Morbus haemolyticus neonatorum és un trastorn patològic greu del nadó i del nounat. És causat per incompatibilitat rhesus.
Què és la malaltia de Haemolyticus neonatorum?
Morbus haemolyticus neonatorum també s’anomena eritroblastosi fetal o fetopatia serològica. La malaltia sol produir-se abans del naixement i, per tant, també s’anomena haemolyticus fetalis. Degut a sang incompatibilitat grupal, el nen es desenvolupa anèmia mentre encara era a l’úter. Tot l’organisme no en rep prou oxigen. La cor no és completament funcional i es produeixen efusions a la cavitat abdominal i pit. Si la malaltia es detecta de manera precoç, es pot tractar el nen sang transfusió a l'úter. Incompatibilitat de resus com a causa s’evita una causa a Alemanya donant anticossos contra el Rhesus sang tret de grup a totes les mares amb factor Rhesus negatiu.
Causes
La causa principal de haemolyticus neonatorum és incompatibilitat rhesus. El factor resus és una proteïna superficial que es troba a la superfície cel·lular dels glòbuls vermells (eritròcits). Si una persona té l'antigen del factor D de resus, és positiu per a res. Si a una persona li manca aquest antigen, és Rh negatiu. Quan una persona amb factor rhesus negatiu té contacte amb sang rhesus positiva, es forma el cos anticossos a l’antigen factor resus D. Com que el cos no coneix aquest antigen per la seva pròpia sang, el considera estrany i lluita contra ell. Durant el part, la sang sol passar del nounat a la mare. Si el nen és rhesus-positiu i la mare és rhesus-negatiu, es desenvolupa anticossos contra l'antigen D del resus. Aquesta sol ser la primera sensibilització a l’antigen. Per tant, el primer fill no sol estar afectat per haemolyticus neonatorum. En casos rars, una transferència de fetus eritròcits a la sang materna ja es produeix durant la primera embaràs. En aquest cas també es formen anticossos. Atès que la quantitat de glòbuls vermells que es renten a la sang de la mare i, per tant, la quantitat d'anticossos formats és bastant petita, no són suficients per causar malalties hemolítiques neonatals en els primogènits. En un segon embaràs amb un nen rhesus-positiu, els anticossos de la mare contra l’antigen del factor r resus arriben al nadó per via la placenta. Com que els anticossos són hemolíticament actius, és a dir, destrueixen els glòbuls vermells, el nen desenvolupa una hemòlisi. A causa de l’hemòlisi, anèmia es desenvolupa. Una altra causa de haemolyticus neonatorum és la incompatibilitat AB0. Es basa en el mateix principi que la incompatibilitat amb resus.
Símptomes, queixes i signes
La malaltia comença a presentar símptomes a l'úter. Els fetus dipositen més aigua als teixits, provocant efusions a la cavitat abdominal i pleural. L 'acumulació de aigua a la cavitat abdominal també es coneix com ascitis. Hi ha un augment notable de líquid amniòtic. Tan aviat com un líquid amniòtic índex (AFI) de més de 20 centímetres està present, és polihidramnios. A l'úter, la debilitat de bombament de la cor també és evident. Quan tots els símptomes de haemolyticus neonatorum estan completament desenvolupats, la imatge completa (hidrops fetal) és present. Anèmia es pot diagnosticar després del naixement. L’edema és ben visible. L’abdomen del nadó està distès a causa de l’edema. Neonatal greu icterícia (icterus neonatorum) també es pot observar.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Ja a primerenca gestació, agrupació sanguínia es realitza com a part de l’atenció prenatal. A més, es fa una prova de detecció d’anticossos per detectar anticossos irregulars dels grups sanguinis. Si el resultat de la prova de cerca d’anticossos és negatiu, la prova es torna a realitzar la setmana 25 a 27 de embaràs. Basat en regular ultrasò projecció, desenvolupament hidrops fetal es pot detectar aviat. Si se sospita que haemolyticus neonatorum, es pot extreure sang per mitjà de cordó umbilical. D’aquesta manera es pot diagnosticar l’anèmia. Després del naixement, el Prova de Coombs es realitza al laboratori. Aquesta prova pot detectar anticossos incomplets, anomenats IgG, contra eritròcits. Per tal de poder registrar l'extensió del dany a les cèl·lules sanguínies, hi ha paràmetres d'hemòlisi com reticulòcits o LDH es determinen al laboratori.Reticulòcits són precursors dels eritròcits. Com que el cos produeix més eritròcits per compensar l’anèmia, més reticulòcits es troben a la sang del nounat. LDH, L-lactat hidrogenasa, és un enzim que es troba a totes les cèl·lules. Com a paràmetre de laboratori, indica danys cel·lulars, en aquest cas danys als eritròcits.
