Intersticial idiopàtica pneumònia combina un gran grup de pulmó malalties que comparteixen els components de inflamació i cicatrius pulmonars en diversos graus. Es desconeixen les causes. Terapèuticament, el procés inflamatori es suprimeix principalment de manera que el procés de la malaltia és idealment aturat. Si teràpia falla, pulmó trasplantament s’hauria de considerar en una fase inicial.
Què és la pneumònia intersticial idiopàtica?
Intersticial idiopàtica pneumònia és un terme general per a un gran grup de malalties de la pulmó que comporta una resposta inflamatòria i cicatrius pulmonars (fibrosi) del teixit connectiu, capil·lars i / o alvèols. Diverses formes de la malaltia se subministren a sota, diferint en la mesura de dany pulmonar, patologia, símptomes, evolució de la malaltia i opcions terapèutiques. El 2002, la American Thoracic Society i la European Respiratory Society van publicar una classificació conjunta d’intersticial idiopàtic. pneumònia. Actualment es distingeixen un total de set formes de malaltia:
- Fibrosi pulmonar idiopàtica
- Pneumònia intersticial no específica
- Pneumònia organitzadora criptogènica
- Pneumònia intersticial aguda
- Bronquiolitis respiratòria amb malaltia pulmonar intersticial.
- Pneumònia intersticial descamativa
- Pneumònia intersticial limfoide.
Causes
Es desconeix la causa exacta de la pneumònia intersticial idiopàtica. Patogènicament, inflamació i la fibrosi es troba en primer pla. A base de pulmó biòpsia Resultat, actualment existeix el següent concepte d’etiologia de la malaltia. Inicialment, hi ha danys als alvèols, que condueixen a l’activació de les cèl·lules inflamatòries. Aquestes cèl·lules inflamatòries alliberen certes substàncies missatgeres, cosa que condueix a la migració del blanc sang cèl · lules (leucòcits) als alvèols. Al seu torn, activa els granulòcits, que ara alliberen proteases i tòxics oxigen metabòlits. Això provoca danys addicionals als alvèols i interrupció de la formació de tensioactius als alvèols, que després es col·lapsen. A més, per via limfocítica inflamació, els fibroblasts proliferen i cicatriquen teixit connectiu, capil·lars i alvèols. Això talla encara més els alvèols sang i oxigen subministra i augmenta la formació de camps de cicatrius. La resta d’alvèols, encara ventilats, es converteixen en hiperinflats compensatoris i es remodelen en cavitats quístiques semblants a bresques.
Símptomes, queixes i signes
La pneumònia intersticial idiopàtica té dispnea i sec tes com els seus principals símptomes. Inicialment, la dispnea només es nota durant l’esforç físic i avança a mesura que la malaltia progressa fins a incloure la dispnea de repòs. En la fase final, es pot produir una insuficiència respiratòria amb esgotament respiratori. Els símptomes d'insuficiència respiratòria, dispnea i sec tes són cròniques en la majoria dels pacients, és a dir, persisteixen durant mesos o anys fins que es fa el diagnòstic. A causa de la teixit connectiu remodelació, l’intercanvi de gasos dels pulmons es pertorba, cosa que provoca una manca de oxigen (hipoxèmia) al sang. La hipoxèmia causa la pell i les mucoses per tornar-se visiblement blavoses, a condició conegut com cianosi. En particular, els llavis, els dits i els dits dels peus es tornen cianòtics. Amb perllongat cianosi, dits de baquetes i vidre de rellotge les ungles normalment es desenvolupen. Molt sovint, la malaltia es manifesta en la segona a la quarta dècada de la vida. Pacients amb idiopatia fibrosi pulmonar solen tenir més de 60 anys.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
El diagnòstic de pneumònia intersticial idiopàtica es fa clínicament, radiològicament i patològicament. Inicialment, hi ha una història i examen físic. Es consulten les queixes actuals del pacient, malalties anteriors, ús de medicaments i antecedents familiars. Durant el examen físic, els pulmons es percuten i s’ausculten amb un estetoscopi. Sovint s’escolten un cruiximent inspirador i un ral·li de bombolles fines. En malalties avançades, cianosi, vidre de rellotge les ungles, i els dits de la baqueta poden aparèixer com pell Si es sospita de pneumònia intersticial idiopàtica, es realitza una funció pulmonar i un diagnòstic per imatge amb Radiografia o en alta resolució tomografia assistida per ordinador (TC) es realitzen. Els signes típics són la congestió reticular, irregular, l’aflorament bronquial i la bresca. Si el diagnòstic encara no està clar després de realitzar imatges, broncoscòpia amb rentat broncoalveolar i biòpsia està indicat. Pulmó biòpsia és generalment el mètode més fiable per confirmar el diagnòstic de la malaltia i iniciar-ne l’adequació teràpia. De vegades, el curs de la malaltia és molt variable, però la majoria de malalties progressen insidiosament. En alguns casos, pacients que han tingut una malaltia crònica tes o falta d'alè durant mesos o anys, no consulteu un metge fins que sigui massa tard. Com a resultat, el diagnòstic adequat es fa tard i ja s’ha produït una remodelació fibròtica.
