La transcobalamina és una proteïna transportadora que transporta vitamina B12. aquest vitamina juga un paper important com a cofactor de diversos enzims, especialment aquells que funcionen en el metabolisme de aminoàcids.
Què és la transcobalamina?
La transcobalamina és una globulina. També es coneix com a proteïna aglutinant R o haptocorrina. Les globulines són transport proteïnes al cos humà. Es divideixen en quatre grups segons la mida de la proteïna. Es tracta de les α1-globulines, les α2-globulines, les β-globulines i les γ-globulines. La transcobalamina descriu diverses globulines, concretament la transcobalamina I (TCN I), II (TCN II) i III (TCN III). Les globulines més importants aquí són la transcobalamina I i II. TCN I també es descriu com haptocorrina. Es tracta d’una β-globulina. TCN II, en canvi, és una α1-globulina. En general, però, les transcobalamines es denominen α1-globulines. Tiroxina-la globulina unidora i la transcortina també pertanyen a aquest grup. Les α2-globulines inclouen hemoglobina-globulina vinculant i α2-macroglobulina. Les β-globulines inclouen globulines que són responsables del transport de lípids. I les γ-globulines inclouen aquelles que són components essencials de la resposta immune del cos.
Funció, acció i rols
La transcobalamina I, també anomenada haptocorrina, serveix per protegir i transportar vitamina B12. Es troba a saliva, on s’uneix directament vitamina B12 que s'ha ingerit amb aliments i que ja s'ha dissolt almenys parcialment dels aliments a la Xina boca. La transcobalamina I uneix el vitamina B12 i el protegeix al estómac de l'àcid estomacal agressiu. A la duodè, la primera secció del intestí prim, se separa la transcobalamina I vitamina B12. La vitamina B12 es pot unir a la respectiva enzims per a la qual serveix de cofactor. La transcobalamina II, en canvi, uneix la vitamina B12 que ha estat captada pels enteròcits. Els enteròcits són cèl·lules de franges que fer part de l’intestí prim epiteli. La seva funció és absorbir certes substàncies dels aliments durant la digestió. La vitamina B12 també es coneix com cobalamina. Serveix principalment com a cofactor per a dues reaccions. Té un paper important en el desglossament de l ' aminoàcids isoleucina, valina, timina, treonina i metionina, i en el desglossament de àcids grassos amb un nombre senar de carbonis. En aquest procés, el succinil-CoA es forma a partir de metilmalonil-CoA. La vitamina B12 és el cofactor de l'enzim metilmalonil-CoA mutasa en aquest procés. La vitamina B12 també hi juga un paper important àcid fòlic metabolisme, hematopoiesi, sang formació i síntesi de mielina. La mielina és una proteïna que envolta i protegeix els axons de les cèl·lules nervioses. En àcid fòlic el metabolisme és el cofactor de l'enzim metionina sintasa. Després de la transcobalamina s’uneix a la vitamina B12, de manera que es transporta a través de la sang fins al fetge i altres òrgans.
Formació, aparició, propietats i nivells òptims
La transcobalamina I és sintetitzada per la glàndula cefàlica. Té una molecular massa de 48.2 kDa i consta de 433 aminoàcids. La transcobalamina II, en canvi, té una mida de 47.5 kDa i consta de 427 amino àcids. La general per a la transcobalamina I es codifica al cromosoma 11, mentre que el gen de la transcobalamina II es troba al cromosoma 22. Ambdues globulines s’uneixen i transporten la vitamina B12 als diferents òrgans. El requeriment diari de vitamina B12 és de 2 a 3 µg. El fetge pot emmagatzemar uns 2 mg de vitamina B12. El valor normal de la vitamina B12 és de 233 a 1,132 pg / ml.
Malalties i trastorns
En el cas de la transcobalamina II, se sap que les mutacions de la general es pot produir. Llavors, la transcobalamina II ja no és funcional i deficiència de vitamina B12 es produeix. Aquesta deficiència condueix a anèmia, un trastorn durant la formació de sang. Això també es diu anèmia. Hi ha una disminució de hemoglobina. aquest hemoglobina s’utilitza per transportar oxigen a la sang. És un component essencial dels glòbuls vermells. També es coneixen com eritròcits. Una manca de oxigen es produeix. Els òrgans no estan prou subministrats oxigen. Això s’acompanya de símptomes de fatiga, capacitat reduïda per fer exercici físic com durant les activitats esportives, i mals de cap. A més, deficiència de vitamina B12 També pot lead al dany neurològic. Un exemple d'això és mielosi funicular.Degeneració de part de la substància blanca del medul · la espinal i teixit limfàtic. Aquestes estructures també s’anomenen cordó posterior i cordó lateral. El motiu de deficiència de vitamina B12 no sol ser nutricional. Es deu principalment a una pertorbació al absorció capacitat de vitamina B12. Això pot ser causat per trastorns gàstrics mucosa. En el cas de deficiència de vitamina B12, també es pot produir metilmalonilazidúria. En aquest cas, no hi ha prou vitamina B12 com a cofactor de l’enzim metilmalonil-CoA mutasa. Això comporta un mal funcionament del metabolisme dels aminoàcids i la degradació de àcids grassos amb un nombre senar de carbonis. El metilmalonil-CoA no es converteix en succinil-CoA. Es produeix l'acumulació de metilmalonil-CoA a la sang. Després s’allibera per l’orina. Un altre símptoma de la deficiència de vitamina B12 és un deteriorament de la resposta immune. Això es produeix a causa de la disminució de la immunoglobulina.
