In fibrosi pulmonar, El pulmó el teixit és cada vegada més substituït per teixit cicatricial, que empitjora gradualment la funció pulmonar. Fibrosi pulmonar per tant, es nota principalment a través de símptomes com la falta d’aire i un irritant tes. La fibrosi dels pulmons pot ser causada per diverses malalties, infeccions o altres influències nocives. Tot i això, sovint no es pot identificar cap causa, que després es coneix com a idiopàtica fibrosi pulmonar. El curs, teràpia i l’esperança de vida depenen de la forma de fibrosi pulmonar i, per tant, són diferents per a cada pacient.
Què és la fibrosi pulmonar?
La fibrosi pulmonar es refereix a un procés als pulmons en el qual hi ha una proliferació patològica de cicatrius teixit connectiu als espais intercel·lulars (interstici). Com a resultat, el teixit funcional (els alvèols) es desplaça gradualment pulmó la funció es deteriora progressivament. La causa són els processos inflamatoris crònics als pulmons, que poden desencadenar-se per diversos factors.
Fibrosi pulmonar: els símptomes inclouen tos irritable i falta d'alè
La incipient fibrosi pulmonar es nota inicialment per la falta d’alè durant l’esforç; més tard, la falta d’alè sol produir-se fins i tot en repòs. A més, els pacients solen queixar-se d’una irritació seca tes. Si cal, per exemple, si la causa és una infecció, febre pot passar. En la fase avançada, normalment també es poden veure canvis a les mans: a causa de la manca crònica de oxigen, pot haver-hi una protuberància del les ungles (claus de vidre de rellotge), així com un eixamplament de les puntes dels dits (dits de la baqueta). Decoloració blava del pell també es pot produir (cianosi).
Classificació de la fibrosi segons la causa
Hi ha dos grups principals de fibrosi pulmonar: secundària i idiopàtica. Es diu que la fibrosi pulmonar secundària es produeix quan és una causa del fibròtic pulmó es pot identificar el canvi. Per exemple, les següents malalties i factors es poden considerar com a desencadenants d’aquesta fibrosi pulmonar secundària:
- Les infeccions, per exemple, amb virus, el fong Pneumocystis jirovecii o Legionella.
- Malalties autoimmunes com la sarcoidosi
- Malalties de la teixit connectiu (colagenoses) com esclerodèrmia, sistèmic lupus eritematós or Síndrome de Sjögren.
- Malalties reumàtiques com les cròniques poliartritis o vascular inflamació (vasculítides).
- Malalties pulmonars causada per pols inhalada, com amiant, pols de quars o metalls (pneumoconiosi) o pols fina (alveolitis al·lèrgica exògena).
- Contaminants inhalats com gasos, vapors o tabac fumar.
- Alguns medicaments (per exemple, agents quimioterapèutics)
- Radiació ionitzant, com després de la radiació teràpia.
- Malalties que causen una deshidratació crònica pulmonar (edema pulmonar), com ara insuficiència cardíaca o insuficiència renal
- Certes formes de pulmó càncer (carcinoma bronquioloalveolar).
No obstant això, en aproximadament el 50 per cent dels casos, no es pot trobar cap causa de fibrosi pulmonar. Aleshores s’anomena “intersticial idiopàtic pneumònia”(IIP), que significa“ pneumònia dels espais intercel·lulars de causa desconeguda ”.
Factors de risc de fibrosi pulmonar idiopàtica.
Dins del grup de la fibrosi pulmonar idiopàtica, hi ha de nou diversos subtipus. La més freqüent és la fibrosi pulmonar idiopàtica (FPI). Tot i que per definició no es pot trobar cap causa en la fibrosi pulmonar idiopàtica, els estudis indiquen que n’hi ha alguns possibles factors de risc. Les influències que poden augmentar el risc de patir la malaltia són:
- Fumar
- Contaminants ambientals com pols de metalls, pols de plantes i de bestiar.
- Infeccions, com ara amb el 목표 : 이탈리아 : 저명한, XNUMX의 상반기 분, 후반의 9 분; 부동, XNUMX 분 처음과 XNUMX XNUMX와 두 번째; Fluminense XNUMX에 Chiquinho, 찰리, XNUMX 분 처음; Matheus 카르발류, 시간의 XNUMX 분 or hepatitis Virus C.
- Acidesa freqüent (malaltia per reflux)
- Diabetis mellitus
- Factors genètics
Diagnòstic: trobar possibles causes
Per fer un diagnòstic de fibrosi pulmonar secundària o idiopàtica, el metge primer ha de qüestionar el pacient amb detall sobre possibles factors de risc, malalties anteriors, ocupació i altres influències. Després d'un examen físic, un prova de funció pulmonar normalment es realitza. A sang la prova pot estimar la gravetat del dany pulmonar a través del oxigen contingut a la sang. A més, hi ha certs valors o marcadors al fitxer sang pot proporcionar pistes sobre possibles causes de fibrosi pulmonar.
