En hepàtic vena malaltia oclusiva, també anomenada síndrome d’obstrucció sinusoidal, sang còpia de seguretat a les venes hepàtiques. Els símptomes de la malaltia inclouen dolor a l 'abdomen superior dret, hidropesia abdominal i coloració groguenca pell.
Què és la malaltia oclusiva de la vena hepàtica?
En hepàtic vena malaltia oclusiva, es produeixen danys a la fetge a diminuta sang d'un sol ús i multiús. anomenats sinusoides hepàtics. A causa d’aquest trastorn, sang ja no pot circular correctament per aquestes petites venoses d'un sol ús i multiús.. El resultat és una obstrucció del flux venós. Depenent del grau de congestió, poden intervenir les venes centrals. Estasi de sang al fetge condueix a la destrucció del teixit hepàtic i, en conseqüència, al deteriorament de la funció hepàtica.
Causes
En la majoria dels casos, hepàtica vena la malaltia oclusiva es produeix després del tractament amb agents quimioterapèutics. Presumiblement, la malaltia és causada per la combinació de dosis elevades de diversos citostàtics les drogues. En particular, teràpia amb el citostàtic les drogues busulfán, ciclofosfamida, l'actinomicina D i la tioguanina augmenten el risc de desenvolupar malaltia oclusiva de la vena hepàtica. La combinació de citostàtica les drogues i irradiació corporal total per càncer també és un factor de risc. En molts casos, la malaltia es produeix conjuntament amb la preparació per a hematopoètics trasplantament de cèl·lules mare. Aquests trasplantaments es realitzen per tractar les leucèmies. La malaltia també pot ser causada pel consum de certs tes. Mescles de te amb plantes que tenen un alt contingut de pirrolizidina alcaloides són particularment sospitosos en aquest sentit. Pirrolizidina alcaloides són presents en quantitats fluctuants a, per exemple, borratja, aigua astràgal, peu de poltre or consellera. Si la collita d'altres plantes de te o de cereals està contaminat amb aquestes plantes, epidèmies de fetge es pot produir una malaltia de tancament. Tot i això, són extremadament rars, especialment als països occidentals, i és més probable que els trobem als països en desenvolupament.
Símptomes, queixes i signes
Oclusió de les venes hepàtiques petites i possiblement grans provoquen congestió de sang al fetge. En conseqüència, el fetge s’infla. Això s’anomena hepatomegàlia. La inflamació causa estirament de la càpsula hepàtica, com a conseqüència de la qual la persona afectada sent una pressió lleu a moderada a l’abdomen superior dret. Dins del fetge, minúscul bilis els conductes funcionen. Aquests es fusionen en més grans bilis conductes encara dins del fetge i finalment desemboquen en dos grans conductes biliars, que es fonen en un de gran conducte biliar fora del fetge. La congestió de sang al fetge comprimeix el bilis conductes biliars i els conductes biliars, de manera que, a més de la congestió de sang, també hi ha estasi biliar, condició anomenada colestasis intrahepàtica. La bilis conté el pigment groguenc bilirubina, un producte de degradació del pigment de la sang vermella hemoglobina. A causa de l’estasi biliar, part d’aquest pigment biliar s’escapa al torrent sanguini. Per sobre d’un cert concentració of bilirubina a la sang, el pell es torna groc. El color groc del pell com a conseqüència de l’augment concentració of bilirubina a la sang també es coneix com icterus. Icterus apareix particularment aviat a l’escleròtica dels ulls. Com més temps persisteix l’estasi biliar, més la pell apareix de color groc. La malaltia venooclusiva hepàtica també es nota per l’augment de pes. A causa de la congestió del drenatge de la sang, fuites de líquid de la sang bloquejada d'un sol ús i multiús. a l’abdomen. Aquest fluid s’acumula a la cavitat abdominal. Els pacients guanyen pes i augmenta la circumferència abdominal. Podria haver-hi inflor i un ressalt notable de l’abdomen. Com a conseqüència d’aquesta hidropesia abdominal (ascitis), la síndrome hepatorenal pot presentar-se com a complicació. El mecanisme exacte de la malaltia encara no està clar. El que és cert, però, és que els vasos renals es contrauen, cosa que fa impossible que els ronyons mantinguin la seva funció de filtratge. El resultat és insuficiència renal amb ronyó fracàs
