La degradació dels àcids grassos s’utilitza per produir energia a les cèl·lules i es produeix a través d’un procés anomenat beta-oxidació. La beta-oxidació produeix l'acetil-coenzim A, que es descompon a més carboni diòxid i aigua o retroalimentat al àcid cítric cicle. Es poden produir pertorbacions en la degradació dels àcids grassos lead a malalties greus.
Què és la descomposició dels àcids grassos?
La degradació dels àcids grassos s’utilitza per produir energia a les cèl·lules i es produeix a través d’un procés anomenat beta-oxidació. Àcids grassos es desglossen al mitocòndries. Conjuntament amb glucosa la degradació de l’organisme, la degradació dels àcids grassos és un procés metabòlic important per a la producció d’energia a la cèl·lula. El àcids grassos es desglossen al mitocòndries. La degradació es produeix mitjançant l'anomenada beta-oxidació. El nom "beta" es va originar pel fet que l'oxidació té lloc al tercer carboni àtom (àtom de carboni beta) de la molècula d’àcids grassos. En acabar cada cicle d’oxidació, dos carboni els àtoms es divideixen en forma d’activats àcid acètic (acetilcoenzim A). Atès que la degradació d’un àcid gras requereix diversos cicles d’oxidació, el procés solia anomenar-se espiral d’àcids grassos. L'acetil-coenzim es descompon encara més a la mitocòndries a cossos cetònics o diòxid de carboni i aigua. Si torna a entrar al citoplasma des del mitocondri, es torna a alimentar al àcid cítric cicle. Es produeix més energia durant la degradació dels àcids grassos que durant glucosa ardent.
Funció i tasca
La degradació dels àcids grassos es produeix a través de diversos passos de reacció i es produeix dins dels mitocondris. Inicialment, l'àcid gras molècules es troben al citosol de la cèl·lula. Són inerts molècules que primer s’ha d’activar i transportar als mitocondris perquè es produeixi una degradació. Per activar l'àcid gras, el coenzim A es transfereix per formar acil-CoA. En aquest procés, ATP es divideix primer en pirofosfat i AMP. A continuació, s’utilitza AMP per formar acil-AMP (acil adenilat). Després de la divisió de l’AMP, l’àcid gras es pot esterificar amb el coenzim A per formar acil-CoA. Després, amb l'ajut de l'enzim carnitina aciltransferasa I, la carnitina es transfereix a l'àcid gras actiu. Aquest complex és transportat pel transportador de carnitina-acilcarnitina (CACT) a un mitocondri (matriu mitocondrial). Allà, al seu torn, es cliva la carnitina i es torna a transferir el coenzim A. La carnitina s’allunya de la matriu i l’acil-CoA està llest al mitocondri per obtenir la beta-oxidació real. La beta-oxidació real té lloc en quatre passos de reacció. Els passos d’oxidació clàssics es produeixen amb saturats de parells àcids grassos. Quan és greix amb números senars o insaturats àcids es descomponen, primer s’ha de preparar la molècula inicial per a la beta-oxidació mitjançant noves reaccions. L’acil-CoA de greixos saturats parells àcids s’oxida en un primer pas de reacció amb l’ajut de l’enzim acil-CoA deshidrogenasa. En aquest procés, es forma un doble enllaç entre el segon i el tercer àtom de carboni en posició trans. A més, FAD es converteix en FADH2. Normalment, els dobles enllaços en greixos insaturats àcids estan en posició cis, però només amb un doble enllaç en posició trans es pot produir el següent pas de reacció de degradació d’àcids grassos. En un segon pas de reacció, l’enzim enil-CoA hidratasa afegeix un aigua molècula cap a l’àtom beta-carboni per formar un grup hidroxil. L'anomenada L-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa oxida llavors l'àtom de beta-C a un grup ceto. El resultat és 3-cetoacil-CoA. A la fase de reacció final, el coenzim A addicional s’uneix a l’àtom beta-C. En el procés, l’acetil-CoA (activat àcid acètic) es divideix i queda un acil-CoA més curt per dos àtoms de carboni. Aquesta molècula residual més curta experimenta el següent cicle de reacció fins que es produeix una nova escissió d'acetil-CoA. El procés continua fins que tota la molècula es descompon en activada àcid acètic. El procés invers a la beta-oxidació també seria teòricament possible, però no es produeix a la natura. Per a la síntesi d’àcids grassos, hi ha un mecanisme de reacció diferent. Al mitocondri, l'acetil-CoA es degrada encara més diòxid de carboni i aigua o a cossos cetònics amb alliberament d’energia. En el cas dels àcids grassos senars, al final queda propionil-CoA amb tres àtoms de carboni. Aquesta molècula es degrada per una via diferent: durant la degradació d’àcids grassos d’àcids grassos insaturats, les isomerases específiques converteixen els dobles enllaços de configuracions cis a trans.
Malalties i trastorns
Els trastorns de la degradació dels àcids grassos, encara que poc freqüents, es poden produir lead a greu health problemes. Quasi sempre, es tracta de trastorns genètics. Gairebé tots els enzims rellevants de degradació d’àcids grassos en tenen un general mutació. Per exemple, una deficiència de l'enzim MCAD és causada per un general mutació que s’hereta d’una manera autosòmica recessiva. MCAD és responsable de la degradació dels àcids grassos de cadena mitjana. Els símptomes inclouen hipoglucèmia (baix sang sucre), convulsions i estats freqüents de comat. Com que els àcids grassos no es poden utilitzar per a la producció d’energia, glucosa es crema en major mesura. Per tant, hipoglucèmia i el risc de coma es produeixen. Com que el cos sempre ha de subministrar-se glucosa per a la producció d’energia, no ha d’haver abstinència a llarg termini dels aliments. Si cal,dosi la infusió de glucosa s’ha d’aplicar en una crisi aguda. A més, totes les miopaties es caracteritzen per trastorns d’esgotament d’àcids grassos mitocondrials. Això es tradueix en debilitat muscular, trastorns en fetge metabolisme i estats hipoglucèmics. Fins al 70 per cent dels malalts es queden cecs al llarg de la seva vida. També es produeixen malalties greus quan es trenca la degradació dels àcids grassos excessius. Aquests àcids grassos de cadena molt llarga no es descomponen en els mitocondris, sinó en els peroxisomes. Aquí, l'enzim ALDP és responsable de la inserció en els peroxisomes. No obstant això, si l'ALDP és defectuós, l'àcid gras llarg molècules s’acumulen al citoplasma, provocant trastorns metabòlics greus. Això també ataca les cèl·lules nervioses i la substància blanca de la cervell. Aquesta forma de trastorn de la degradació dels àcids grassos condueix a símptomes neurològics com equilibrar trastorns, entumiment, convulsions i hipofunció suprarenal.
