La malaltia de Waldenström, també coneguda com a macroglobulinèmia de Waldenstrom, pertany a les leucèmies, o més exactament als limfomes. La malaltia lentament progressiva és bastant rara i afecta sobretot a pacients d'edat avançada; els pacients menors de 40 anys només es veuen afectats en casos excepcionals.
Què és la malaltia de Waldenström?
La macroglobulinèmia de Waldenström és una malaltia maligna del blanc sang cèl·lules que porten el nom del metge suec Jan Waldenström. Aquest últim va descriure per primera vegada la malaltia als anys quaranta. La malaltia de Waldenström es caracteritza per una proliferació descontrolada de B limfòcits, que pertanyen al blanc sang cèl·lules, el leucòcits. Això provoca un gran nombre de discapacitats funcionals B limfòcits. B limfòcits juguen un paper important en la defensa immune. Són els responsables de la producció de anticossos, l'anomenat immunoglobulines. Els limfòcits B pertorbats de la malaltia de Waldenström en produeixen un immunoglobulines, immunoglobulina M (IgM), en grans quantitats. Tanmateix, aquesta IgM produïda per les cèl·lules degenerades no funciona. En aquest cas, es parla d’una paraproteïna i, en el cas de l’augment de l’aparició de paraproteïnes a la sang, d’una paraproteinèmia. Els limfòcits B, com la majoria de les altres cèl·lules sanguínies, es produeixen a la medul · la òssia. Tanmateix, com que es produeix un nombre anormalment gran de limfòcits B a la malaltia de Waldenström, s’infiltren a la medul · la òssia i desplaçar les cèl·lules mare a partir de les quals es formen les altres cèl·lules sanguínies. No obstant això, els limfòcits B degenerats també poden infiltrar-se en altres òrgans com el melsa, limfa nodes o fetge.
Causes
La malaltia de Waldenström és un trastorn poc freqüent. Es produeix aproximadament una vegada per cada 100,000 habitants a l'any a Alemanya. La majoria dels pacients tenen més de 60 anys en el moment del diagnòstic; poques vegades es diagnostica la malaltia de Waldenström en pacients menors de 40 anys. Com passa amb la majoria de formes de leucèmia, encara no està clara la causa de la macroglobulinèmia de Waldenström. No obstant això, s'estan discutint diversos factors desencadenants. Els científics assumeixen que diversos productes químics, inclosos benzè en particular, pot lead a alteracions en la formació de sang. El mateix s'aplica a la citostàtica les drogues. No és estrany que es desenvolupin pacients amb tumors leucèmia després del tractament amb citostàtica les drogues. Una situació similar s’observa amb la radiació ionitzant. En medicina, la radiació ionitzant s’utilitza, per exemple, en raigs X o radiació teràpia in càncer tractament. Virus també se sospita que té un paper important en el desenvolupament de leucèmies i tumors. Hepatitis B i C. virus, papilomavirus humans i 목표 : 이탈리아 : 저명한, XNUMX의 상반기 분, 후반의 9 분; 부동, XNUMX 분 처음과 XNUMX XNUMX와 두 번째; Fluminense XNUMX에 Chiquinho, 찰리, XNUMX 분 처음; Matheus 카르발류, 시간의 XNUMX 분 són particularment dignes de menció aquí. També es discuteix la predisposició genètica i els factors psicògens com a desencadenants o causes de les leucèmies.