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Les indicacions inicials de malaltia oclusiva de la vena hepàtica són proporcionades per símptomes típics del fetge, com ara icterícia, hidropesia abdominal, dolor a l’abdomen superior dret i augment de pes. Tanmateix, els símptomes poden variar de gravetat. Si aquest símptoma es produeix conjuntament amb quimioteràpia o radiació teràpia o durant la preparació per trasplantament de cèl·lules mare, el diagnòstic de malaltia oclusiva de la vena hepàtica és molt probable. No obstant això, és necessària l'exclusió d'altres causes. Per fer-ho, an ultrasò primer es realitza l’examen del fetge i d’altres òrgans abdominals. El diagnòstic també es pot fer mitjançant altres tècniques d’imatge, com ara tomografia assistida per ordinador or imatges per ressonància magnètica. L’ecografia Doppler revela una atenuació del flux sanguini a les venes hepàtiques. Al mateix temps, és visible una inversió de l’anomenat flux de vena portal. En aquest cas, la sang de la vena porta ja no flueix cap al fetge, sinó cap al sistema circulació. Normalment, la vena porta rep la sang dels òrgans abdominals no aparellats i la transmet al fetge per a la seva purificació i metabolisme. En molts casos, un fetge biòpsia també es requereix per fer un diagnòstic. L'examen de la mostra de teixit revela una afluència de cúmuls cel·lulars. La congestió de sang a les venes hepàtiques també es pot detectar d’aquesta manera. Si el fetge biòpsia es realitza a través de la vena iugular, la vena hepàtica oclusió la pressió també es pot mesurar al mateix temps. Si aquesta pressió és superior a 10 mmHG, això indica clarament la vena hepàtica oclusió malaltia.
complicacions
La malaltia oclusiva de la vena hepàtica és greu condició i, per tant, ha de ser tractat per un metge en qualsevol cas. En cas contrari, en el pitjor dels casos, això també pot lead fins a la mort de la persona afectada si no s’inicia cap tractament d’aquesta malaltia. L’afectat sol patir una pressió a l’abdomen. També experimenten greus dolor, que es pot estendre a altres regions del cos. L’estasi biliar també sol produir-se a causa de la malaltia d’oclusió de la vena hepàtica i redueix significativament la qualitat de vida del pacient. En la majoria dels casos, els pacients també guanyen pes a causa de la malaltia, tot i que aquest augment és inexplicable. Distensió i diarrea també es pot produir a causa d’aquesta malaltia, cosa que dificulta la vida quotidiana. A més, sense tractament, també es produeix una malaltia per oclusió de la vena hepàtica insuficiència renal, que pot provocar la mort. Els afectats depenen llavors d’un donant ronyó or diàlisi. Com a regla general, la malaltia oclusiva de la vena hepàtica no es pot tractar. En la majoria dels casos, els afectats moren. Només es poden limitar els símptomes. En molts casos, els familiars també es veuen afectats per molèsties psicològiques i necessiten tractament psicològic.
Quan s’ha d’anar al metge?
Quan es nota una inflamació del fetge, cal consultar un metge. Els signes d’hepatomegàlia indiquen una malaltia d’oclusió de la vena hepàtica, que sempre ha de ser avaluada i tractada per un metge. El dolor i les sensacions de pressió a l’abdomen superior dret, els signes d’estasi biliar i el color groc de la pell també són signes d’alerta que indiquen malalties hepàtiques greus. Qualsevol persona que noti aquests símptomes ha de buscar consell mèdic immediatament. Cal visitar el metge, com a màxim, quan s’afegeixen afeccions digestives o la qualitat de vida disminueix bruscament com a conseqüència de les afeccions esmentades. La malaltia d’oclusió de la vena hepàtica es produeix principalment després de la radiació o quimioteràpia. Persones que han patit recentment hematopoètic trasplantament de cèl·lules mare també estan en risc i haurien de presentar els símptomes descrits a un metge immediatament. A més del metge d’atenció primària, es pot consultar l’hepatòleg o un internista. En cas d’emergència mèdica, els primers assistents han d’avisar els serveis mèdics d’emergència. Posteriorment, en qualsevol cas és necessari el tractament i el seguiment a l’hospital.
Tractament i teràpia
Actualment no hi ha tractament farmacològic eficaç disponible per a la malaltia oclusiva de la vena hepàtica. En casos greus, el pronòstic és força desfavorable. Així, fins al 90% dels pacients moren.
