Quístic fetge La malaltia (PCLD - malaltia hepàtica poliquística) és una malaltia hepàtica poc freqüent en què el fetge està ple de quists (cavitats plenes de líquid). La causa del quístic fetge se sap que és general mutacions activades cromosomes 6 i 19, de manera quística fetge és, per tant, una malaltia hereditària. No s’ha de confondre un fetge quístic amb un quist hepàtic.
Què és el fetge quístic?
Un fetge quístic és una malformació generalment congènita del fetge. En aquest cas, l’òrgan està ple de quists. A diferència dels quists hepàtics molt més comuns, el fetge quístic és una malaltia molt rara que sovint es determina genèticament. La malaltia es caracteritza per una expansió lenta i progressiva del fetge i possibles canvis a la cavitat abdominal. El fetge quístic és generalment una malaltia benigna que es produeix principalment en dones després dels 40 anys.
Causes
La causa més freqüent de fetge quístic és el que es coneix com a poliquístic autosòmic dominant ronyó malaltia (ADPKD en breu). Al voltant del 58 per cent de tots els pacients afectats ja han desenvolupat un fetge quístic a l'edat de 20 anys, un 85 per cent un 30 i un 95 per cent i després un 40. Normalment, també s'observa un fetge quístic a l'ADPKD, tot i que poliquístic ronyó la malaltia és més freqüent que la malaltia hepàtica poliquística dominant autosòmica. A ADPKD, hi ha un deteriorament de ronyó funció deguda a la remodelació quística del teixit renal. Això condueix a una insuficiència renal, que només es pot tractar amb diàlisi sempre que no hi hagi cap òrgan donant disponible. Entre altres coses, els pacients afectats també desenvolupen malformacions del d'un sol ús i multiús. a les artèries cerebrals (aneurisma), canvis a la cor vàlvules i ressalts benignes del còlon paret. El curs de la malaltia de la malaltia renal poliquística és similar al curs de la malaltia del fetge quístic.
Símptomes, queixes i signes
El fetge quístic sol ser una malaltia benigna que inicialment no provoca símptomes. No obstant això, a causa d'un defecte genètic, el fetge està ple de quists des del naixement. Tot i això, això no afecta inicialment la funció hepàtica. No obstant això, un fetge quístic té la propietat de fer-se cada vegada més gran amb el pas del temps. Com a resultat, el quist al fetge creix. A causa de la seva mida creixent, pot prémer més tard estómac i els intestins i provoquen el desplaçament d’aquests òrgans. En aquest moment es produeixen els símptomes típics causats per massa es produeixen. Els símptomes inclouen primerenca sensació de plenitud, pèrdua de gana, nàusea, vòmits i pèrdua de pes. A més, l’augment de mida del fetge pot augmentar cada vegada més lead a la falta d’alè i cor problemes (arítmies cardíaques). No obstant això, la funció hepàtica es manté intacta de moment. No obstant això, això pot esdevenir cada vegada més limitat amb la formació de quists. Qualsevol disfunció hepàtica es produeix llavors amb alteracions de la perfusió hepàtica o bilis flux. En el cas que bilis problemes de flux, també hi ha un color groguenc pell i els ulls (icterícia). Molt poques vegades, també és possible sagnar pels quists. També es poden produir laceracions i infeccions als quists. Per tant, malgrat el pronòstic generalment bo del fetge quístic, de vegades és necessària una intervenció quirúrgica per pal·liar els símptomes. Tanmateix, si el fetge està ple de quists, la funció hepàtica pot fallar completament. En aquest cas, trasplantament hepàtic s’ha de realitzar.