Símptomes, queixes i signes
La malaltia de Waldenström sovint no es detecta i sol ser un diagnòstic incidental durant les proves rutinàries de sang. Els símptomes de la malaltia són causats per la infiltració de la medul · la òssia i òrgans per una banda i paraproteinèmia per l’altra. La infiltració de la medul·la òssia limita greument la producció d'altres cèl·lules sanguínies. La manca de glòbuls vermells condueix a anèmia amb els símptomes típics de l’anèmia, com ara els greus fatiga, pal·lidesa, calfreds, concentració problemes, mals de cap or mareig. Plaquetes tampoc es produeixen en quantitats suficients. Els trombòcits són sang plaquetes i una part important de la coagulació de la sang. Si n’hi ha massa poques plaquetes a la sang, hi ha una major tendència a sagnar, com en la malaltia de Waldenström. Això es manifesta, per exemple, amb freqüència hemorràgies nasals o l’augment de l’aparició de contusions. En la malaltia de Waldenström, immunoglobulines es produeixen, però no són funcionals. Hi ha una manca de funcionament anticossos. El resultat és una major tendència a la infecció. Aproximadament dos terços de tots els pacients amb malaltia de Waldenström es queixen polineuropaties, és a dir, alteracions sensorials com formigueig, ardent, formicació o falta de sensació, a les extremitats. Això és causat per les immunoglobulines deteriorades que es dipositen al els nervis. Les immunoglobulines també poden causar fetge inflor, limfa inflor de node, o precisió pell hemorràgies. La sobreproducció de paraproteïnes també espessa la sang perquè no pugui fluir tan ràpidament, cosa que es manifesta, entre altres coses, en símptomes inespecífics com la debilitat, fatiga or pèrdua de gana. Visió o pèrdua d'oïda també pot ser causada per aquesta anomenada síndrome d’hiperviscositat.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La malaltia de Waldenström es diagnostica mitjançant diverses proves de laboratori, genètiques i immunològiques. Al laboratori, s’utilitza electroforesi de proteïnes per detectar immunoglobulines M. anormals i marcadament elevades. Es realitza una aspiració de medul·la òssia i l’aspirat de medul·la òssia presenta un augment notable dels limfòcits B. Aquests limfòcits també presenten una mutació genètica específica. Tècniques d 'imatge com tomografia assistida per ordinador or imatges per ressonància magnètica s’utilitzen per determinar l’abast de la infiltració al cos. La malaltia progressa lentament sense tractament. Amb el tractament, el temps mitjà de supervivència és de 7.7 anys, és a dir, en aquest temps des del diagnòstic, la meitat dels pacients han mort.
complicacions
En la majoria dels casos, la malaltia de Waldenström només es diagnostica mitjançant un examen incidental, de manera que normalment no és possible un tractament precoç. En aquest cas, la persona afectada pateix greus pronunciaments anèmia i, en conseqüència, fatiga i pal·lidesa. Capacitat de la persona afectada per fer front estrès també es redueix significativament pels símptomes i es produeix fatiga. A més, els pacients també pateixen concentració trastorns greus mareig. Mals de cap i, en particular, els nens poden veure's afectats pel seu desenvolupament per aquestes queixes. La malaltia de Waldenström redueix significativament la qualitat de vida del pacient. No és estrany que pateixin també els afectats hemorràgies nasals i paràlisi o altres alteracions sensorials. Pell sagnat o a pèrdua de gana també pot produir-se i restringir la vida quotidiana de la persona afectada. Malauradament, un causal teràpia per a la malaltia de Waldenström no és possible. No obstant això, els símptomes es poden limitar relativament bé amb l'ajut de medicaments. No es produeixen complicacions i el curs de la malaltia sempre és positiu. L’esperança de vida tampoc sol reduir-se ni limitar-se amb un tractament reeixit.
Quan ha d’anar al metge?
Cal consultar un metge si la sensació de malaltia persisteix o augmenta. Si hi ha malestar difús, inquietud interior o pèrdua de benestar, és recomanable visitar el metge. Atès que la malaltia sol descobrir-se per casualitat, és necessària una atenció especial als canvis físics i les alteracions per afrontar la vida quotidiana. El grup de risc de la malaltia de Waldenström inclou les dones de 40 anys o més. En particular, haurien de consultar un metge en cas d’irregularitats o canvis. Si hi ha trastorns del son, mals de cap o una disminució del rendiment físic i mental, hi ha motiu de preocupació. Si hi ha pertorbacions concentració i atenció, mareig or vòmits, cal aclarir els símptomes. La formació de contusions o altres canvis de pell, s’ha de discutir amb un metge una tendència sobtada a l’hemorràgia i irregularitats en el cicle menstrual. Fatiga, cansament i la fatiga ràpida indiquen health trastorns i s’hauria d’investigar. Si augmenta la tendència a les infeccions, es produeixen alteracions sensorials pell, sensació d’entumiment o sensació de formigueig al cos, cal un metge. Un aspecte pàl·lid, alteracions a la sang circulació o canvis a cor el ritme és motiu de preocupació. Si els símptomes persisteixen sense parar durant diverses setmanes, s’ha de consultar un metge.
Tractament i teràpia
Teràpia no s’administra fins que la malaltia causa símptomes. L’objectiu de la teràpia en la malaltia de Waldenström no és curar la malaltia sinó eliminar o alleujar els símptomes. Això es coneix com a teràpia pal·liativa aproximació. Una combinació de citostàtics i cortisona s'utilitza. Si hi ha un gran nombre d’IgM a la sang i per tant perjudiquen les propietats de flux de la sang, també es pot realitzar plasmafèresis. En aquest procediment, el plasma sanguini i, per tant, també les paraproteïnes que s'hi contenen s'intercanvien amb un dispositiu de plasmaferèsi.
