El craniofaringgeoma (també conegut com a tumor Erdheim) és benigne cervell tumor. Aquest tumor de creixement lent es produeix predominantment en nens i adolescents i sorgeix com a malformació a la zona del glàndula pituitària (glàndula pituitària). El diagnòstic del craniofaringgeoma és sovint difícil, ja que els símptomes poden indicar altres afeccions.
Què és el craniofaringgeoma?
Esquema que mostra la ubicació d'un cervell tumor al cervell. Feu clic per ampliar. El craniofaringioma és de creixement lent cervell tumor. El tumor és benigne i sol causar símptomes en una fase molt tardana. El craniofaringgeoma es desenvolupa a la zona del glàndula pituitària, l’anomenada hipòfisi. Hi ha dos tipus de craniofaringgeoma, l’adamantí i el papilar. El craniofaringgeoma adamantí sol presentar-se en nens d'entre 5 i 10 anys. El tipus papil·lar, en canvi, es produeix exclusivament en adults, i aquí l'edat sol situar-se entre els 60 i els 75 anys. El glàndula pituitària és responsable de la producció d'hormones. Hormones influeixen en el creixement, el metabolisme, el desenvolupament puberal, la regulació del pes, així com la regulació del fluid del cos equilibrar. Atès que el craniofaringgeoma creix a la zona de la hipòfisi, pot lead a pertorbacions a les zones esmentades a mesura que avança. El craniofaringioma sol anar acompanyat de trastorns visuals a causa de l’òptica els nervis es creuen a la zona de la hipòfisi i sovint es veuen afectats. El craniofaringioma és un tumor amb càmera ple de líquid encapsulat en una càpsula sòlida. El fluid conté nivells elevats de colesterol. Hi ha calci dipòsits en els components sòlids. El craniofaringgeoma creix molt lentament i no fa metàstasi.
Causes
La causa del craniofaringgeoma és una malformació al cervell, més concretament a la hipòfisi (hipòfisi). Es forma un conducte a la hipòfisi durant el desenvolupament del fetus a l'úter, que desapareix a mesura que madura el fetus. Aquest conducte també es coneix com a conducte craniofaringi. Si romanen cèl·lules residuals durant la regressió del conducte, com a resultat es poden desenvolupar creixements patològics. A partir d’aquests creixements es pot desenvolupar un craniofaringgeoma. Tot i això, encara no està clar per què les cèl·lules residuals del conducte embrionari canvien i comencen a proliferar.
Símptomes, queixes i signes
Inicialment, un craniofaringgeoma no causa cap símptoma ni queixa definida. El benigne tumor cerebral no causa signes de malaltia fins que no es fa més gran. Sovint, símptomes com mals de cap, problemes de visió i creixement retard no es desenvolupen durant anys. L'augment de la pressió intracraneal també pot causar dolor atacs i dèficits neurològics. Típic signes d’un tumor cerebral també inclouen augment de la set, nàusea i vòmits, i augment de la producció d'orina. Els símptomes gastrointestinals es produeixen principalment al matí i en buit estómac. A causa de la seva localització al nervi òptic es poden produir àrees, pertorbacions visuals i pèrdua de camp visual. La seva proximitat a la hipòfisi i hipotàlem pot afavorir dèficits hormonals. Això es tradueix en un retard significatiu del creixement, especialment en nens i adolescents. La formació de característiques sexuals secundàries també es pot pertorbar com a resultat d’un craniofaringgeoma. A més, els trastorns hormonals poden causar hipofunció de les glàndules suprarenals i tiroïdals, que al seu torn comporta diverses queixes físiques. En casos greus, diabetis insipidus es pot desenvolupar, que es manifesta per fatiga, set greu i deteriorament del rendiment. Els efectes sovint molt greus del tumor cerebral pot deteriorar molt la qualitat de vida i causar molèsties psicològiques en molts pacients.
Diagnòstic i curs
A causa de la dificultat del diagnòstic, el craniofaringgeoma pot trigar molt a diagnosticar-se. Segons els símptomes, són possibles diverses afeccions. El creixement endarrerit se sol observar en els nens, cosa que fa del pediatre el primer punt de contacte. Després de prendre el historial mèdic, un sang es realitza una anàlisi en què es mesura, entre altres coses, el nivell hormonal. Atès que sovint també hi ha alteracions visuals, el oftalmòleg assumeix més diagnòstics. En cooperació amb un neuròleg, es realitzen procediments d'imatge com ara Radiografia, TC i imatges per ressonància magnètica Especialment amb l’ajut de la ressonància magnètica, fins i tot es poden detectar fins i tot petits craniofaringiomes. El craniofaringioma és benigne tumor cerebral. No obstant això, ja que també pot créixer a les zones adjacents del cervell, es poden produir símptomes greus amb el pas del temps, que no només redueixen la qualitat de vida dels afectats, sinó que també suposen un risc per a la seva health. El curs del craniofaringgeoma es pot veure en dues parts, ja que en el 30% de tots els casos el tumor es torna a formar després de la cirurgia. Només es pot considerar completament curat aquell que es mantingui lliure de recurrència durant més de cinc anys. No obstant això, això requereix que el craniofaringgeoma s'hagi eliminat completament. En molts casos, si el tumor creix fins al hipotàlem - pot haver-hi conseqüències intel·lectuals tardanes.
