La síndrome de Churg-Strauss és una malaltia inflamatòria del petit sang d'un sol ús i multiús. i pertany al grup de les malalties reumàtiques. Avui en dia també es coneix en medicina com granulomatosi eosinofílica amb poliangiitis (EGPA). Originalment va ser nomenat per dos patòlegs nord-americans, Jacob Churg i Lotte Strauss.
Què és la síndrome de Churg-Strauss?
En aquesta malaltia, les artèries i les venes al final del torrent sanguini es veuen afectades principalment i tenen focus permanents de inflamació. La síndrome de Churg-Strauss és primària vasculitis (inflamació of sang d'un sol ús i multiús.); no hi ha cap altra malaltia física subjacent que provoqui aquestes inflamacions vasculars. La conseqüència de l'activitat inflamatòria constant a la d'un sol ús i multiús. és que els òrgans darrere dels vasos malalts ja no es subministren amb suficient sang i per tant amb suficient oxigen. Per tant, es produeixen danys a cor i pulmons, però també a altres òrgans interns, així com al pell i els nervis.
Causes
La síndrome de Churg-Strauss es dóna principalment en pacients que ja ho tenen asma o una altra lèrgia. A més dels símptomes asmàtics, es desenvolupen granulomes, cosa que significa que les cèl·lules inflamatòries nodulars s’acumulen als petits vasos dels pulmons i pell. Aquests són causats pel propi cos sistema immune tornant contra els components proteics de la vas sanguini cèl·lules, combatent-les amb l'ajut de leucòcits i destruint-los. Aquest procés s’anomena reacció autoimmune. El sistema immune es gira contra els components propis del cos i els destrueix. Al propi vas, la reacció autoimmune del cos provoca una inflamació inflamatòria de la paret del vas, que pot tancar completament el vas. Com a resultat, els òrgans adjacents ja no es poden subministrar amb suficient oxigen i nutrients. Això és particularment perillós a la cor artèries, com oclusió d’aquests pot lead a una atac del cor i així la mort.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la síndrome de Churg-Strauss són bastant inespecífics al principi. Inicialment, la majoria dels pacients experimenten al·lèrgies asma associat amb rinitis al · lèrgica. A mesura que la malaltia avança, pneumònia amb febre es desenvolupa. Si el cor es veu afectat per les lesions inflamatòries dels vasos circumdants, això es manifesta en insuficiència cardíaca, que pot lead a una atac del cor si el vas inflamatori està completament bloquejat. Atès que la malaltia també danya cèl·lules nervioses individuals en molts pacients, es poden desenvolupar entumiment i paràlisi a la zona afectada. Si la zona al voltant del estómac i els intestins es veuen afectats, Mal de panxa i diarrea pot passar. A la pell zona, la malaltia es manifesta en forma d’úlceres i s’obre poc cicatritzant ferides.
Diagnòstic
Si els asmàtics experimenten altres símptomes com la insuficiència cardíaca, pneumònia, recurrent inflamació dels sinus, ferides i hemorràgies de la pell, el metge demanarà exàmens posteriors. Amb aquesta finalitat, es prenen mostres de teixit de les zones o òrgans de la pell afectats i s’examinen. A més, una proporció augmentada de granulòcits eosinòfils, un subgrup de glòbuls blancs, es pot detectar a la sang. A més, en gairebé la meitat dels pacients que pateixen la síndrome de Churg-Strauss, és cert anticossos es poden detectar dirigides contra les pròpies estructures corporals del pacient. En general, les troballes de laboratori del anàlisi de sang mostren nivells elevats d’inflamació. Raigs X, tomografia assistida per ordinadori imatges per ressonància magnètica es pot utilitzar per trobar llocs d'inflamació al cor, pulmons o sinus.