Diagnòstic i curs
El fetge quístic es manifesta principalment per un augment lent de la mida de l'òrgan a causa del nombre i la mida creixents de quists. Normalment també hi ha desplaçament d'altres òrgans del cos. Un fetge quist sol créixer fins a deu vegades la mida d’un òrgan normal. Entre els símptomes típics d’un fetge quístic s’inclouen dolor, augment de la circumferència abdominal, primers sentiments de plenitud, nàusea i vòmits, i hèrnies de la paret abdominal. En algunes circumstàncies, les persones afectades també poden experimentar falta d'alè i arítmies cardíaques. Si es produeix una infecció del contingut del quist o l’esclat d’un quist (amb sagnat i sense sagnat), es poden produir complicacions greus. En casos rars, el fetge quist té una restricció d’alta qualitat de la funció del fetge ultrasò (sonografia) és el mitjà més segur per diagnosticar un fetge quístic. Si altres membres de la família ja estan afectats per la malaltia, el historial mèdic pot proporcionar pistes addicionals sobre la naturalesa exacta del fetge quístic. Tomografia per ordinador o imatges per ressonància magnètica també pot proporcionar Més informació, sobretot si hi ha símptomes. Paràmetres de laboratori elevats sols (per exemple, bilirubina) o fins i tot un elevat marcador tumoral (CA 19-9) no permeten conclusions sobre la gravetat de la malaltia.
complicacions
El fetge quístic pot causar diverses complicacions. Si la malaltia hepàtica no es tracta a temps, arítmies cardíaques, angoixa respiratòria i símptomes gastrointestinals poden produir-se a mesura que avança la malaltia. Un major creixement del quist provoca Mal de panxa i possiblement rampes, sempre associat a una forta sensació de malestar i malaltia. Si es produeix una infecció del contingut del quist o la ruptura d’un quist, això pot provocar greus complicacions. En primer lloc, hi ha el risc que tot el fetge s’inflame, afectant greument la seva capacitat de funcionament. A més, sang es pot produir una intoxicació, que en el pitjor dels casos pot ser mortal. En el tractament d’un fetge quístic, els riscos provenen principalment d’intervencions quirúrgiques. Trasplantament de fetge comporta el risc que el cos rebutgi el nou òrgan. A més, infeccions, reaccions al·lèrgiques i malalties secundàries com osteoporosi pot passar. L’eliminació de quists individuals pot lead a hemorràgies, lesions o inflamació, que al seu torn s’associen a complicacions de gran abast. Per últim, el administració of antibiòtics i altres medicaments poden lead a efectes secundaris greus i interaccions. Si es pren per un període prolongat, hi ha un risc de dany permanent dels òrgans.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si hi ha un defecte genètic diagnosticat a la família, s’ha de realitzar una prova genètica completa immediatament després del naixement de la descendència. S'ha de comprovar si la mutació genètica existent s'ha transmès a la descendència. Si diversos health les irregularitats es fan evidents en el curs posterior, també és necessària una visita al metge. El més preocupant són les inflor, la sensació de tensió de l’organisme o les limitacions generals de les activitats funcionals. En cas de trastorns del tracte gastrointestinal, dolor, nàusea or vòmits, cal aclarir la causa. Canvis de pes, a pèrdua de gana, i una sensació general de malaltia o debilitat interna són altres signes d'una malaltia actual. Falta d'alè, trastorns del cor ritme i canvis en l 'aspecte del pell sempre s’ha de presentar a un metge. Una característica del fetge quístic és l’aspecte groc de la persona afectada. Cal consultar un metge immediatament abans que es puguin produir complicacions. Si els estats d’ansietat, insomni o es produeixen inquietuds interiors a causa de les alteracions de l’activitat respiratòria, es recomana consultar amb un metge. Cal un examen mèdic perquè es pugui fer un diagnòstic. És necessari un pla de tractament per pal·liar els símptomes. L 'augment constant de health les deficiències s’han d’entendre com un senyal d’alerta. Per tant, s’han de controlar. Si no es tracta, es poden produir desenvolupaments que posin en perill la vida.
