Esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és una malaltia nerviosa que causa una immobilitat i paràlisi progressiva dels músculs. La malaltia és progressiva i no es pot curar. No obstant això, les teràpies de suport poden alentir la progressió i tenir un efecte beneficiós.
Què és l’esclerosi lateral amiotròfica?
Esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és un malaltia crònica dels sistema nerviós en què els músculs esquelètics ja no reben una alimentació i atròfia adequades. Esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és un malaltia crònica dels sistema nerviós en el transcurs del qual els músculs esquelètics ja no s’alimenten i s’atrofien adequadament. Els músculs esquelètics són necessaris per a moviments voluntaris, és a dir, per exemple, per al moviment de braços i cames. Normalment, els impulsos nerviosos s’envien des del cervell a través de la medul · la espinal als músculs, desencadenant moviment. En l’esclerosi lateral amiotròfica, les cèl·lules nervioses, conegudes com a neurones motores, estan danyades fins a tal punt que ja no poden transmetre impulsos als músculs. Com a resultat, reflex ja no funcionen i, de manera gradual, no són possibles moviments. Els músculs s’atrofien (s’esborren) i s’endureixen. L’esclerosi lateral amiotròfica es produeix principalment entre els 50 i els 70 anys. Hi ha dues formes d’esclerosi lateral amiotròfica. La forma esporàdica, que significa que només es produeix esporàdicament, i la forma familiar, que es produeix agrupada en famílies.
Causes
Les causes de l’esclerosi lateral amiotròfica encara no s’han explorat fins ara. Tot i que se sap que hi ha causes genètiques en la forma familiar, aquesta forma es produeix amb molta menys freqüència que l’esclerosi lateral amiotròfica esporàdica. Els símptomes de la malaltia són el resultat de certes atrofies de cèl·lules nervioses cervell zones responsables del moviment muscular esquelètic i facial. Tot i això, encara no està clar per què es produeix aquesta degeneració. Els resultats de la investigació del 2011 suggereixen que un metabolisme proteic alterat és el desencadenant de l’esclerosi lateral amiotròfica. Se suposa que està danyat proteïnes es dipositen a les cèl·lules nervioses del medul · la espinal i cervell i fer-los morir. Aquí es veu un paral·lel amb Demència d'Alzheimer, per quin proteïnes també són els detonants. El fet que hi hagi una mutació (canvi) en el fitxer general responsable del reciclatge danyat proteïnes s’ha trobat en persones afectades per l’esclerosi lateral amiotròfica familiar enforteix la suposició que les proteïnes estan implicades en la malaltia.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de l’esclerosi lateral amiotròfica (ELA) són causats per la destrucció progressiva de les cèl·lules nervioses responsables del moviment muscular. Tanmateix, tant l’aparició de la malaltia com la progressió poden adoptar formes diferents. De vegades, la malaltia comença amb petites fallades motores, com ara ensopegades constants o caiguda. Sovint hi ha problemes per subjectar objectes causats per debilitat muscular o paràlisi dels músculs. Més rarament, parla o empassar dificultats ja es produeixen a l'inici de l'ELA. No és possible predir el curs exacte de la malaltia. Això depèn de la seqüència en què moren certes cèl·lules nervioses. Tanmateix, sempre és un procés irreversible que continua progressant i, finalment, condueix a la mort. El típic de l’ELA són les paràlisis musculars indolores, que es combinen amb l’augment de la tensió muscular. A excepció del fitxer cor múscul, els músculs oculars i els esfínters de l 'intestí i bufeta, tots els grups musculars es poden veure afectats per les fallades. Dins dels músculs afectats, es produeixen contraccions musculars involuntàries però indolores. A més, les zones afectades són impotents. Múscul rampes i la rigidesa muscular es produeix allà. Tard o d'hora, empassar i trastorns de la parla es produeixen en molts casos. Com a part dels trastorns de la deglució, es poden inhalar parts dels aliments i entrar així als òrgans respiratoris. La mort es produeix després d'un curs mitjà de la malaltia de tres a cinc anys després pneumònia a causa de l'aspiració d'aliments, asfíxia, denegació d'aliments o malaltia infecciosa.
