En idiopàtica fibrosi pulmonar (també anomenada fibrosi pulmonar idiopàtica o FPI), teixit connectiu es forma incontrolablement als pulmons. El resultat es veu greument deteriorat pulmó funció. No es coneix cap causa de la malaltia.
Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica?
Idiopàtic fibrosi pulmonar és una crònica pulmó malaltia i una forma de fibrosi pulmonar. No se sap la causa de la malaltia. Per tant, es diu "idiopàtica" (del grec idios - "jo" i pathos - "patiment"). A poc a poc és progressiu. Com a resultat dels mecanismes de reparació excessius, cada vegada hi ha més teixit connectiu es forma als pulmons a mesura que avança la malaltia (malaltia fibrosant). Com a resultat, el fitxer pulmó el teixit es torna cada vegada més rígid i perd elasticitat. Com a resultat, la funció pulmonar i sobretot oxigen incorporació al sang estan restringits. La fibrosi pulmonar idiopàtica és rara i afecta els homes una mica més sovint que les dones. Normalment es diagnostica després dels 60 anys. Els nens no es veuen afectats. En comparació amb altres formes de fibrosi pulmonar, la fibrosi pulmonar idiopàtica té un curs més ràpid. Les teràpies també difereixen.
Causes
Es desconeixen les causes de la fibrosi pulmonar idiopàtica. Els factors de risc inclouen edat més gran i de fumar. Els factors genètics, és a dir, els casos de fibrosi pulmonar idiopàtica en els parents, també semblen tenir un paper important. Tot i això, el fons genètic complet encara no està clar. En la malaltia, un mecanisme de reparació natural del pulmó funciona sense control:
Cicatriu teixit connectiu es forma en resposta a petites lesions a la zona dels alvèols (sacs d’aire). En la fibrosi pulmonar idiopàtica, es produeix patològicament i es forma una quantitat excessiva de teixit connectiu. Com a resultat, els pulmons són cada vegada menys expandibles i la funció pulmonar cada vegada és més limitada.
Símptomes, queixes i signes
La fibrosi pulmonar idiopàtica té un començament insidiós i sovint progressa sense símptomes al principi. Només a mesura que avança apareixen símptomes que s’assemblen als d’altres formes de fibrosi pulmonar i cor fracàs, entre d'altres. Els pacients pateixen d'alè. Això inicialment es nota especialment durant l’esforç, però més tard també es produeix en repòs. A més, es pot augmentar la freqüència respiratòria. Els pacients solen patir una malaltia persistent tes que respon malament als supressors de la tos. Una quarta part dels pacients presenta dits de baqueta. La deficiència de la funció pulmonar resulta en una manca de oxigen, que pot lead a símptomes com fatiga, una tonalitat blava als llavis i als dits, pèrdua de ganai pèrdua de pes.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
El diagnòstic de fibrosi pulmonar idiopàtica només es pot fer si no s’identifica cap causa de la malaltia. Per tant, les possibles causes dels símptomes es descarten primer en un historial mèdic entrevista. Entre altres coses, és important saber si el pacient ha tingut contacte amb possibles desencadenants en la seva vida privada o professional i si el pacient pren medicaments que poden desencadenar la fibrosi pulmonar. Quan escolta els pulmons, el metge pot escoltar rals quan respiració Aquests sons es produeixen inicialment només a les porcions inferiors dels pulmons, però a mesura que avança la malaltia, també es produeixen en altres zones dels pulmons. En el diagnòstic posterior s’utilitzen tècniques d’imatge. Raigs X i TC (tomografia assistida per ordinador) escaneja el fitxer pit mostren estructures anormals característiques del teixit pulmonar i disminució del pulmó volum. En els primers estadis de la malaltia, aquests canvis es veuen més fàcilment a la TC que a la TC de raigs X. Si les conclusions de la TC no són concloents, un pulmó biòpsia pot ser necessari per confirmar el diagnòstic. Es tracta de prendre mostres de teixit dels pulmons, que després s’avaluen al microscopi per detectar teixit malalt (patohistològicament). Es pot utilitzar un rentat bronquial per excloure diagnòstics diferencials. Això implica rentar els pulmons amb una solució, que després s’aspira i examina per si apareixen cèl·lules específiques (citològicament). A prova de funció pulmonar revela deteriorament del rendiment pulmonar. Els diagnòstics diferencials han d’excloure altres formes de fibrosi pulmonar, lesions pulmonars induïdes per medicaments, MPOC (malaltia pulmonar obstructiva crònica), organitzant pneumònia, dany alveolar difús i colagenosi (malaltia del teixit connectiu). La fibrosi pulmonar idiopàtica comença insidiosament. Tot i això, progressa més ràpidament que altres formes de fibrosi pulmonar i té un pronòstic més deficient. De mitjana, els afectats viuen tres anys després del diagnòstic. Només entre el 20 i el 40 per cent dels malalts viuen cinc anys o més després del diagnòstic. La taxa de letalitat és del 70 per cent. No obstant això, el curs de la malaltia pot variar molt d’un pacient a un altre. Es desconeixen els motius d’això. La fibrosi pulmonar idiopàtica també pot afavorir altres malalties pulmonars i infeccions, que al seu torn poden lead a empitjorament agut de la fibrosi pulmonar. Després progressa encara més ràpidament amb un deteriorament massiu sobtat de la funció pulmonar i pot ser fatal.