Tractament i teràpia
El fetge quístic, si no hi ha símptomes, no necessàriament ha de ser tractat. No obstant això, si s’ha de realitzar un tractament, és possible mitjançant la tapa laparoscòpica dels quists, l’eliminació de segments individuals del fetge o la combinació d’ambdues tècniques. Si el fetge està ple de quists i, per tant, la funció del fetge queda restringida, trasplantament hepàtic es realitza en casos excepcionals. El procediment que s’utilitza realment depèn dels símptomes i les queixes del pacient afectat. La intervenció quirúrgica sol acabar amb els símptomes en el 90% dels casos, però no es pot descartar la recurrència dels símptomes a causa d’un creixement addicional dels quists. Els pacients que desitgin evitar la intervenció quirúrgica poden recórrer a quists individuals punxants, escleroteràpia o medicaments. Punxar - especialment de quists grans individuals - generalment pot provocar un alleujament dels símptomes, almenys a curt termini, però també hi ha un 100% de probabilitats de recurrència. La probabilitat de recurrència sol ser menor quan els quists estan esclerosats. Ambdós procediments es limiten a un nombre reduït de quists i normalment no hi ha millores significatives en els símptomes. Tot i que l’ús de medicaments s’ha de considerar d’una manera molt crítica, principalment a causa d’efectes secundaris i també teràpia costos, medicaments (per exemple, somatostatina anàlegs) poden provocar una disminució del fetge volum així com una desacceleració del creixement del quist.
Prevenció
Un fetge quístic no es pot prevenir, sobretot si és hereditari. Només el metge tractant pot aclarir si n'hi ha de preventius mesures, després d'una minuciós historial mèdic s’ha pres, incloses les malalties de la família.
Aftercarecare
La persona afectada sol tenir-ne un nombre limitat i molt poca mesures de cura posterior directa disponible en el cas d’un fetge quístic. Per aquest motiu, el diagnòstic precoç i el tractament posterior són fonamentals en aquesta malaltia per evitar l’aparició d’altres símptomes o complicacions. Com a regla general, el fetge quístic no es pot curar a si mateix, de manera que la persona afectada sempre depèn d’una visita a un metge. En molts casos, la malaltia només es pot curar completament trasplantament del fetge. Després d’aquest procediment, la persona afectada hauria de descansar i, en qualsevol cas, calmar-la amb calma. S’han d’evitar esforços o activitats físiques estressants per no posar tensions innecessàries al cos. De la mateixa manera, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta pot tenir un efecte positiu en el curs posterior del fetge del quist. Els afectats han d’evitar l’excés de pes en la mesura del possible. Sovint és necessari prendre diversos medicaments. Això també pot limitar alguns dels símptomes. Sempre s’ha de procurar que la dosi sigui correcta i que la medicació es prengui regularment. En cas d’ambigüitat o efectes secundaris, sempre s’ha de consultar primer un metge. En determinades circumstàncies, la malaltia també pot reduir l’esperança de vida del pacient.
Què pots fer tu mateix?
En el cas d’un fetge quístic, les opcions d’autoajuda són limitades significativament en la majoria dels casos i també són molt poques vegades disponibles per a la persona afectada durant el procés. La malaltia en si mateixa es pot curar per tant, generalment només per a trasplantament del fetge completament, de manera que es poden tornar a produir les queixes després d’una intervenció quirúrgica. Els afectats de fetge quístic sovint depenen de l'ajut i el suport de la seva pròpia família en la seva vida diària. El suport psicològic també és molt important aquí, ja que també pot prevenir o alleujar depressió i altres trastorns psicològics. A més, les revisions periòdiques d'un metge també són molt útils per controlar permanentment condició del fetge. En general, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta també pot tenir un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia hepàtica quística. En qualsevol cas, els pacients s’han d’abstenir de fumar i bevent alcohol per tal de no pressionar innecessàriament el fetge. Atès que el fetge quístic també pot ser hereditari, s'haurien de fer proves genètiques i assessorament si el pacient vol tenir fills per evitar la recurrència d'aquesta malaltia en descendents.
