La pseudohipertròfia és l’ampliació muscular a causa de la proliferació vacant associada a la pèrdua funcional. La majoria de les pseudohipertrofies es presenten en el context de malalties musculars superordenades. Teràpia és principalment equivalent a teràpia d’exercici per restablir la mobilitat completa.
Què és la pseudohipertròfia?
El grup de malalties de les hipertrofies musculars inclou malalties caracteritzades per un augment patològic del teixit muscular després de la sobrecàrrega. Un fenomen similar és present en la pseudohipertròfia. Es tracta de l’ampliació d’un múscul esquelètic que és macroscòpicament visible. Al mateix temps que l’ampliació, hi ha pèrdues funcionals. El pacient perd així força en el múscul afectat. La distinció del múscul hipertròfia és histològic. En pseudohipertròfia, l’intersticial teixit connectiu augmenta. Aquest és el teixit connectiu entre les cèl·lules parenquimàtiques dels músculs. En hipertròfia, El teixit connectiu no augmenta, però les cèl·lules parenquimàtiques augmenten de mida, provocant l’engrandiment dels òrgans. A més, les causes de hipertròfia i la pseudohipertròfia no són el mateix. En última instància, la pseudohipertròfia sovint és precedida causalment per una hipertròfia muscular, per exemple. En aquest cas, la pseudohipertròfia és un símptoma de la hipertròfia. La combinació de pseudohipertròfia i hipertròfia caracteritza principalment alguns grups de malalties genètiques.
Causes
La causa de l'ampliació muscular de la pseudohipertròfia és la proliferació lliure. Es tracta de la proliferació de teixit connectiu o teixit adipós que es produeix en un espai desocupat del cos humà. En conseqüència, les proliferacions vacants són reaccions d’adaptació de cèl·lules i teixits humans. L'espai per als creixements sol desocupar-se en el curs de l'atròfia. Aquesta atròfia muscular anterior pot tenir lloc en el context de malalties neuromusculars. Per tant, la causa principal de pseudohipertrofies és sovint una malaltia primària com Distròfia muscular de Duchenne amb lloc de predilecció als músculs del vedell. Quan una malaltia primària com l’atròfia muscular de Duchenne causa la pseudohipertròfia, els factors genètics solen jugar un paper. Per exemple, l'atròfia d'aquesta malaltia és causada per una mutació de la distrofina general. La pseudohipertròfia basada en mutacions genètiques també es pot produir en el context de les distròfies de la cintura de les extremitats. El mateix s'aplica a les malalties primàries amb una alteració del teixit muscular induïda neurològicament. En resum, la causa principal de pseudohipertròfia correspon a la causa principal de malalties primàries.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb pseudohipertròfia pateixen un augment muscular volum que resulta de l’emmagatzematge del teixit adipós o es produeix com a part de la remodelació del teixit connectiu dins dels músculs. Aquest fenomen condueix a la pèrdua funcional del múscul afectat. Atès que, a diferència de la hipertròfia, les cèl·lules musculars no s’amplien, la pseudohipertròfia s’acompanya de debilitat muscular en la majoria dels casos. Els pacients poden patir problemes de marxa per debilitat muscular, per exemple, segons la ubicació de la pseudohipertròfia. Quan els músculs de les extremitats superiors es veuen afectats per pseudohipertròfia, aquestes afeccions sovint també es manifesten com una incapacitat per mantenir una adherència ferma o una torpeza general. Depenent de la malaltia primària, poden haver-hi altres símptomes. La pseudohipertròfia en les distròfies musculars tipus Becker-Kiener o Duchenne se sol situar als vedells i provoca simptomàticament els anomenats vedells gnoms. En miotilinopaties com les distròfies LGMD1A de la cintura, trastorns de la parla poden presentar-se com a símptomes concomitants. Pseudohipertrofies al miocardi generalment es deuen a miocardiopaties. Aquestes pseudohipertrofies solen anar precedides per un infart de miocardi.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Per diagnosticar la pseudohipertròfia, el metge realitza primer procediments d’imatge. Aquests procediments inclouen principalment tomografia assistida per ordinador, imatges per ressonància magnèticai ultrasò. Per descartar els factors neurològics com a causa de la debilitat muscular, la ressonància magnètica sol ser l’eina més útil. La pseudohipertròfia s’ha de distingir de la hipertròfia real en el procés diagnòstic. Aquesta diferenciació diagnòstica diferencial es fa generalment mitjançant exàmens microscòpics del teixit muscular realitzat en un múscul. biòpsia. Atès que les hipertrofies i les pseudohipertrofies s’associen a la proliferació de diferents tipus de teixits, la diferenciació dels dos fenòmens es pot fer mitjançant histologia després de la biòpsia. En la majoria dels casos, el metge també s’esforça per aclarir la causa principal durant el procés de diagnòstic. Les malalties primàries determinades genèticament es poden confirmar o excloure, per exemple, en el marc d’anàlisis genètiques moleculars.
