L'hepatoblastoma és el nom que rep un tumor embrionari rar maligne (maligne) a la fetge que afecta principalment a lactants i nens petits. Si el tumor es diagnostica prou aviat abans de fer metàstasi, l’extirpació quirúrgica del tumor ofereix una bona probabilitat de supervivència.
Què és l’hepatoblastoma?
L 'hepatoblastoma és un tumor embrionari a la fetge, de manera que sorgeix en cèl·lules hepàtiques que encara no estan completament diferenciades. Afecta sobretot lactants i nens petits, amb una incidència màxima entre els 6 mesos i els 3 anys. Només en casos excepcionals, els nens majors de 15 anys desenvolupen hepatoblastoma. Inicialment, quasi no n’hi ha cap dolor, de manera que el tumor, sobretot perquè també és rar, normalment només es nota durant els exàmens de rutina. L’hepatoblastoma sol ser palpable i en alguns casos pot ser visible fetge disfunció deguda al color groc del pell. El tumor embrionari està subjecte a diferents condicions fisiològiques i requereix teràpies diferents que un tumor hepàtic de cèl·lules hepàtiques completament diferenciades (carcinoma hepatocel·lular) i, per tant, s’ha de distingir d’aquest últim.
Causes
L’hepatoblastoma s’associa causalment a diversos defectes genètics, inclosa la rara síndrome de Beckwith-Wiedemann (talla gegant asimètrica hemiplegica) o altres problemes de creixement hemiplegic. De la mateixa manera, els hepatoblastomes s’han associat amb poliposi adenomatosa hereditària familiar, autosòmica dominant (desenvolupament de múltiples pòlips al còlon) i amb una prematuritat extrema. Estudis japonesos han demostrat una correlació estadística significativa entre la incidència d’hepatoblastoma i pesos al naixement inferiors a 1,000 g en parts prematurs. Encara no s’ha determinat de manera concloent fins a quin punt aquesta és una relació casual o causal. Existeix una associació igualment incerta (fins ara) amb la síndrome de Li-Fraumeni, que és causada per una mutació en un supressor de tumors general a la línia germinal i pot lead a diversos tumors a una edat primerenca.
Símptomes, queixes i signes
Inicialment, l’hepatoblastoma sovint no es nota simptomàticament. De tant en tant només s’observa una inflor indolora de l’abdomen en el nen. En la majoria dels casos, la malaltia comença abans que acabi el segon any de vida. En casos rars, també és possible un començament posterior o anterior de la malaltia. Els nois es veuen afectats més sovint que les noies. Després d’un període més llarg sense símptomes, els nens afectats pateixen nàusea, vòmits i pèrdua de pes. Abans, en rars casos, Mal de panxa i icterícia pot produir-se si el tumor condueix a l'obstrucció del bilis conductes en una etapa inicial. En general, la malaltia es caracteritza per augmentar la debilitat general. Es produeixen retards en el desenvolupament, però només es noten després d’una durada més llarga de la malaltia. En els nens, es pot avançar la pubertat (pubertas praecox). Altres símptomes no apareixen fins a metàstasi s'han format. Aquests depenen dels òrgans afectats per la metàstasi. Els pulmons són els més afectats. Per tant, n’hi ha sovint respiració dificultats, atacs de tos i de vegades escopir sang. En casos rars, metàstasi ocórrer al ossos, medul · la òssia i cervell. Això condueix a dolor ossi, freqüents fractures òssies, greus limitacions de moviment, convulsions, tendència sagnant, anèmia i general fatiga. Amb un tractament oportú i una extirpació completa del tumor, hi ha moltes possibilitats de recuperació completa.
Diagnòstic i curs
Quan es sospita que l’hepatoblastoma es disposa per primera vegada, hi ha diversos procediments diagnòstics disponibles que es poden complementar. Inicialment, s’ofereix un examen de laboratori inespecífic, en el qual plaquetes i ferritina així com LDH (lactat deshidrogenasa) concentració i es determinen els nivells d’enzims hepàtics. Un LDH elevat concentració proporciona evidències de danys a les cèl·lules o òrgans al cos. Un examen de laboratori específic ha de proporcionar informació sobre si el marcador tumoral l'alfa-fetoproteïna (AFP) està significativament elevada, ja que en el 80% - 90% dels casos aquest valor és elevat i, per contra, un hepatoblastoma és definitivament present amb els corresponents valors de AFP. Per a més aclariments, hi ha disponibles procediments de diagnòstic per imatges, com ara ultrasò de la cavitat abdominal, Radiografia tòrax, pit TAC o TC abdominal superior, en cada cas amb mitjans de contrast. També s’han de realitzar exàmens histopatològics per confirmar un diagnòstic positiu. El curs de la malaltia, si no es tracta, comporta insuficiència hepàtica i la formació de metàstasis, predominantment als pulmons, de manera que es preveu un curs fatal.