complicacions
A causa d'aquesta malaltia es produeixen molèsties i complicacions importants dels pulmons i de les vies respiratòries. En casos greus, no teràpia o el tractament és possible i la persona afectada en depèn trasplantament d’un pulmó donant. Com a regla general, la persona afectada pateix de falta d'alè i tos severa. També es pot produir una hemòptisi, que no poques vegades provoca un atac de pànic. A causa de la respiració les dificultats, els òrgans i les extremitats sovint no es subministren amb suficient oxigen i, per tant, es poden danyar. De la mateixa manera, el pacient ja no pot treballar molt i no pot realitzar cap activitat física ni esport especial. A causa d’aquesta malaltia, la qualitat de vida del pacient es redueix considerablement. A més, la falta d'alè també pot lead a la pèrdua de consciència, durant la qual la persona afectada pot lesionar-se en caure. El tractament de la malaltia sol tenir lloc amb l’ajut de medicaments. Malauradament, no és possible cap tractament causal, de manera que, sobretot, els símptomes han de ser limitats. Tot i això, no té èxit en tots els casos. Si el tractament no té èxit i no es troba cap pulmó per a la persona afectada, la mort del pacient és gairebé inevitable.
Quan s’ha d’anar al metge?
És necessària una visita al metge si es pertorba l’activitat respiratòria. Si les anomalies persisteixen durant diversos dies o setmanes, el metge ha d’examinar l’activitat pulmonar i les vies respiratòries. Tos irritable, feixuga respiració, fa pauses a la respiració o seca boca són pistes que s’han d’investigar. Si hi ha una sensació de pressió al pit, ràpid fatiga durant l 'activitat física, o respiració sorolls, és necessària una visita al metge. Sovint la persona afectada pateix un procés gradual de canvis. Ja que en casos greus trasplantament d’òrgans es fa necessari, es recomana fer una revisió oportuna a un metge als primers signes. Si es produeixen decoloracions del pell apareixen, la malaltia ja està avançada. Per tant, s’ha de presentar al metge la decoloració blava dels llavis, dels dits dels peus o dels dits el més aviat possible. Si la persona afectada té una sensació difusa de malaltia, nota una sensació general d’indisposició o si baixa el nivell habitual de rendiment, s’ha de consultar amb un metge. Els canvis o deformacions dels dits es consideren inusuals i han de ser aclarits per un metge. Si es produeix ansietat, comportament de pànic o sensacions d’ofec, cal consultar un metge. Si mareig s’instal·la, es produeix inestabilitat de la marxa o ja no es poden realitzar activitats esportives habituals, és necessària una visita al metge per determinar la causa. Si es produeixen trastorns del son, irritabilitat augmentada o trastorns de l’atenció, s’ha de consultar amb un metge.