complicacions
A causa del craniofaringgeoma, els pacients experimenten diversos trastorns i queixes. En la majoria dels casos, els nens en particular es veuen afectats per aquestes queixes, de manera que es produeixen trastorns del desenvolupament i, per tant, també es poden produir danys conseqüents a l'edat adulta. Els afectats pateixen principalment mals de cap i pertorbacions visuals. El mals de cap també es pot estendre a altres regions del cos i provocar-les dolor allà també. Els nens pateixen trastorns del creixement i també augmenten la set a causa del craniofaringgeoma. A causa d'això, micció freqüent també es produeix i, per tant, no poques vegades depressió o altres queixes. El craniofaringioma es pot estendre a altres regions del cos sense tractament. El tractament d’aquesta queixa es realitza eliminant el tumor. Com a regla general, no es produeixen complicacions particulars. No obstant això, els afectats també depenen de la radiació teràpia per assegurar que el tumor s’elimina completament. En molts casos, això resulta en un curs positiu de la malaltia i l’esperança de vida del pacient no es veu afectada pel craniofaringgeoma.
Quan s’ha d’anar al metge?
Quan es produeixen alteracions visuals inusuals i altres signes d’un tumor cerebral es noten, cal assessorament mèdic. També s’ha de consultar un metge si es produeixen mals de cap greus o pèrdua de camp visual en un o ambdós costats. Ceguesa indica que el tumor ja està molt avançat: la persona afectada ha de consultar el metge de família immediatament. Altres signes d’alerta que requereixen un aclariment immediat són els canvis de personalitat, mareig o problemes amb concentració i memòria. Els pares que notin alteracions del creixement o falta de pubertat en el seu fill haurien de trucar al pediatre. El tractament real es realitza a l’hospital. Després del procediment, l’afectat ha d’aprofitar les revisions ordenades amb el metge i informar el professional mèdic de qualsevol queixa i anomalia. Si se sospita d’un craniofaringgeoma, cal, en qualsevol cas, demanar consell mèdic. El punt de contacte adequat és el metge de família o un neuròleg. Segons el tipus i la gravetat dels símptomes, també cal consultar diversos especialistes.
Tractament i teràpia
La primera opció en el tractament del craniofaringgeoma és la cirurgia. L’objectiu és eliminar completament el tumor cerebral sense afectar les regions cerebrals veïnes. No obstant això, en aproximadament el 80 per cent de tots els casos, no és possible eliminar completament el tumor cerebral benigne. Normalment, el craniofaringgeoma ja s’ha estès fins a tal punt que regions com l’òptica els nervis i la hipotàlem també es veuen afectats. Especialment a la zona de l’hipotàlem, l’eliminació del craniofaringgeoma resulta extremadament difícil. És difícil distingir els teixits tumorals i les estructures cerebrals sanes. El craniofaringioma té una taxa de recurrència elevada, la qual cosa significa que en els primers cinc anys hi ha un risc elevat que el craniofaringgeoma es repeteixi, cosa que fa que una altra operació sigui inevitable. Si el craniofaringgeoma és un quist gran i sense restriccions en cas de recurrència, punxada pot ser suficient. Si el craniofaringgeoma no es podria eliminar completament o només a punxada es va realitzar, radiació teràpia es pot realitzar després. El tractament amb radiacions s’administra durant un període de diverses setmanes i té com a finalitat prevenir el creixement recurrent. A més, la droga teràpia s'inicia per al craniofaringioma. Des de les hormones es produeixen a la glàndula pituïtària, normalment cal iniciar-lo teràpia de reemplaçament hormonal. Si el glàndula tiroide s'ha vist afectat, la hipofunció es pot tractar amb l'ajut de levotiroxina. A més, testosterona així com preparats d’estrògens i progestina s’utilitzen per tractar la hipofunció dels òrgans reproductors. Com que un craniofaringgeoma també pot causar altres símptomes, la teràpia farmacològica s’adapta a la persona afectada en cada cas.