Perspectives i pronòstic
Si no es tracta, la malaltia d’oclusió de la vena hepàtica és mortal. La congestió de sang a l’organisme humà comporta un deteriorament del funcionament dels òrgans. En última instància, hi ha un fracàs de l'activitat dels òrgans i, per tant, una mort prematura de la persona afectada. Com més tard es fa el diagnòstic i més tard és el tractament, menys favorable serà el desenvolupament de la malaltia. Només amb una assistència mèdica ràpida i integral es poden augmentar les possibilitats de supervivència de la persona afectada. Actualment, la taxa de mortalitat supera el 90% dels pacients. L’assistència mèdica es fa més difícil pel fet que encara no hi ha una opció de tractament adequada per a la malaltia d’oclusió de la vena hepàtica. Per tant, cal evitar oportunament medicaments tòxics per al fetge per a un bon pronòstic. Preventiu mesures ja són un element important per a la recuperació. Els mètodes de tractament disponibles serveixen per reduir els símptomes i també s’associen a diversos riscos i efectes secundaris. Com que es desenvolupen diverses complicacions durant el tractament, sovint es detecten malalties secundàries. Per millorar els seus health, els pacients han d’actuar ells mateixos de manera integral i s’han d’abstenir d’ingerir substàncies nocives. Entorns plens de nicotina o altres gasos tòxics, així com de fumar o el consum de alcohol, empitjora significativament el pronòstic. Es redueixen bàsicament la vida esperada.
Prevenció
La millor prevenció és evitar combinacions de medicaments tòxics per al fetge abans de cèl·lules mare trasplantament. També s’ha de tenir precaució a l’hora de combinar diferents fàrmacs citostàtics o combinant fàrmacs citostàtics i tractament de radiació. Per evitar l’estasi de sang al fetge, heparina es pot utilitzar com a mesura preventiva. Àcid ursodeoxicològic també s’administra amb freqüència com a profilaxi farmacològica.
Seguiment
En la majoria dels casos, l'atenció de seguiment de la malaltia oclusiva de la vena hepàtica resulta relativament difícil o ni tan sols està disponible per a la persona afectada. En aquest cas, s’ha de consultar un metge molt aviat per evitar noves recopilacions o altres símptomes. Per tant, els afectats amb malaltia oclusiva de la vena hepàtica haurien d’aconseguir un metge idealment per conèixer els primers signes i símptomes de la malaltia. Per regla general, l’autocuració no és possible. El tractament directe no sol ser possible en aquest cas. Els afectats depenen principalment de prendre diversos medicaments que poden alleujar els símptomes. Tot i això, no es disposa d’un tractament purament causal per als afectats per una malaltia d’oclusió de la vena hepàtica. Els pacients depenen de l’ajut i el suport de familiars i amics en la seva vida quotidiana. El suport dels familiars més propers té un efecte positiu en el curs de la malaltia i depressió o també es poden prevenir altres trastorns psicològics. També cal seguir totes les instruccions del metge sobre l’ús de medicaments per alleujar bé els símptomes. Tanmateix, la malaltia d’oclusió de la vena hepàtica sol reduir dràsticament l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients amb malaltia oclusiva de la vena hepàtica pateixen una malaltia greu condició així com un alt risc de mort. Les opcions d’autoajuda són relativament limitades per a la malaltia oclusiva de la vena hepàtica i només ajuden a millorar la generalitat health condició. Per tant, primer és important que els pacients amb malaltia oclusiva de la vena hepàtica se sotmetin a exàmens mèdics periòdics per registrar canvis en el seu estat físic. El problema bàsic de la malaltia oclusiva de la vena hepàtica és que no hi ha cap medicament adequat teràpia existeix fins ara. Per tant, la influència dels pacients es limita a donar suport a l'organisme, inclòs el sistema immune, mitjançant un estil de vida el més saludable possible. Per exemple, és aconsellable que les persones amb malaltia oclusiva de la vena hepàtica es posin en contacte amb un nutricionista mèdic i elaborin conjuntament un dieta pla adaptat a la malaltia. És fonamental minimitzar la ingesta de substàncies tòxiques per al fetge, per exemple, a través dels aliments. El mateix s'aplica als medicaments, alguns dels quals representen un risc per al fetge health. Per aquest motiu, els medicaments sempre s’han de prescriure tenint en compte la malaltia oclusiva de la vena hepàtica. Per als pacients amb malaltia oclusiva de la vena hepàtica, és evident que és imprescindible abstenir-se alcohol per tal d’evitar un major estressament del fetge i influir en el curs de la malaltia de la manera més positiva possible. A més, els que pateixen la malaltia també haurien d’aturar-se de fumar si és possible.