Diagnòstic i curs
Els símptomes de l’esclerosi lateral amiotròfica varien àmpliament. Normalment comença amb diverses maldestres, que afecten principalment els braços i les cames. L’esclerosi lateral amiotròfica també pot començar amb problemes per parlar o empassar, segons si primer es danyen les zones cerebrals o les neurones motores. El curs posterior també es presenta de manera diferent de persona a persona i no és molt previsible. Alguns pacients pateixen una paràlisi indolora, d'altres tendeixen a tenir convulsions espàstiques (còlics) i contraccions als músculs. La degeneració dels músculs de la parla fa que la parla es desdibuixi cada cop més. Com que l’esclerosi lateral amiotròfica és progressiva, cada vegada es redueixen més funcions del cos amb el pas del temps. Tot i això, cadascun dels símptomes també pot ser el signe d’una altra malaltia i, per tant, és absolutament necessari un aclariment mèdic. El diagnòstic s’ha de realitzar mitjançant un procés d’exclusió, ja que no hi ha mètodes clars d’examen de l’esclerosi lateral amiotròfica. Generalment, sang proves, imatges per ressonància magnètica (RM), exàmens neurofisiològics i possiblement un examen de líquid cefaloraquidi (LCR).
complicacions
En l’esclerosi lateral amiotròfica (SLA), es produeix una progressiva destrucció de les neurones motores, de manera que la persona afectada és cada vegada menys capaç de moure’s voluntàriament a mesura que la malaltia avança, provocant posteriorment una gran discapacitat. Els pacients depenen d’una cadira de rodes i necessiten atenció, de manera que la qualitat de vida és molt limitada. Això pot lead a greu depressió en la persona afectada, però també en els familiars. Normalment, el els nervis els responsables dels músculs de deglució es veuen afectats pel pacient, de manera que la deglució adequada ja no funciona correctament. A més, els pacients amb ELA empassen amb més facilitat i, per tant, els residus alimentaris poden entrar-hi tràquea. Atès que la persona afectada ja no pot tes prou fort, la persona experimenta una falta d’alè greu i pot sufocar-se en el pitjor dels casos. A més, el cos estrany pot irritar fortament els tubs bronquials i els pulmons, de manera que amb el pas del temps pneumònia es pot desenvolupar. A vegades això pot ser fatal per al pacient. En la ELA, els músculs respiratoris es debiliten posteriorment i després es paralitzen, de manera que respiració està greument deteriorada i els pacients en depenen ventilació. En les fases finals, paràlisi del pacient i cessament de la malaltia respiració es produeix i es produeix la mort de la persona afectada. El temps mitjà de supervivència d’un pacient amb ELA després del diagnòstic es determina és de tres a cinc anys.
Quan hauríeu de visitar un metge?
El problema de l’esclerosi lateral amiotròfica és que comença amb símptomes debilitants però relativament inespecífics. Tanmateix, tenen un impacte tan massiu que els malalts haurien de consultar un metge immediatament. S’ha d’aclarir la causa de trastorns d’agafament o paràlisi, tremolors o atròfies musculars, trastorns de la deglució i convulsions. Cal una visita a un neuròleg. El diagnòstic d’un neuròleg és extens. En primer lloc, altres malalties neurològiques com Malaltia de Parkinson, polineuropaties, hem de descartar hemorràgies cerebrals, malalties inflamatòries del nervi i similars. Fins ara falta una prova concreta per la qual un metge expert podria diagnosticar la SLA. És un diagnòstic d’exclusió. Si es determina que és realment una esclerosi lateral amiotròfica o ELA, es fa difícil per al metge tractant. Això es deu al fet que encara no n’hi ha teràpia que podria curar la malaltia. Els metges només poden tractar l’esclerosi lateral amiotròfica de manera concomitant o retardar el curs de la malaltia durant algun temps. Els metges consultats intenten alleujar els símptomes dels pacients amb ELA el major temps possible. A més d’especialistes, també poden consultar-se els logopedes, els fisioterapeutes o els terapeutes ocupacionals. Els medicaments garanteixen que es mantinguin controlats o mitigats els símptomes secundaris excessivament pesats de l’esclerosi lateral amiotròfica. Com que el curs de l’ELA pot variar invididament, el terapèutic mesures també varien.
Tractament i teràpia
Fins ara, encara no és possible curar l’esclerosi lateral amiotròfica. No obstant això, hi ha diverses teràpies disponibles que poden influir favorablement i frenar la progressió de la malaltia. Una d’elles és el tractament farmacològic, que actua sobre les cèl·lules nervioses i les protegeix. La protecció de les cèl·lules nervioses significa que funcionen més temps i no moren tan ràpidament. No obstant això, fins ara només hi ha un medicament que s’ha utilitzat amb èxit per tractar l’esclerosi lateral amiotròfica. El tractament de suport és simptomàtic, cosa que significa que es pal·lien els símptomes. Simptomàtic teràpia inclou principalment fisioteràpia i teràpia Ocupacional. Férules i caminar SIDA donar suport als músculs, s’entrenen els grups musculars debilitats, i deglutir i trastorns de la parla són tractats. Com que els músculs respiratoris també es debiliten en les etapes avançades de l’esclerosi lateral amiotròfica, també es proporciona suport per a les funcions respiratòries.