Tractament i teràpia
L’objectiu principal del tractament és prevenir la progressió de fibrosi pulmonar, ja que és irreversible. S'han d'eliminar els desencadenants coneguts i suprimir agressivament el procés inflamatori agut o crònic. Dos grups de les drogues s’utilitzen principalment en teràpia. Un és glucocorticoides i l'altre és immunosupressors. Segons el tipus de malaltia, l'eficàcia de la malaltia les drogues varia. Per exemple, idiopàtica fibrosi pulmonar no ha estat eficaçment tractable amb glucocorticoides or immunosupressors, Però pirfenidona i nintedanib ara s’han aprovat. Aquests són antifibròtics les drogues que frenen la progressió de la malaltia. Altres subtipus de pneumònia intersticial idiopàtica responen bé a la teràpia antiinflamatòria. Si hi ha hipoxèmia en repòs o durant l’exercici, s’ha de tenir en compte l’oxigenoteràpia. En molts pacients, tot i la teràpia, la malaltia és crònica i irreversible trasplantament de pulmó s’ha de considerar aviat.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la pneumònia intersticial idiopàtica s’individualitza i s’ha de fer d’acord amb la personalitat del pacient health estat. En general, es considera desfavorable, ja que no s’espera la curació. Malgrat tots els esforços, el dany del procés inflamatori dels pulmons no es pot reparar d'acord amb l'estat científic i mèdic actual. En casos greus, hi ha un risc de patir-ho trasplantament d’òrgans o la mort prematura de la persona afectada a causa del risc d'insuficiència orgànica. Si la teràpia té èxit, el pronòstic millora. Si el diagnòstic es fa aviat i el tractament s’inicia el més aviat possible, es pot influir molt en el progrés de la malaltia. La inflamació crònica progressiva pot ser inhibida per la administració de drogues. Si es fa necessària la ruta d'un pulmó donant per preservar la supervivència del pacient, s'han de tenir en compte els riscos habituals i els efectes secundaris del procediment quirúrgic. Tanmateix, hi ha una possibilitat de millora significativa de health així com la prolongació de la vida. No obstant això, si l’organisme rebutja l’òrgan donant, el pronòstic empitjora. La malaltia desencadena símptomes secundaris en molts pacients. L’ansietat, les restriccions en l’estil de vida i la reestructuració de la vida quotidiana poden lead a estrès i desencadenen noves malalties. Això condueix a un empitjorament del pronòstic general, ja que la psique té un paper important en el procés de recuperació.
Prevenció
Atès que es desconeixen les causes exactes del complex de la malaltia, no n'hi ha cap de específica mesures es poden anomenar actualment que serveixen de prevenció. Només es poden formular comportaments generalment aplicables. Nicotina, s'ha d'abstenir l'abús de drogues o medicaments. L’activitat física i la salut dieta generalment són beneficiosos.
Seguiment
En la pneumònia intersticial idiopàtica, el seguiment està estretament relacionat amb la teràpia. L’objectiu és suprimir el procés d’inflamació i prevenir la fibrosi pulmonar progressiva. D’aquesta manera, idealment es pot aturar el curs de la malaltia. Per aconseguir-ho, els metges prescriuen medicaments que eliminen els desencadenants. Al mateix temps, els medicaments contraresten activament el procés inflamatori. Els pacients han de seguir exactament les instruccions del metge i prendre els antifibròtics tal com s’han prescrit. D’aquesta manera, aconseguiran frenar l’evolució de la malaltia. Segons la naturalesa de la malaltia, també es pot utilitzar tractament antiinflamatori. Si hi ha hipoxèmia, el metge pot recomanar teràpia amb oxigen. Els pacients necessiten assessorament especialitzat a l’hora de decidir la forma adequada de tractament. A més, és important assistir a cites de seguiment periòdiques per determinar com avança la malaltia. Fins i tot amb una teràpia dirigida, la malaltia pot progressar de manera irreversible i, després, pot ser adequat un trasplantament de pulmó. Sovint no es poden identificar els desencadenants reals de la malaltia. Per això no hi ha concret mesures per ajudar, només suggeriments per a health-estil de vida conscient. Abstenció de nicotina, medicaments i medicaments, juntament amb un equilibrat dieta i l’activitat física, té un efecte positiu.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La principal preocupació per als pacients amb pneumònia intersticial idiopàtica és aturar la inflamació als pulmons i donar suport als esforços del metge. A causa de la gravetat del condició, les instruccions del metge tenen prioritat sobre tots els altres consells i autoajuda mesures. A més, tots els enfocaments independents s’han de discutir prèviament amb el metge. Normalment, els pacients amb pneumònia intersticial idiopàtica reben diversos medicaments que s’han de prendre a temps i amb regularitat. Ja que aquests són immunosupressors, entre altres coses, els pacients tenen més cura de no pressionar massa el seu sistema immunitari. Per exemple, els afectats apliquen mesures d’higiene adequades i també eviten contraure infeccions quan estan en contacte amb altres persones. En aquest sentit, també és beneficiós descansar regularment en cas de pneumònia intersticial idiopàtica. Les activitats esportives sovint ja no són factibles en la mateixa mesura que abans de la malaltia. No obstant això, abandonar completament l'entrenament físic no és necessari ni beneficiós en cap cas. El metge sol derivar el pacient a un fisioterapeuta que establirà un règim d’exercici adaptat a la pneumònia intersticial idiopàtica. Com amb tots malalties pulmonars, és essencial aturar-se completament de fumar immediatament en pneumònia intersticial idiopàtica.