Perspectives i pronòstic
Si no es tracta, la malaltia de Waldenström progressa lentament, ja que hi ha massa poques funcions leucòcits al cos, es produeix una síndrome de deficiència d’anticossos, que s’associa amb una deficiència immunològica i un major risc d’infecció. Amb la teràpia contemporània, el temps mitjà de supervivència és de 7 a 8 anys després del diagnòstic inicial. No obstant això, algunes persones afectades viuen més de 20 anys amb una alta qualitat de vida. El pronòstic individual depèn de diversos factors. Per exemple, el pronòstic depèn del grup de risc al qual pertany la persona afectada. En els pacients d'alt risc, la taxa de supervivència a 5 anys és de mitjana del 36%, mentre que en els pacients de baix risc és del 87%. Segons l’índex de pronòstic del Sistema Internacional de Puntuació de Macroglobulinèmia de Waldenström (ISSWM), els paràmetres amb un impacte negatiu en el pronòstic són una edat superior als 65 anys, una disminució hemoglobina (inferior a 11.5 g / dl), un recompte de plaquetes severament disminuït (per sota de 100,000 / µl), un augment de la concentració de proteïna monoclonal (per sobre de 70 g / l) i un augment del valor sanguini de beta-2-microglobulina (per sobre de 3 mg / l ). En molts individus afectats abans dels 65 anys, la malaltia es pot regressar a llarg termini amb la teràpia. Finalment, la teràpia s’amplia i millora contínuament amb la nova les drogues (inclosa la tirosina inhibidors de la quinasa, rituximab). Per tant, els experts creuen que el pronòstic millorarà significativament en el futur.
Prevenció
Com que encara no s’entenen prou les causes de la malaltia de Waldenström, tampoc no n’hi ha de preventives mesures contra la malaltia. Per reduir el risc de desenvolupar la malaltia, poseu-vos en contacte amb contaminants químics com benzè s’ha d’evitar. Exposició superflua a la radiació, per exemple mitjançant un augment Radiografia exàmens, també s’han d’evitar.
Aftercarecare
En la majoria dels casos, el mesures de l'atenció de seguiment de la malaltia de Waldenström són relativament limitats o ni tan sols estan disponibles per a la persona afectada. Per tant, idealment s’hauria de consultar un metge sobre els primers símptomes i signes de la malaltia per evitar més molèsties o complicacions. No és possible un procés d’autocuració. Com que es tracta d’una malaltia genètica, la persona afectada hauria de fer-se una prova genètica si vol tenir fills per evitar la recurrència de la malaltia de Waldenström. Les persones afectades solen dependre d’un tractament a llarg termini, tot i que no es pot aconseguir una cura completa. Per tant, en la seva vida diària, els pacients també depenen del suport i l’ajut de la seva pròpia família, amics i coneguts. Això també pot prevenir queixes psicològiques o depressió. No poques vegades, en la malaltia de Waldenström, el contacte amb altres pacients de la malaltia també pot ser molt útil. Això sovint condueix a un intercanvi d’informació, que pot facilitar la vida quotidiana de la persona afectada. Possiblement, la malaltia limita l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La malaltia de Waldenström és una malaltia molt rara, que primer s’ha d’aclarir i tractar mèdicament. Pot ser possible actuar contra les conseqüències que la infiltració de la medul·la òssia té per si sola. Els afectats també ho haurien de prendre mesures per reduir el mental estrès associada a la malaltia. Fisioteràpia or ioga es pot realitzar per acompanyar metges teràpia física. Els exercicis físics ajuden a enfortir l’aparell locomotor i a alleujar-los dolor. A més, però, descans suficient i relaxació també són importants. Aquesta és l'única manera de garantir que les queixes no empitjoren. Si els símptomes principals s’acompanyen de síndrome d’hiperviscositat, és necessari un tractament farmacològic. El pacient pot recolzar-ho observant qualsevol efecte secundari i interaccions en un diari de queixes i informar els resultats al metge. Finalment, sempre s’ha de buscar ajuda terapèutica per a la malaltia de Waldenström. Per exemple, els pacients poden visitar un grup d’autoajuda i parlar a altres persones que pateixen. Els pacients també poden trobar ajuda i informació en fòrums d'Internet o en centres especialitzats per a les malalties corresponents. Totes les mesures s’han de prendre en consulta amb l’ortopedista o internista responsable.