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic per als pacients amb craniofaringgeoma és relativament bo només si es detecta precoçment aquest tumor cerebral. Si es pot eliminar completament durant la cirurgia, això millora les possibilitats de supervivència a llarg termini. Però la taxa de recurrència és elevada. Suggereix que el pronòstic realista del craniofaringgeoma és difícil. Les perspectives només són bones per als craniofaringiomes petits, molt compactes i, per tant, fàcilment extraïbles. Per a la majoria dels pacients amb craniofaringgeomes, més del 80% els requereixen teràpia de reemplaçament hormonal durant la resta de les seves vides. La cirurgia amb èxit del craniofaringgeoma sol anar seguida de radioteràpia. El pronòstic del 70 al 80 per cent dels pacients tractats d’aquesta manera és que sobreviuran els propers deu anys. La radioteràpia pot provocar deficiències hormonals que requereixen tractament. La cirurgia i l’extirpació completa d’un craniofaringgeoma no poden millorar cap pèrdua de visió ni memòria això ja s'ha produït. Representen danys permanents. A la excés de pes pacients amb craniofaringgeoma, el pronòstic no és tan bo. Al voltant del 30 per cent dels que tenen craniofaringgeomes ho són excés de pes o obesitat. Per a aquestes persones, els riscos de seqüeles relacionades amb el pes, com ara diabetis augmenten les mellitus o les malalties cardiovasculars. Sota el seguiment mèdic de tota la vida, les persones amb un craniofaringgeoma operat i irradiat amb èxit poden continuar vivint sense recaigudes.
Prevenció
Fins ara no hi ha efectius coneguts mesures per prevenir el craniofaringgeoma. Atès que es desconeix la causa exacta, només comportament general mesures es pot prendre per reduir el risc general de malaltia i càncer. A més d'una salut dieta, s’ha de fer exercici regularment. A més, nicotina, alcohol i les drogues s’ha d’evitar. Particularment en el cas dels nens, s’ha d’anar amb compte per evitar innecessaris Radiografia exàmens. Això es deu al fet que la radiació dóna lloc a la possibilitat de desenvolupar-se càncer més tard, que no descarta el craniofaringgeoma benigne.
Seguiment
En la majoria dels casos, hi ha poques o cap opció especial de cura posterior disponible per a la persona amb un craniofaringgeoma. En aquest cas, el diagnòstic precoç és molt important per evitar noves complicacions o l’empitjorament dels símptomes. Com a regla general, el craniofaringgeoma no es pot curar per si mateix, de manera que la persona afectada hauria de consultar un metge sobre els primers símptomes i signes de la malaltia. Com a regla general, el craniofaringgeoma requereix una intervenció quirúrgica per eliminar el tumor. Després d’aquesta operació, l’afectat haurà de descansar i tenir cura del seu cos en tot cas. S’ha de desaconsellar l’esforç o altres activitats estressants per no pressionar innecessàriament el cos. En molts casos, és necessari prendre diversos medicaments i el pacient sempre ha d’assegurar-se que es prenen regularment i amb la dosi correcta. El suport del pacient per part d’amics o familiars també és molt important en aquesta malaltia i pot prevenir el desenvolupament de la malaltia depressió o altres trastorns psicològics. Possiblement, l’esperança de vida de la persona afectada es redueixi a causa d’aquesta malaltia.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients amb craniofaringgeoma pateixen diversos símptomes difusos que limiten la seva qualitat de vida i lead a la incertesa sobre la seva health estat. Per exemple, els mals de cap i la sensació de set augmentada són típics del craniofaringgeoma. El resultat micció freqüent de vegades restringeix els pacients en la seva vida diària i en la realització d'activitats fora de casa. La mesura d’autoajuda més important en el cas del craniofaringgeoma és contactar ràpidament amb un metge malgrat els símptomes inespecífics. Un cop establert el diagnòstic, l’equip mèdic de tractament inicia la teràpia, normalment el pacient va a un hospital i se sotmet a una cirurgia amb l’objectiu d’eliminar el tumor cerebral el més completament possible. Durant aquest temps, el rendiment dels nens pacients és severament limitat. Assistir a l’escola també és impossible durant aquest temps, de manera que els afectats solen quedar-se enrere en la seva carrera escolar. Distància aprenentatge i el suport de professors i companys de classe ho impedeixen parcialment. Després de l’eliminació amb èxit, els pacients en promocionen la pròpia health anant a les visites mèdiques de seguiment necessàries. Això es deu al fet que el craniofaringgeoma es caracteritza per una alta taxa de recurrència i cal una acció ràpida. Els pacients s’abstenen deestrès esports després de la cirurgia pel seu propi interès.