complicacions
Com que l’hepatoblastoma és un tumor, presenta els símptomes i complicacions habituals de càncer. En el pitjor dels casos, això pot lead fins a la mort del pacient si el tumor s'estén a altres regions del cos i hi provoca danys. Si l’hepatoblastoma es diagnostica i s’elimina en una fase inicial, l’esperança de vida no sol reduir-se. L’hepatoblastoma causa principalment greus Mal de panxa i icterícia. L’abdomen s’infla i apareix inflat. A més, pateixen pacients afectats vòmits i nàusea. No és estrany que els símptomes ho facin lead als símptomes de pèrdua de pes i deficiència. Els símptomes sovint també provoquen trastorns psicològics i irritabilitat en el pacient. Si l’hepatoblastoma no es tracta, les metàstasis solen desenvolupar-se als pulmons i al fetge, provocant el fracàs de tots dos òrgans. Això provoca la mort del pacient. Si es diagnostica precoçment, es pot eliminar el tumor. No obstant això, el curs ulterior de la malaltia depèn de la regió i de l’extensió del tumor. En alguns casos, trasplantament és necessari si el fitxer òrgans interns han estat danyats.
Quan ha d’anar al metge?
Els pares que noten signes de icterícia en el seu fill haurien de contactar amb el pediatre. Si els símptomes persisteixen durant més de dos o tres dies, se sospita una malaltia greu. Un especialista ha d’aclarir els símptomes i iniciar el tractament si cal. Un hepatoblastoma diagnosticat representa una malaltia greu. Els pares han de consultar regularment amb el professional mèdic responsable i informar el metge de qualsevol símptoma inusual. Si se sospita de metàstasi, el metge realitzarà una comprensió completa ultrasò examen i remeteu el pare o la mare a un especialista per obtenir més tractament. La propagació del tumor pot ser poc visible al principi, però de vegades provoca símptomes. Per exemple, si el nen experimenta greus dolor, és particularment irritable o pateix respiració dificultats, s’indica una visita immediata al metge. Nàusea, vòmits o escopir sang també s’ha d’aclarir, ja que aquests símptomes indiquen que el tumor s’ha metastatitzat als pulmons. L’hepatoblastoma normalment s’ha d’eliminar quirúrgicament o amb quimioteràpia o radiació teràpia. Un cop finalitzat el tractament, els pares han de continuar vigilant les anomalies i fer que el metge el consulti regularment.
Tractament i teràpia
L’objectiu de qualsevol teràpia consisteix a extirpar completament el tumor i controlar el curs postoperatori de la malaltia a intervals de temps inicialment reduïts de 6 setmanes. Si l’hepatoblastoma es considera inoperant, abans cisplatí-que conté quimioteràpia pot ser necessari. Radiació teràpia té poc efecte en aquesta malaltia i, per tant, no és una opció. Després quimioteràpia es completa, el tumor s’elimina quirúrgicament, cosa que només és possible si es limita a zones específiques del fetge. Si l’hepatoblastoma no és (encara) operable després de la primera quimioteràpia, pot valer la pena una quimioteràpia addicional per aprofitar una altra oportunitat de fer que el tumor regressi a un estat operable. Durant la resecció total del tumor, es presta molta atenció per assegurar-se que no quedi cap teixit residual, que es pot convertir ràpidament en una recurrència. Torna a seguir la quimioteràpia postoperatòria, que hauria d’incloure una combinació d’agents citostàtics si és possible, ja que els hepatoblastomes poden desenvolupar resistència a cisplatí com a agent únic. En nens amb tumors inoperables que tampoc responen a la quimioteràpia preoperatòria, l’opció alternativa és ocloure l’alimentació i el drenatge d'un sol ús i multiús. subministrar els tumors per interrompre el subministrament tumoral si és possible. En cas contrari, l’única opció de tractament que queda és un trasplantament de fetge. Durant el seguiment després de la resecció total del tumor, el desenvolupament de l'AFP marcador tumoral és crucial. Un augment renovat ja indica el desenvolupament d’un nou tumor un o dos mesos abans d’una recurrència que es pugui diagnosticar amb tècniques d’imatge.