complicacions
La fibrosi pulmonar sol produir una reducció de la funció pulmonar. Això pot lead a diversos símptomes en el pacient i, en la majoria dels casos, redueix la qualitat de vida de la persona afectada. La capacitat del pacient per fer front estrès es redueix molt per la fibrosi pulmonar, que es fa evident en forma de fatiga. Els pacients pateixen de falta d'alè, cosa que sovint provoca atacs de pànic o suant. cor també es poden produir problemes i, en el pitjor dels casos, el pacient pot morir de mort cardíaca. Fatiga i es produeix pèrdua de pes. A causa del suboferta de oxigen, òrgans interns i les extremitats es poden danyar o morir completament. A més, hi ha un augment de la freqüència respiratòria i una severa tes. Com a regla general, es produeixen complicacions quan el tractament de la fibrosi pulmonar comença tard. Això es fa amb l’ajut de medicaments i pot limitar els símptomes. En casos greus, trasplantament d’un pulmó és necessari per mantenir viu el pacient. En algunes circumstàncies, l’esperança de vida és limitada i reduïda per la fibrosi pulmonar.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La fibrosi pulmonar idiopàtica no provoca inicialment símptomes i símptomes definits. S’ha de consultar un metge si hi ha dificultat respiratòria sobtada o persistència tes que no es pot atribuir a cap causa específica. Es requereix consell mèdic com a molt tard quan s’afegeixen fatiga severa i canvis externs. Les persones que notin una decoloració blava dels llavis i els dits o una pèrdua de pes haurien d'aclarir-ho immediatament. Si es produeixen els dits de la baqueta, s’ha de consultar un professional mèdic el mateix dia. Això és especialment cert si factors de risc tal com alcohol i nicotina s’afegeixen usos o edat més gran. També hi ha un major risc de desenvolupar fibrosi pulmonar idiopàtica després d’una malaltia pulmonar prolongada. Si complicacions com la persistent respiració si es produeixen problemes o fatiga intensa, s’indica la visita a l’hospital. En cas d’alteració de la consciència i angoixa respiratòria aguda, s’ha de trucar al metge d’urgències. El tractament l’ha de proporcionar el metge d’atenció primària o un especialista en pulmó. Segons la causa, també es pot consultar un cardiòleg.
Tractament i teràpia
El tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica no té un impacte decisiu en la supervivència i la qualitat de vida de la persona afectada. Mentre que altres formes de fibrosi pulmonar es poden tractar amb corticoides i immunosupressors, la fibrosi pulmonar idiopàtica no respon a aquests medicaments. Teràpia de la malaltia té com a objectiu frenar o, si és possible, aturar la formació patològica del teixit connectiu. A més, simptomàtic teràpia s’utilitza per tractar els símptomes del pacient. En etapes avançades, a llarg termini teràpia amb oxigen és necessari. En els casos adequats, trasplantament de pulmó es pot realitzar com a últim recurs. En aquest procediment, el pulmó de la persona malalta és substituït completament per un pulmó donant.