La TC com a diagnòstic clau
Tomografia assistida per ordinador (TC) té un paper important en el diagnòstic. Com a norma general, es realitza l’anomenada TC d’alta resolució quan se sospita de fibrosi pulmonar (TC-TC); ofereix una resolució més alta que la TC convencional i, per tant, pot mostrar els canvis pulmonars especialment bé. Un patró típic de la fibrosi pulmonar idiopàtica s’anomena “Pneumnònia Intersticial Usual (UIP)”. Si es pot determinar amb certesa, es confirma el diagnòstic de FPI. En la resta de casos, una mostra de teixit del pulmó (biòpsia) pot ser que s’hagi de prendre. Un anomenat rentat broncoalveolar, que es realitza mitjançant pulmó endoscòpia, també pot ser útil en algunes circumstàncies.
Fibrosi pulmonar idiopàtica: medicaments poc prometedors
El tractament de la fibrosi pulmonar secundària se centra a tractar la causa o evitar factors desencadenants. El tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica, d'altra banda, actualment encara és objecte d'investigació: nombrosos estudis han provat l'eficàcia de diversos les drogues, però cap droga realment prometedora teràpia encara s’ha trobat (a l’octubre de 2016). En determinades circumstàncies, el tractament amb les drogues que suprimeixen el sistema immune (immunosupressors) - possiblement en combinació amb cortisona-com agents (corticoides) - poden lead a una millora. Segons estudis recents, el principi actiu pirfenidona sembla ser capaç d’alentir la progressió de la fibrosi pulmonar.
La rehabilitació pulmonar com a opció de tractament
En absència d’opcions efectives de teràpia farmacològica, el tractament no farmacològic té una alta prioritat en la fibrosi pulmonar idiopàtica. Hi ha disponibles programes especials de rehabilitació (coneguts com a rehabilitació pulmonar) per a aquest propòsit, incloent educació, suport psicològic i assessorament nutricional, així com moderat força i resistència entrenament.
La teràpia d’oxigen pot alleujar els símptomes
A mesura que la funció pulmonar es deteriora progressivament, el administració of oxigen pot alleujar els símptomes i augmentar la capacitat d’exercici. Aquesta oxigenoteràpia és possible a casa i a la carretera mitjançant cànules nasals i un cilindre portàtil d’oxigen. A més, tots els pacients amb fibrosi pulmonar haurien d’aturar-se de fumar i rep influença i vacunes contra el pneumococ per prevenir infeccions.
Trasplantament de pulmó: última opció en la malaltia en fase final
No hi ha cura per a la fibrosi pulmonar perquè la cicatriu dels pulmons no es pot revertir. Per tant, l’objectiu del tractament és alentir la progressió de la malaltia i millorar la qualitat de vida. En la fibrosi pulmonar idiopàtica en fase final, trasplantament de pulmó per tant, es pot considerar. No obstant això, molts pacients no són aptes per a això trasplantament a causa de malalties concomitants o edat excessiva.
Esperança de vida: quant de temps viuen els pacients amb fibrosi pulmonar?
La fibrosi pulmonar idiopàtica sol ser progressiva, mentre que la forma secundària es pot detenir si es tracta la causa amb èxit. Per tant, el curs i el pronòstic de la malaltia són diferents per a cada pacient i no és possible fer una afirmació general sobre l'esperança de vida. Tanmateix, es reporta que el temps mitjà de supervivència des del diagnòstic de fibrosi pulmonar és de dos a cinc anys.
Fibrosi pulmonar i MPOC
A distingir-se de la fibrosi pulmonar són els anomenats obstructius malalties pulmonars, en què la funció pulmonar es redueix no per cicatrius sinó per estrenyiment o obstrucció de les vies respiratòries, per exemple, per moc. La forma més coneguda és malaltia pulmonar obstructiva crònica (MPOC). La malaltia hereditària fibrosi quística (que també es denomina enganyosa fibrosi quística) també és una malaltia obstructiva perquè les vies respiratòries estan bloquejades per moc viscós. La fibrosi pulmonar, en canvi, s’anomena malaltia pulmonar restrictiva perquè les cicatrius impedeixen que els pulmons s’expandeixin correctament i, per dir-ho d’alguna manera, es redueixin. Tot i això, no és estrany MPOC els pacients també presenten fibrosi pulmonar, possiblement a causa del factor de risc comú de tabac fumar.