complicacions
En la majoria dels casos, la malaltia de Haemolyticus neonatorum causa diversos símptomes i complicacions fins i tot abans del naixement. Els afectats pateixen aigua retenció que es troba directament a la cavitat abdominal. Tampoc és infreqüent per al pacient cor per ser afectat per haemolyticus neonatorum, de manera que només mostra una capacitat de bombament debilitada. En el pitjor dels casos, això pot lead directament a la mort del pacient si la insuficiència cardíaca es produeix. De la mateixa manera, l’anomenat neonatal icterícia es pot instal·lar després del naixement. En la majoria dels casos, haemolyticus neonatorum es pot diagnosticar abans del naixement, de manera que el tractament es pot iniciar immediatament després del naixement. Normalment no ho fa lead a noves complicacions. Amb l’ajut de medicaments i teràpia, els símptomes poden ser limitats. En la majoria dels casos, el curs de la malaltia és positiu i el tractament limita els símptomes del pacient. Haemolyticus neonatorum tampoc redueix l’esperança de vida del pacient. No obstant això, en alguns casos, les persones afectades depenen de transfusions de sang.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Les dones embarassades han d’assistir generalment als exàmens preventius i de revisió que s’ofereixen durant l’embaràs. D 'aquesta manera, l' estat actual de health dels fetus es comprova i es documenta. Si no obstant això, es produeixen canvis i anomalies fora de les consultes de revisió, és recomanable una visita addicional al metge. Si l’embarassada té una vaga sensació que li pot passar alguna cosa health o el desenvolupament del nen que creix, cal un metge. Canvis en l 'aspecte del fitxer pell, una inquietud interior, palpitacions, trastorns del son o sensacions d’inseguretat s’han de discutir amb el metge assistent. El metge hauria d’aclarir la inflor, un augment de pes inusual o una sensació general de malestar. Si, malgrat tots els exàmens i controls realitzats durant l’embaràs, no es poden detectar anomalies, l’equip obstètric examina el nadó de forma independent immediatament després del part. En les primeres proves postnatals de rutina, les llevadores o els metges assistents detecten qualsevol irregularitat existent en el lactant health. La intervenció dels pares no és necessària. Alteracions del ritme cardíac, decoloració del pell o les inflor del cos es noten per contacte visual amb el nounat i en els exàmens inicials per determinar les funcions corporals. Si cal actuar, es realitzen noves proves i s’informa als metges responsables. Això passa automàticament en el cas d’un part intern o d’un part atès per una llevadora.
Tractament i teràpia
Si haemolyticus neonatorum es desenvolupa durant l'embaràs, es poden administrar transfusions de sang a través de cordó umbilical. Amb aviat teràpia, hidrops fetal es pot evitar. A la meitat de tots els nounats amb incompatibilitat amb resus, només hi ha icter neonatal. Normalment no requereix tractament. fototeràpia es pot realitzar. Això implica il·luminar el nen amb llum de la gamma blava. Els no conjugats bilirubina, que provoca el color groc del pell, es converteix així en derivats de bilirubina solubles en aigua. Es poden excretar sense problemes. A l’altra meitat dels nounats, greu icterícia és present, que s’ha de tractar amb transfusions d’intercanvi de sang. En casos individuals, el administració of immunoglobulines pot alleujar els símptomes hemolítics. El cas complet de haemolyticus neonatorum, hydrops fetalis, és una emergència que s’ha de tractar a unitat de Cures Intensives. Els nadons són intubats i ventilats artificialment.