complicacions
Els pacients amb síndrome de Churg-Strauss pateixen una activitat inflamatòria constant de les artèries mitjanes i petites i de les venes, que destrueixen els vasos afectats. El resultat és un subministrament insuficient de sang als òrgans situats darrere de les zones danyades. Sorgeixen complicacions greus quan el cor i els pulmons es veuen afectats. Danys als ronyons, els nervis, intestins i pell també és possible. La inflamació vascular no es basa en altres malalties que provoquen complicacions addicionals. No obstant això, pacients amb al·lèrgies, especialment al·lèrgiques asma, pertanyen al grup de risc. Prendre certs medicaments també pot lead a les complicacions d’aquesta malaltia vascular. Un tret característic de la síndrome de Churg-Strauss és l’acumulació de llocs inflamatoris en forma nodular, coneguts com a granulomes, que provoca una malaltia autoimmune, amb la qual el sistema de defensa del propi cos s’orienta contra components individuals del cos. Els focus inflamatoris es multipliquen i provoquen vasculars oclusió. A més de l'asma al·lèrgic, els pacients pateixen rinitis, respiració dificultats i dolor de pit. Lleu pneumònia amb febre pot passar. Diarrea, pèrdua de pes i Mal de panxa són símptomes d’acompanyament en malalties d’òrgans abdominals. Si és individual els nervis estan danyats, es produeix un entumiment a la zona de subministrament, cosa que provoca paràlisi. Si el cor està implicat, el pitjor dels casos és la inflamació del múscul cardíac, la insuficiència cardíaca o un atac del cor. El tractament es fa mitjançant medicaments. La taxa de supervivència dels pacients amb síndrome de Churg-Strauss depèn de l'èxit ràpid teràpia i és del 60 per cent, tot i que la participació del cor és crucial.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Malauradament, la síndrome de Churg-Strauss no presenta símptomes particularment característics, de manera que el diagnòstic precoç i el tractament d’aquesta malaltia no són possibles en molts casos. Si l’afectat pateix amb molta freqüència, s’ha de consultar un metge rinitis i possiblement també de l'asma i d'altres respiració dificultats. Febre i la inflamació als pulmons i les orelles també pot indicar la síndrome. En el pitjor dels casos, la persona afectada pateix un atac de cor a causa de la síndrome de Churg-Strauss i pot morir-ne. En cas d’infart, cal un tractament mèdic immediat per part d’un metge d’urgències. A més, l’entumiment o la paràlisi temporal també poden indicar la malaltia. Ferides que curen malament o persistent Mal de panxa i diarrea també ha de ser examinat per un metge per evitar més complicacions. L'examen el pot realitzar un metge de capçalera o un otorinolaringòleg. A més, és necessària una imatge més precisa per fer un diagnòstic concloent.
Tractament i teràpia
Inicialment, teràpia de la malaltia és exclusivament amb antibiòtics. Després, els corticoides es prescriuen principalment en dosis petites. Aquests tenen un efecte antiinflamatori i, per tant, també s’utilitzen principalment en malalties reumàtiques. L’objectiu del tractament és preservar totes les funcions dels òrgans suprimint els signes d’inflamació i normalitzant així els valors sanguinis. Si el cor o el perifèric sistema nerviós es veu afectat per la síndrome de Churg-Strauss; el metge administra un immunosupressor. Si no es tracta, la malaltia condueix a la propagació de focus inflamatoris als vasos del cos, amb el risc de patir-ho oclusió i tallant el oxigen subministrament a cèl·lules i òrgans vitals del cos. Tanca monitoratge sempre és necessari per a la detecció precoç de recurrències. Com més aviat es detecti una recaiguda, més ràpid pot intervenir el metge amb medicaments menys agressius. Si es produeixen de nou les queixes reumàtiques, l’augment de l’asma i la sensació general de malaltia després d’una millora prolongada, poden ser símptomes d’alerta d’una recaiguda. Com que la síndrome de Churg-Strauss és un trastorn immunitari inflamatori rar, l’educació dels pacients i dels familiars és un component particularment important teràpia. Diversos centres mèdics o les associacions estatals del país ofereixen educació del pacient per a malalties vasculars Reumatisme Lliga. Atès que el diagnòstic de la malaltia sovint significa un trencament important en termes socials, laborals i familiars per als afectats i els seus familiars, s’indica una atenció mèdica competent i holística. De vegades, acompanyant psicoteràpia també pot ser necessari per fer front al diagnòstic i a les conseqüències de la malaltia. La taxa de supervivència dels afectats durant un període de cinc anys és del 60 per cent. Aquí té un paper important si els vasos del cor estan afectats per focus inflamatoris.
