La neutropènia es refereix a una disminució de granulòcits de neutròfils al sang. Granulòcits de neutròfils juguen un paper important en la defensa del cos contra les infeccions, de manera que la neutropènia pot causar malalties generals greus.
Què és la neutropènia?
Granulòcits de neutròfils, també coneguts com a neutròfils, són els blancs més comuns sang cèl · lules (leucòcits). Aquestes cèl·lules immunes especialitzades formen part del sistema innat de defensa immune. Serveixen per reconèixer i eliminar els microorganismes patògens. Els neutròfils poden ingerir i digerir els microorganismes. En aquest procés, funcionen com a fagòcits. A més, les seves granulavesícules contenen diverses substàncies que poden destruir-se els bacteris i altres patògens. A més, els granulòcits de neutròfils poden formar les anomenades NET (trampes extracel·lulars de neutròfils). Aquests són cromatina estructures que poden unir els microorganismes i fer-los inofensius. Aquestes funcions són limitades en neutropènia a causa de la manca de granulòcits de neutròfils. Normalment, un microlitre de sang conté de 1800 a 8000 neutròfils. Entre 500 i 1000 neutròfils per microlitre de sang, hi ha una neutropènia moderada. La neutropènia greu comença amb un recompte de neutròfils per sota de 500 per microlitre de sang.
Causes
La causa de la neutropènia pot estar a diferents nivells. En primer lloc, la disminució de la formació de granulòcits pot ser responsable de la neutropènia. La causa més important d’aquest deteriorament de la formació és el dany a la medul · la òssia. En aquest cas, el fitxer medul · la òssia poden ser danyats per productes químics, plantes tòxiques o per les drogues tal com diürètics, griseofulvina, agents quimioterapèutics, antibiòtics, cloranfenicol or sulfonamides. Les infeccions també poden provocar medul · la òssia danys. El dany a la medul·la òssia sovint es produeix després d’infeccions amb parvovirus, en panleucopènies o en felins leucèmia virus. El dany de la medul·la òssia relacionat amb la immunitat o neoplàsic també pot causar neutropènia. Les neoplàsies associades al dany de la medul·la òssia inclouen leucèmies o mielofibrosi. També pot augmentar el consum de granulòcits lead a neutropènia. Els granulòcits de neutròfils es consumeixen particularment durant els aguts inflamació. Si la demanda supera la capacitat de producció de la medul·la òssia, hi ha una disminució dels neutròfils a la sang. En aquest procés, durant poc temps es produeix l’anomenat desplaçament cap a l’esquerra, en el qual només els neutròfils immadurs i les seves cèl·lules precursores s’alliberen durant un determinat període de temps. La neutropènia deguda a un augment del consum es produeix principalment en malalties molt greus com ara sepsis, metritis o peritonitis. L’anomenada disgranulopoiesi també pot causar neutropènia. En la disgranulopoiesi, es altera la formació de granulòcits de neutròfils. La causa pot estar en el cicle de desenvolupament de les cèl·lules immunes o en l'alliberament reduït. La disgranulopoiesi pot estar a la base de les leucèmies mieloides agudes, SIDA, felí leucèmia, o mielodisplàsies. La neutropènia aguda però transitòria pot ser causada per un desplaçament de granulòcits de neutròfils a la piscina de neutròfils. Els desencadenants d’aquest canvi són les endotoxines o anafilaxi en el context d’un greu reacció al · lèrgica. Les neutropènies congènites es produeixen poques vegades. Alguns exemples d’aquestes neutropènies congènites són la síndrome de Kostmann i la glicogenosi tipus 1b.