Perspectives i pronòstic
Com més aviat es pugui detectar el risc de patir la malaltia haemolyticus neonatorum, millor serà la possibilitat de recuperació. A la majoria dels nens afectats, la malaltia disminueix sense teràpia o ja mitjançant l’ús d’un especial teràpia lleugera. No obstant això, en alguns casos especialment greus, la malaltia pot desenvolupar-se fins a un punt que posi en perill la seva vida, especialment si no es dóna cap tractament adequat. Després hi ha el perill que els nens afectats puguin morir per les complicacions de la malaltia. Si no es tracta, l’hemòlisi cada vegada més progressiva, després del part, comporta una hiperbilirubinèmia perillosa, que pot causar danys al cos bilirubina. En particular, la debilitat muscular en els nounats ja indica l’aparició de l’encefalopatia. Amb un dany creixent a la cervell, els pacients desenvolupen convulsions i es generalitzen espasticitat. La insuficiència respiratòria i l’hemorràgia pulmonar solen acompanyar la malaltia. Aproximadament el 25 per cent dels fetus afectats desenvolupen signes d’anèmia marcada, amb un perillós hemoglobina concentració per sota de 8 g / dL, com a conseqüència de l’anti-D ja entre la 18a i la 35a setmana d’embaràs. Sense tractament, això condueix a acidosis, hipòxia, esplenomegàlia i fetge danys. Al seu torn, això provoca una tendència massiva d'edema en els fetus afectats. Altres complicacions com edema pulmonar i també l’hemorràgia pulmonar lead fins a la mort prematura.
Prevenció
Per a la prevenció, a les dones embarassades amb rhesus negatius se'ls injecta immunoglobulina anti-D a les 28 setmanes de gestació i després del naixement d'un nadó rhesus positiu. Els anticossos s’uneixen als eritròcits transferits del nen. Els eritròcits afectats es descomponen en els de la mare melsa abans que la de la mare sistema immune pot fabricar els seus propis anticossos.
Seguiment
A haemolyticus neonatorum, seguiment mesures solen ser significativament limitats. És una malaltia congènita que no es pot curar completament. Per aquest motiu, la persona afectada hauria de consultar un metge en una fase inicial per evitar l’aparició d’altres complicacions i símptomes. Tampoc no es pot curar la malaltia pel seu compte. Si la persona afectada vol tenir un fill, primer ha de fer un examen genètic i assessorament per evitar la recurrència de Morbus haemolyticus neonatorum. Les persones afectades en depenen fototeràpia en molts casos. En molts casos, l’ajut i el suport de la família en aquesta malaltia també és molt important. El suport psicològic també té un efecte molt positiu en el desenvolupament de la malaltia i pot limitar-se depressió i altres queixes psicològiques. Aquí també pot ser significatiu el contacte amb altres pacients de Morbus haemolyticus neonatorum, ja que es tracta d’un intercanvi d’informació, que pot facilitar la vida quotidiana de les persones afectades.
Què pots fer tu mateix?
La teràpia del Morbus haemolyticus neonatorum s’ha de dur a terme de manera convincent en un nen pediàtric unitat de Cures Intensives per personal experimentat. Ràpidament sorgeix una sensació d’impotència en els pares de pacients joves. Veure el propi fill enmig de tubs i màquines evoca emocions negatives no desitjades, dominades sobretot per les pors. Moltes clíniques ofereixen suport emocional professional en aquests moments, cosa que pot ajudar a afrontar millor l’experiència estressant. És important involucrar ambdues parelles i, si cal, també germans i discutir els sentiments obertament entre ells. No obstant això, el pacient real és i continua sent el nen malalt. Més que res, necessita la proximitat i l’atenció dels seus pares durant aquest moment difícil. Per tant, sempre que sigui possible, els dos socis haurien de participar en l’atenció al nounat i comunicar també aquest desig a l’equip d’atenció professional. Com a regla general, aquesta sol·licitud es compleix amb molt de gust. Es demostra que el contacte regular amb els pares contribueix a la salut del nen i combat eficaçment el propi sentiment d’impotència del nen.