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de l’hepatoblastoma depèn del tractament. Amb la teràpia, és bo. Sense tractament, la malaltia sempre condueix a la mort. És un càncer del fetge caracteritzat per quatre etapes. Durant el curs de la malaltia, sovint es produeixen metàstasis als pulmons. Amb menys freqüència, el cervell, ossos i medul · la òssia queden afectats. Si la teràpia no s’inicia fins que apareixen les primeres metàstasis, l’únic que es pot fer és intentar augmentar l’esperança de vida dels nens i mantenir o restablir la seva qualitat de vida. No obstant això, si es pot aconseguir una cura completa o almenys a llarg termini en aquestes circumstàncies depèn del cas individual. Com a regla general, però, ja no és possible una cura completa quan es produeixen metàstasis. No obstant això, les possibilitats de curar l'hepatoblastoma són molt bones si el tumor s'elimina completament abans que es desenvolupin metàstasis. En fer-ho, no poden restar restes al cos. Tot i això, és molt factible realitzant teràpia citostàtica abans de la cirurgia. Amb aquesta teràpia, en què certs citostàtics les drogues s’apliquen a l’hepàtic artèria, augmenta la certesa que el tumor primari pot contenir-se i ressecar-se sense restes. Això fa augmentar la taxa de supervivència de cinc anys de l’hepatoblastoma al voltant del 80 per cent. Així, vuit de cada deu nens es poden curar completament si es resecciona completament el tumor.
Prevenció
No és possible una profilaxi significativa per prevenir l’hepatoblastoma perquè el desenvolupament de la malaltia es deu probablement a defectes genètics heretats o anomalies genètiques. Per tant, la història familiar és important. Si a la família es coneixen casos específics de la malaltia, observació estreta del nen i possiblement profilàctica regular monitoratge de l'AFP marcador tumoral es recomana.
Seguiment
En la majoria dels casos d’hepatoblastoma, la persona afectada té molt poques opcions d’atenció de seguiment. En el pitjor dels casos, la malaltia pot provocar la mort de la persona afectada si es detecta tard. Per tant, la detecció precoç d’aquesta malaltia amb un tractament posterior és primordial. S’ha de consultar un metge davant dels primers signes i símptomes per evitar noves complicacions. El tumor se sol extirpar per cirurgia. Després d’aquesta operació, el pacient ha de descansar i tenir cura del seu cos. S’hauran d’abstenir d’esforçar-se o d’altres activitats físiques estressants o estressants per no provocar tensions innecessàries al cos. Sovint, els pacients també depenen del suport i l’ajut de la seva pròpia família, cosa que pot alleujar els trastorns psicològics o depressió. Fins i tot després de l’eliminació de l’hepatoblastoma, no és estrany que s’examinin periòdicament òrgans interns per un metge per ser necessari. En aquest context, la presa de medicaments també sol ser útil i s’ha de procurar garantir una dosi adequada amb un ús regular.
Què pots fer tu mateix?
L’heptoblastoma se sol tractar amb quimioteràpia o radioteràpia. Les persones afectades poden donar suport al tractament prenent-ne diverses mesures. Fins que no comença la teràpia, hi ha temps perquè els afectats recopilin informació i trobin la manera d’afrontar la malaltia. Bàsicament, el cos i la psique han d’estar preparats per al tractament. Els pacients amb heptoblastoma haurien de fer prou exercici, prendre prou nutrients i beure molts líquids poc abans de la quimioteràpia. Molts efectes secundaris es poden alleujar mitjançant remeis de la medicina complementària, com ara substàncies amarges per a pèrdua de gana i la preparació homeopàtica Nux vòmica for nàusees i vòmits. També hi ha moltes maneres de recolzar-se durant la teràpia. Per exemple, moderat resistència es recomanen esports, idealment de manera regular i a l'aire lliure, perquè l'exercici fomenta oxigen subministra i millora l’entorn cel·lular. Una forma sana i equilibrada dieta també pot alleujar l’efecte debilitant de la quimioteràpia i donar suport al cos en la seva lluita contra l’heptoblastoma. El dieta ha de contenir principalment aliments rics en oligoelements i vitamines. En consulta amb el metge, un objectiu específic desintoxicació també es pot dur a terme per desacidificar el cos i eliminar el camp de cultiu càncer les cèl · lules.