complicacions
Com a resultat de la pseudohipertròfia, els individus afectats pateixen un augment significatiu del múscul. No obstant això, aquest augment té un efecte molt negatiu en la vida quotidiana del pacient i també en el moviment, i en el procés pot lead a moviment restringit o trastorns de la marxa. La debilitat muscular tampoc és infreqüent a causa de la pseudohipertròfia i dificulta considerablement la vida quotidiana de la persona afectada. La pseudohipertròfia també afecta la cara, cosa que pot afectar lead a trastorns de la parla. El desenvolupament dels nens és significativament limitat i afectat negativament per aquesta malaltia. De la mateixa manera, la pseudohipertròfia pot tenir un efecte negatiu sobre el cor de la persona afectada, de manera que en el pitjor dels casos a atac del cor es pot produir. Malauradament, no hi ha cap tractament causal per a aquesta malaltia. Per aquest motiu, el tractament de la pseudohipertròfia té com a objectiu principal reduir la debilitat muscular. En alguns casos, però, els afectats depenen de l’ajut d’altres persones en la seva vida diària. El tractament psicològic també és necessari en molts casos. No es pot predir universalment si la pseudohipertròfia resulta en una reducció de l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Les disminucions del rendiment físic s’han de presentar al metge. Si en general el múscul força disminueix, es recomana una visita de seguiment per determinar la causa i desenvolupar un pla de tractament. Si hi ha restriccions en el moviment, alteracions de la locomoció o si ja no es poden realitzar activitats esportives habituals, s’ha de consultar amb un metge. En cas d’inestabilitat de la marxa, inflor al cos o creixements irremeiables, cal un metge. Teixit gras s’han d’examinar els dipòsits, deformitats o canvis en els músculs. Si l'individu guanya pes o circumferència sense cap motiu explicable, hi ha motiu de preocupació. Cal una visita al metge, ja que la pseudohipertròfia té un curs progressiu si no es tracta. Les pertorbacions de la parla s’han d’entendre com un senyal d’alarma de l’organisme. S’han d’examinar i aclarir el més aviat possible. Cal presentar un malestar general, una sensació de malaltia o debilitat interna al metge. Si els objectes d'ús quotidià ja no es poden subjectar o la mà no pot agafar-se fermament, s'ha de fer una visita al metge. Irregularitats del cor ritme, palpitacions o canvis en sang la pressió són indicis de a health deteriorament. Atès que hi ha el risc d'un cor atac i per tant a health en cas d’emergència, s’ha de consultar immediatament un metge. Si trastorns del son o ràpids fatiga es produeix una visita al metge.
Tractament i teràpia
En la majoria dels casos, no es disposa de teràpies causals per tractar la pseudohipertròfia. Això és especialment cert quan el fenomen es produeix en el context de mutacions genètiques. Gen les teràpies actualment no són una opció terapèutica i continuen sent objecte d'investigació mèdica per ara. La pseudohipertròfia només es pot tractar simptomàticament en el context d’aquestes malalties. L’objectiu d’aquest tractament és principalment una reducció de la debilitat muscular. La millora i preservació de la independència i la mobilitat és garantir l’autosuficiència permanent i la capacitat de participar en la vida social. Normalment, el tractament amb aquesta finalitat el proporciona un equip interdisciplinari format per infermeres, fisioterapeutes, terapeutes ocupacionals, psicòlegs i, si cal, treballadors socials. La rehabilitació dels músculs es promou mitjançant teràpies d’exercici amb esforç lleuger a moderat. Caminant, natació i el ciclisme poden formar part del programa. Muscular resistència es millora així i es fa més eficaç el sistema cardiovascular Per a algunes afeccions primàries, el medicament teràpia hi ha opcions disponibles a més de teràpia d’exercici.
Prevenció
Una mesura preventiva de la pseudohipertròfia pot ser l'exercici regular. Prevenció mesures no estan disponibles per a certes afeccions primàries amb pseudohipertròfia, però la debilitat muscular de la pseudohipertròfia es pot mantenir a un nivell moderat amb exercici regular.
Seguiment
Els pacients afectats solen tenir pocs i també limitats mesures i opcions de cura posterior disponibles per a pseudohipertròfia. Per aquest motiu, els pacients han de buscar atenció mèdica davant dels primers símptomes i signes de la malaltia per evitar noves complicacions. Com a regla general, la malaltia no es pot curar per si sola, i és per això que els afectats sempre depenen de l'examen i el tractament mèdics. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. En la majoria dels casos, el tractament es realitza amb l'ajut de diverses intervencions quirúrgiques, mitjançant les quals es poden eliminar els tumors. Després d’aquesta operació, els pacients haurien de descansar i tenir cura del seu cos. Cal evitar l’esforç físic i les activitats estressants. Els controls periòdics d’un metge també són essencials. Això pot prevenir infeccions i inflamacions. En molts casos, la pseudohipertròfia limita i redueix l’esperança de vida del pacient. Més lluny mesures d'un seguiment no solen estar disponibles per al pacient en aquest cas.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els que pateixen pseudohipertròfia se solen prescriure teràpia d’exercici. És força important mantenir-los teràpia cites, ja que amb l’exercici dirigit es reforcen de nou les zones musculars debilitades. Amb una adherència constant a la teràpia, hi ha moltes possibilitats de recuperar-se completament força, mobilitat i amplitud de moviment dels músculs afectats. Si trastorns de la parla estan presents a causa de la malaltia, el mateix s'aplica al tractament logopèdic prescrit. Per descomptat, els medicaments prescrits també s’han de prendre de forma coherent segons les instruccions del metge. El fet que la malaltia només es pugui tractar simptomàticament sol ser una gran càrrega per als afectats. En aquest cas, acompanyant psicoteràpia és aconsellable. Això és especialment cert per als pacients que depenen de l'ajuda d'altres. L’activitat esportiva a la vida quotidiana per sobre de les teràpies prescrites també compensa. Els pacients haurien de córrer, caminar, nedar i / o anar en bicicleta molt. L'exercici regular promou el sistema cardiovascular així com muscular resistència. Tanmateix, la tensió regular s’ha de seguir amb una regular relaxació. Molts pacients amb pseudohipertròfia tendeixen a retirar-se socialment. Això s’hauria d’evitar activament, per exemple, en reunions periòdiques amb amics. També té sentit unir-se a grups d’autoajuda. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Societat Alemanya per a distròfia muscular) proporciona contactes i Més informació. (www.dgm.org).