Símptomes, queixes i signes
La deficiència de leucòcits de neutròfils no provoca inicialment símptomes. Tanmateix, els individus afectats són significativament més susceptibles a les infeccions perquè la deficiència limita el funcionament del virus sistema immune. Per tant, es pot produir una neutropènia greu lead a infeccions potencialment mortals. A més, els pacients se senten cansats, cansats i febles. Pateixen febre, de tant en tant en combinació amb calfreds. Ulceracions doloroses de l’oral mucosa or genives són característiques de la neutropènia. Sovint són causades per una infecció per fongs anomenada candidiasi.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
L’augment de la susceptibilitat a la infecció augmenta ràpidament la sospita d’una deficiència de leucòcits. Si el metge sospita de neutropènia, se li farà una mostra de sang al laboratori. Al diferencial recompte de sang, es comptabilitzen les cèl·lules sanguínies individuals. En neutropènia, el recompte de sang mostra una clara deficiència de granulòcits de neutròfils. En casos greus, només hi ha 500 neutròfils per microlitre de sang. Un cop fet el diagnòstic de neutropènia, s’ha d’identificar la causa el més ràpidament possible. La història i l’examen clínic proporcionen pistes sobre la malaltia d’origen. Altres símptomes com debilitat, dificultat per respirar, dolor ossi o una sensació de pressió a l’abdomen pot indicar-ho leucèmia. Fins i tot pot ser possible palpar un engrandit melsa. Una medul·la òssia biòpsia es pot extreure de l’os pèlvic per descartar un trastorn educatiu a la medul·la òssia com a causa.
complicacions
La neutropènia té un risc elevat d’infeccions bacterianes greus perquè la resposta immune disminueix notablement a causa del nombre reduït de granulòcits de neutròfils. No obstant això, la infecció amb virus no és més probable. És un quadre clínic que, a més de causes congènites, sovint és al seu torn una complicació d’una malaltia subjacent. A més, també pot ser conseqüència de prendre certs medicaments o de sotmetre’s a determinats tractaments. Aquests factors de risc pot fins i tot lead a la pèrdua completa de granulòcits de neutròfils amb efectes devastadors. L 'absència completa dels granulòcits corresponents, també coneguts com agranulocitosi, es caracteritza per un quadre clínic molt sever amb calfreds, febre i va augmentar molt cor taxa. Això és causat per una invasió bacteriana regular del cos amb els bacteris. Amb l'absència de granulòcits de neutròfils, la defensa inicial del cos contra aquests invasors també és absent. A més del febre i calfreds, hi ha la mort de les membranes mucoses a la faringe (gola), amígdales (amígdales) i fins i tot a la zona anal i genital. Això s'acompanya d'una inflor local del limfa nodes. A la boca zona, dolorosa aftes es desenvolupen en forma d’estomatitis aphtosa. Agranulocitosi al seu torn, pot conduir a la vida sepsis. Per salvar la vida dels pacients, un control estricte de la infecció i la suspensió de la precipitació les drogues són necessaris a més de l’ús d’ampli espectre antibiòtics.
Quan ha d’anar al metge?
Sota pressió arterial, la febre i els calfreds són signes de neutropènia. Qualsevol persona que noti aquests símptomes ha de consultar el seu metge d’atenció primària. Els consells mèdics són especialment necessaris per a les queixes que semblen produir-se sense cap motiu i que estan associades a malestar físic. En aquests casos, la neutropènia pot ser la causa subjacent que, si no es tracta, pot provocar problemes físics addicionals. Si es noten signes d’infecció, es recomana una visita a l’hospital. Persones que pateixen les queixes esmentades en relació amb quimioteràpia or radioteràpia n’ha d’informar el metge responsable. Les persones amb un trastorn immune també pertanyen als grups de risc i el millor és consultar ràpidament el metge de família. El metge pot diagnosticar neutropènia i iniciar el tractament. Persones amb un tema rellevant historial mèdic (baix pressió arterial, malalties cardiovasculars, etc.) també han de demanar consell mèdic. A més del consultori del metge de família, es pot consultar el cardiòleg o un internista. Depenent de la causa, també poden intervenir fisioterapeutes i metges alternatius en el tractament. Els nens es presenten millor al pediatre quan es produeixen els símptomes esmentats.
