greus dolor al cor i continuar experimentant persistent fatiga i lassitud. Com a resultat, en la majoria dels casos depenen de l’ajuda del seu entorn social. Com que la càrrega de tots els implicats de vegades és molt elevada, això pot comportar-ho depressió i altres trastorns psicològics. Per tant, és aconsellable buscar ajuda psicològica professional per facilitar el tractament de la malaltia. Un mode suau a la vida quotidiana amb moltes fases de repòs pot ajudar a compensar la inquietud interior existent permanentment i possiblement les queixes de son. Atès que el curs posterior de la malaltia depèn en gran mesura del moment del diagnòstic, no es pot fer cap predicció general. A més, l’intercanvi amb altres persones que pateixen la síndrome de QT llarg pot interceptar la pròpia indefensió i afavorir un maneig més segur de la situació.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Com a regla general, les opcions d’autoajuda en la síndrome de QT llarg són molt limitades. Això és especialment el cas si la síndrome no es desencadena amb determinats medicaments, sinó que es deu a malalties del cor. No obstant això, si la síndrome de QT llarg es desencadena prenent medicaments, s’ha d’abandonar immediatament o substituir-la per altres. El canvi i la suspensió dels medicaments sempre s’han de fer després de consultar un metge. A més, es poden reduir els símptomes de la síndrome de QT llarg prenent beta-bloquejadors. En aquest cas, el pacient s’ha d’assegurar que pren la medicació regularment. Augmentat magnesi la ingesta també pot tenir un efecte positiu en el curs de la malaltia i alleujar els símptomes. Magnesi es pot dur a terme suplements o mitjançant diversos aliments, com ara nous o peixos. A causa de la síndrome de QT llarg, la persona afectada hauria de continuar abstenint-se d’un esforç físic intens. Això també inclou abstenir-se d'esports intensos. Per sobre de tot, l’esforç no s’ha de començar de cop, ja que això provoca una pressió innecessària al cor. De la mateixa manera, la persona afectada no hauria de passar massa temps a la fred i evitar fluctuacions de pressió, que es poden produir, per exemple, quan vol o busseig.
