Proteïnes plasmàtiques: funció i malalties

Plasma proteïnes són les proteïnes de sang plasma. Es diferencien del sèrum proteïnes principalment en què contenen factors de coagulació. Plasma proteïnes realitza nombroses tasques a l’organisme i es pot veure afectat per símptomes de deficiència en el context de diverses malalties.

Què són les proteïnes plasmàtiques?

Per proteïnes plasmàtiques, s’entén per metge les proteïnes de la proteïna sang plasma, també conegut com a proteïna de la sang. Es distingeix del plasma sang sèrum pels seus factors de coagulació, que també són proteïnes plasmàtiques. En total, el plasma sanguini conté prop de cent proteïnes i glicoproteïnes diferents. Per cada 100 mil·lilitres de plasma sanguini, les proteïnes representen uns sis a vuit grams. Cal distingir el terme proteïna sèrica de les proteïnes plasmàtiques. Les proteïnes sèriques són proteïnes de la sang menys el factor de coagulació fibrinogen. Les proteïnes plasmàtiques es poden dividir en albumines i globulines mitjançant electroforesi. Això significa que les proteïnes del plasma sanguini es divideixen en albumines i globulines com a parts col·loïdals carregades o molècules quan migren a través d’un camp elèctric. Aquests dos grups estan presents al plasma en una proporció aproximada del 40 al 60 per cent.

Anatomia i estructura

Les globulines són α1-, α2-, γ- o β-globulines. La mobilitat electroforètica d’aquests quatre subgrups és el seu tret distintiu més important. A més d’un quatre per cent d’α1-globulines, el plasma conté aproximadament un vuit per cent d’α2-globulines i un dotze per cent de β-globulines. Al 16%, les γ-globulines fer la proporció més gran de plasma sanguini. La biosíntesi de proteïnes plasmàtiques té lloc principalment a la Xina fetge i limfa. Les glicoproteïnes es tradueixen per modificació posttraductiva. Els residus de glicosil s’uneixen en la seva forma activa al difosfat nucleòsid. Les glicosil transferases les uneixen a les proteïnes. Com totes les proteïnes, les proteïnes plasmàtiques són macromolècules biològiques de aminoàcids. Les proteïnes globulars són gairebé esfèriques en estructura quaternària o terciària. Més de 100 aminoàcids s’uneixen a cadenes de proteïnes. Les proteïnes del plasma sanguini també s’anomenen esferoproteïnes. Es dissolen fàcilment en aigua i solució salina.

Funció i tasques

Les proteïnes plasmàtiques realitzen tasques versàtils al cos humà. Per una banda, mantenen la pressió osmòtica col·loide, que al seu torn té un paper en el manteniment del plasma volum. Les proteïnes plasmàtiques també mantenen el valor del pH de la sang. A part, les proteïnes de la sang tenen una funció de transport. Per tant, transporten aigua-substàncies insolubles a través del cos i, per tant, també s’anomenen proteïnes portadores. El transport de les hormones i enzims també té lloc en proteïnes portadores del plasma sanguini. Proteïnes plasmàtiques com fibrinogen, que ajuden a l’homeòstasi, són particularment irremplaçables per a la coagulació de la sang. A més, les proteïnes plasmàtiques tenen un paper important a sistema immune processos, com ara inflamació. En aquest context, també n’hi ha parlar of immunoglobulines or anticossos, que es formen en resposta als antígens. Immunoglobulines reconeix els cossos estranys i uneix-te a aquests antígens per destruir-los. Les α1-globulines inclouen principalment la transcortina, que s’encarrega del transport d’esteroides. La α1-antitripsina inhibeix la proteasa. El mateix passa amb l’α1-anticimotripsina. La proteïna plasmàtica HDL és una proteïna portadora de sang lípids. La protrombina actua com un proenzim de la trombina i la transcobalamina transporta la cobalamina pel torrent sanguini. Les α2-globulines inclouen haptoglobina, que lliga i transporta hemoglobina. α2-Macroglobulin i α2-Antithrombin inhibeixen la coagulació de la sang, mentre que la Caeruloplasmin transporta de coure. Les β-globulines inclouen transferrina, que s'encarrega del transport de de ferro. La β-lipoproteïna transporta sang lípids, Mentre que fibrinogen es coneix com a factor de coagulació de la sang. L’hemopexina és una β-globulina final i s’uneix a l’hem lliure. Immunoglobulines pertanyen al cinquè grup de globulines, els components dels quals també es coneixen com γ-globulines.

Malalties

Les disproteinèmies impliquen canvis en la proporció quantitativa de proteïnes de la sang. Aquest fenomen pot ser congènit o adquirit. Les disproteinèmies adquirides poden ser causades per infeccions agudes, per exemple. En aquest cas, la proporció d’albumines disminueix i la proporció de globulines augmenta. Aquest fenomen també es pot produir amb pèrdues de sang importants o després de la cirurgia. Cal distingir entre aquestes formes adquirides de disproteinèmia i una mala distribució congènita, com és el cas de deficiència d’alfa-1-antitripsina. A causa d’un defecte genètic, massa poc alfa-1-antitripsina es produeix. Una deficiència causada genèticament de proteïnes plasmàtiques individuals també es coneix com proteinemia defectuosa. D’això es distingeix la paraproteinèmia. En el context d'aquesta malaltia, certes immunoglobulines o cadenes d'immunoglobulines es formen en quantitats augmentades. Aquests processos es produeixen, per exemple, en la malaltia de Waldenstrom, maligna limfoma malaltia en què les cèl·lules del limfoma sobreprodueixen la immunoglobulina M. Aquest és també el cas del mieloma múltiple. En el mieloma múltiple, també hi ha una concentració excessiva d’immunoglobulines. En aquest càncer dels medul · la òssia, les cèl·lules productores d’anticossos proliferen al plasma sanguini. Aquestes cèl·lules plasmàtiques degenerades en produeixen un excés anticossos o fragments d’anticossos. A més, en relació amb les proteïnes plasmàtiques, es poden produir tant hipoproteinèmia com hiperproteinèmia. En el primer fenomen, el concentració de proteïnes plasmàtiques cau per sota dels 66 grams per litre. En el cas de la hiperproteinèmia, el concentració supera els 83 grams per litre. La causa de la hipoproteïnèmia pot ser, per exemple, fetge danys o desnutrició. Les hiperproteinèmies, en canvi, s’associen generalment a processos inflamatoris i es poden produir, per exemple, en el context de tuberculosi.