Tractament i teràpia
Teràpia depèn de la malaltia subjacent. Per al tractament simptomàtic, els pacients reben un factor estimulant de la colònia de granulòcits (G-CSF). El G-CSF és una hormona peptídica que estimula la formació de granulòcits. El fàrmac es produeix a partir de cèl·lules E. coli o CHO. Els quatre principals càncer les societats recomanen un tractament preventiu amb G-CSF quan el risc de neutropènia és del 20 per cent. Pot ser necessari un aïllament invers. L’aïllament invers implica aïllar persones amb sistemes immunitaris febles. L’estada en sales d’aïllament especials als hospitals té per objecte protegir els pacients enfermetats infeccioses. A les sales d’aïllament, hi ha panys fora de les habitacions dels pacients. El personal i els visitants poden entrar a les habitacions només amb protecció i després de certa desinfecció mesures. Causatiu teràpia s’ha de donar independentment de la teràpia simptomàtica. Si la neutropènia es deu a una greu malaltia infecciosa, els valors sanguinis tornaran a la normalitat després que la infecció hagi disminuït. Les malalties de la medul·la òssia, en canvi, requereixen un tractament especial.
Perspectives i pronòstic
L'aclariment de la causa de la neutropènia és crucial per al desenvolupament de la malaltia i, per tant, per al pronòstic. Freqüentment, una determinació del health condició es produeix només després d’un llarg període de temps. Els pacients solen patir una susceptibilitat augmentada a les infeccions, de manera que el diagnòstic real de neutropènia sol tenir lloc molt tard. Com més aviat es pugui determinar la causa, millor serà el curs. Un especial teràpia és necessari per tractar el pacient de la millor manera possible. La teràpia farmacològica pot proporcionar un alleujament considerable dels símptomes. A més, en alguns casos és necessari un trasplantament de medul·la òssia per aconseguir una millora del general health condició. No s’aconsegueix una recuperació completa en molts pacients malgrat tots els esforços. El tractament s’associa a nombroses complicacions, de manera que no sempre es dóna una cura. El pacient requereix un tractament a llarg termini, així com revisions mèdiques periòdiques per assegurar que l’organisme es recolza de la millor manera possible. Atès que la malaltia està associada a una sèrie de deficiències, representa una càrrega immensa per al pacient i per als seus familiars. La vida quotidiana s’ha d’adaptar a les condicions físiques. Sovint, això provoca que la persona afectada reporti una sensació de benestar reduïda a llarg termini i que siguin possibles trastorns psicològics secundaris. Sovint, les estades en sales aïllades són necessàries per aconseguir millores.
Prevenció
La majoria de les neutropènies no es poden prevenir. Si hi ha un risc augmentat amb quimioteràpia, El G-CSF es pot administrar com a mesura preventiva.
Seguiment
En la majoria dels casos, el mesures i les opcions d’atenció de seguiment en neutropènia són significativament limitades. Per aquest motiu, la persona afectada ha de buscar atenció mèdica immediata davant dels primers signes i símptomes de la malaltia per evitar que es produeixin altres complicacions i símptomes. No és possible que la malaltia es pugui curar sola, de manera que el tractament mèdic és inevitable. La majoria dels pacients depenen de controls i exàmens periòdics per part d’un metge durant el tractament per tal de detectar i eliminar altres tumors en una fase inicial. Els pacients amb neutropènia haurien de protegir-se especialment bé contra diverses infeccions. Sovint, l’atenció i el suport de la pròpia família també és molt important, cosa que pot alleujar el desenvolupament de depressió i altres trastorns psicològics. El pacient hauria de descansar i relaxar-se, abstenint-se d’esforçar-se i d’activitats físiques per tal de no posar tensions innecessàries al cos. En alguns casos, la neutropènia també pot reduir l’esperança de vida de la persona afectada. Més lluny mesures en aquest cas, normalment no estan disponibles per al pacient.