Perspectives i pronòstic
La fibrosi pulmonar idiopàtica es caracteritza per una progressió ràpida de la fibrosi. Per tant, té el pronòstic més pobre entre totes les formes de fibrosi pulmonar. A diferència d'altres formes de fibrosi pulmonar, es desconeix la causa de la variant idiopàtica. Per tant, no es pot tractar cap malaltia subjacent per aturar la progressió de la malaltia. Diversos medicaments poden frenar la progressió de la malaltia, però encara no hi ha resultats a llarg termini que permetin un pronòstic fiable. No és possible curar la fibrosi pulmonar idiopàtica; en el millor dels casos, es poden pal·liar els símptomes associats al tractament. Com a resultat de la remodelació del teixit connectiu dels pulmons, es poden produir diverses complicacions que empitjoren significativament el pronòstic. Aquests inclouen canvis al fitxer cor que porten a la dreta la insuficiència cardíaca com a resultat de l 'augment de la pressió a l' circulació pulmonar durant el curs de la malaltia. La letalitat de la fibrosi pulmonar idiopàtica se situa al voltant del 70 per cent. Després del diagnòstic, els pacients amb fibrosi pulmonar idiopàtica viuen aproximadament tres anys. La taxa de supervivència a 5 anys oscil·la entre el 20 i el 40 per cent. Això significa que cinc anys després del diagnòstic, de 20 a 40 de cada 100 pacients continuen vius. No obstant això, la qualitat de vida és significativament limitada, especialment en fases avançades de la malaltia. Per exemple, els pacients sovint depenen de la teràpia d’oxigen a llarg termini o han d’esperar un pulmó donant trasplantament d’òrgans.
Prevenció
Es poden prevenir altres formes de fibrosi pulmonar evitant els seus respectius desencadenants. Com que no hi ha causes conegudes en la fibrosi pulmonar idiopàtica, això no és possible en aquest cas. Malgrat això, de fumar es considera un factor de risc que es pot evitar.
Seguiment
L’atenció de seguiment de la fibrosi pulmonar idiopàtica consisteix a frenar el desenvolupament progressiu del teixit connectiu. Això només es pot fer en el context del tractament mèdic. Per tant, els pacients necessiten atenció mèdica a llarg termini que inclouen revisions periòdiques. Tot i que no hi ha suggeriments específics d’autoajuda, els afectats poden aturar-se de fumar per protegir el seu organisme. Si es coneixen altres factors desencadenants dels símptomes, també s’han d’evitar al màxim. El tractament medicinal s’ha de seguir exactament d’acord amb les recomanacions del metge durant la fase d’atenció posterior. A més, els afectats haurien de procurar no esforçar-se massa físicament. Respiració les dificultats poden indicar una infecció dels pulmons, motiu pel qual es recomana una visita primerenca al metge. En funció de la gravetat de la malaltia, els familiars i amics haurien de saber-ho perquè puguin ajudar si cal. L’atenció amorosa enforteix el pacient i en garanteix una millora health. Si cal, també és útil el suport psicològic. El contacte amb altres persones que pateixen també té un efecte positiu sobre l’estat d’ànim i la recuperació del pacient.
Què pots fer tu mateix?
Com a regla general, no hi ha opcions d’autoajuda disponibles per a la persona afectada amb aquesta malaltia. Per aquest motiu, els pacients sempre depenen del tractament mèdic. Malgrat això, de fumar pot ser un factor de risc de la malaltia, de manera que la persona afectada s’ha d’abstenir de fumar. Si es coneix un altre desencadenant, que condueix als símptomes de la malaltia, també s’ha d’evitar. Els pacients depenen de prendre medicaments. Cal evitar activitats físicament extenuants a la vida diària. També es pot augmentar el risc d'infeccions i inflamacions pulmonars, de manera que sempre s'ha de consultar immediatament un metge si es produeixen problemes respiratoris. En casos greus, els pacients confien en el suport d’amics i familiars. En aquest cas, l’atenció de cor càlid té un efecte positiu en el curs de la malaltia. En el cas d’un trasplantament de pulmó, pot ser necessari un suport psicològic. Això també pot ser proporcionat per familiars i amics, i el contacte amb altres pacients també pot tenir un efecte positiu en l'estat psicològic del pacient.