Perspectives i pronòstic
En la síndrome de Churg-Strauss, no hi ha autocuració. Per regla general, els símptomes només s’intensifiquen si no es tracten i, en els pitjors casos, poden provocar la mort de la persona afectada. L’afectat pateix febre i pneumònia, que també pot provocar altres inflamacions al cos. A mesura que avança, la síndrome de Churg-Strauss també pot provocar un atac de cor si no es tracta correctament. Els pacients solen experimentar entumiment i abdominals greus. dolor o fins i tot diarrea. Si no es tracta la síndrome, es produirà un retard significatiu en el tractament cicatrització de ferides i també una paràlisi permanent. En la majoria dels casos, la síndrome de Churg-Strauss es pot tractar bé amb l’ajut de medicaments. El curs de la malaltia és positiu, però les persones afectades depenen de l’ús a llarg termini de la malaltia immunosupressors. Si no es tracta, la síndrome de Churg-Strauss pot provocar la propagació de més inflamació. Fins i tot després d’un tractament reeixit, els pacients depenen d’exàmens periòdics per detectar una recaiguda en una fase inicial. Que la síndrome redueixi o no l'esperança de vida de la persona afectada depèn en gran mesura de si el cor està afectat o no per la malaltia.
Prevenció
Com que la síndrome de Churg-Strauss és una malaltia reumàtica inflamatòria autoimmune sense cap altra malaltia primària subjacent, sense prevenció mesures es pot prendre. L’important per als pacients és un estil de vida saludable i equilibrat amb un equilibri dieta i exercici físic. A més, és important que els afectats coneguin els signes d’alerta d’una recaiguda per tal de buscar tractament mèdic en conseqüència.
Aftercarecare
Anteriorment anomenada síndrome de Churg-Strauss, la granulomatosi eosinofílica amb poliangitis (EGPA) és relativament rara. La síndrome progressa en tres fases. Segons l’edat en què es produeix la primera fase i quan es fa el diagnòstic correcte, es coordina el tractament i el seguiment. Aquí és important tenir en compte tant la cura posterior de la primera fase com la progressió a la segona fase de la malaltia. En aquest sentit, la cura posterior mesures sovint inclouen mesures preventives al mateix temps. No obstant això, poden passar diversos anys entre el desenvolupament de fases individuals de granulomatosi eosinofílica amb poliangitis (EGPA). En aquest sentit, es pot fer un seguiment a intervals més llargs en cada fase de la malaltia. El temps de supervivència relativament curt entre el diagnòstic i la fase tres sense tractament mèdic és problemàtic. Sense tractar, el 25% dels individus afectats sobreviu. Per als pacients tractats mèdicament, la taxa de supervivència és del 75%. El risc de malalties cardiovasculars greus augmenta considerablement vasculitis. Això només necessita un seguiment acurat. Monitoring de corticosteroides és necessària. A més, els agents quimioterapèutics, interferó, immunoglobulineso es poden utilitzar procediments com la plasmafèresis en casos greus de síndrome de Churg-Strauss. Aquests enfocaments de tractament també requereixen monitoratge i seguiment a causa d'efectes secundaris greus i efectes secundaris. Com que també s’estan provant nous compostos en la síndrome de Churg-Strauss, els assajos clínics ajuden a millorar la comprensió.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Churg-Strauss és un trastorn immunitari inflamatori molt rar. Per tant, educar els pacients i les seves famílies és una part important de la teràpia. Hi ha diverses clíniques, health centres i companyies d'assegurances mèdiques que ofereixen formació sobre malalties vasculars. Les associacions regionals de la Reumatisme La Lliga també participa en aquesta àrea. Les possibilitats de recuperació del pacient són majors quan es detecta i tracta la malaltia abans. Si els processos inflamatoris ja han progressat fins al punt que s’ha produït un dany greu als pulmons i al cor, les possibilitats de supervivència es redueixen dràsticament. Per tant, la millor mesura d’autoajuda és consultar un metge competent el més aviat possible. En els primers estadis, la síndrome s’assembla a una rinitis al · lèrgica o asma lleu. Qualsevol persona que observi repetidament aquests símptomes sense que es coneguin les causes no hauria de minimitzar aquestes queixes, sinó que hauria de demanar aclariments mèdics immediatament. Antibiòtics es prescriuen regularment com a part del tractament de la síndrome de Churg-Strauss. Des d’aquests les drogues també matar beneficiós els bacteris a l'intestí, sovint es produeix una diarrea molt greu. Els pacients poden prevenir aquest efecte secundari sovint molt angoixant consumint aliments probiòtics, com ara iogurt. Molt més eficaç és la ingesta directa de cultius bacterians. Els preparats corresponents estan disponibles a les farmàcies i health botigues d'alimentació. A la naturopatia, un canvi en dieta es recomana per a malalties immunes inflamatòries, especialment a dieta vegetariana sense llet i productes lactis.