Perspectives i pronòstic
Com a conseqüència d’aquesta malaltia, els individus afectats pateixen una reducció significativa de la qualitat de vida i també limitacions addicionals en la seva vida diària. En alguns casos, els afectats depenen de l'ajuda d'altres persones i ja no poden fer front a la vida quotidiana per si sols. Els pacients pateixen principalment paràlisi severa i altres trastorns sensorials. Aquests poden ocórrer a totes les regions del cos i, per tant, restringeixen la vida quotidiana. Les persones afectades semblen maldestres i continuen patint trastorns de la parla or empassar dificultats. Aquests trastorns també poden dificultar la ingesta d’aliments i líquids, cosa que en resulta desnutrició o símptomes de deficiència. En molts casos, la malaltia no es pot diagnosticar en una fase primerenca, ja que l’aparició dels símptomes és lenta i gradual. La comunicació amb altres persones també pot veure's limitada significativament per la malaltia. A més, els pacients solen patir greus fatiga or mals de cap. Com a regla general, el fatiga no es pot compensar amb el son. Perturbacions a concentració i coordinació també es produeixen. Normalment no és possible predir si és possible un tractament directe. Algunes queixes es poden limitar. Normalment no és possible una cura completa.
Prevenció
La prevenció contra l’esclerosi lateral amiotròfica no és possible. No obstant això, el tractament en una fase inicial de la malaltia té un efecte molt positiu sobre el curs i alenteix la progressió dels símptomes.
Seguiment
Com que l’esclerosi lateral amiotròfica (ELA) és progressiva i al final sempre fatal, el terme cura posterior és realment imprecís. Més aviat, l’objectiu és que els símptomes, cada vegada més generalitzats, siguin tolerables i més suportables per al pacient mitjançant un tractament a llarg termini. Els símptomes d’aquesta malaltia neurodegenerativa són complexos. L’atenció mèdica és corresponent intensiva durant tot el temps que el pacient amb ELA encara té per davant. En lloc de la cura posterior, que conceptualment assumeix una cura o millora posterior, només es pot indicar el co-tractament de fisioterapeutes, psicòlegs o altres casos en el cas de l’esclerosi lateral amiotròfica. Durant tota la durada de la malaltia i en la fase avançada de la malaltia, les persones afectades depenen d’una àmplia assistència i suport mesures - també de caràcter tècnic. D’aquesta manera, se’ls pot donar la millor qualitat de vida possible. Els pacients amb ELA, per exemple, requereixen una nutrició especial en la fase avançada. Amb ventilació mesures i amb l'ajut d'ordinadors de parla o cadires de rodes elèctriques, els pacients amb ELA poden garantir la seva mobilitat i participació a la vida almenys en una mesura factible. No obstant això, és dubtós si totes les possibilitats terapèutiques estiguin igualment disponibles per a tots els pacients amb ELA. Amb mesures de fisioteràpia or teràpia Ocupacionalno obstant això, es pot fer molt per als pacients amb esclerosi lateral amiotròfica. És possible un tractament i atenció simptomàtica, però res més.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
El diagnòstic d '"esclerosi lateral amiotròfica" suposa una gran càrrega per als afectats. L’assessorament psicoterapèutic o l’intercanvi en un grup d’autoajuda poden ajudar a adaptar-se a la nova situació. Per dominar la vida quotidiana sense ajuda el màxim temps possible, és extremadament important mantenir la mobilitat. Físic i regular teràpia Ocupacional ajuda a aprendre patrons de moviment adaptats a la malaltia i a compensar les limitacions que ja es produeixen amb l’ús de dispositius d’assistència. En adaptar l’entorn de la llar en una etapa primerenca, sovint es poden mantenir les rutines diàries familiars durant un període de temps més llarg. SIDA, disposen de coberts especials i electrodomèstics per compensar fins a cert punt la manca de múscul força. La higiene personal també es facilita mitjançant l’ús de dispositius d’assistència. La mobilitat es pot mantenir amb caminar SIDA o, en fases avançades, una cadira de rodes elèctrica. La teràpia de la parla pot contrarestar els trastorns de la parla i, si augmenta la debilitat muscular, el logopeda ajudarà a seleccionar un mitjà de comunicació adequat. Si empassar causa problemes, empassar teràpia i la preparació de menjars adaptats a les necessitats individuals pot aportar alleujament. Fisioteràpia, combinat en molts casos amb l'ús d'un dispositiu de succió i l'assistència d'un cuidador, ajuda a respiració i expectoració de secrecions.
