La síndrome de Hyde descriu l'estenosi adquirida de la vàlvula aòrtica associada a angiodisplàsies del tracte gastrointestinal. Són destacats còlon acendens (còlon ascendent) i cecs (apèndix). Es poden presentar amb sagnat gastrointestinal, que condueix a anèmia (anèmia).
Què és la síndrome de Heyde?
aquest condició rep el nom del seu descobridor, l’internista nord-americà Edward C. Hyde, que va descriure aquesta síndrome per primera vegada el 1958. Processos ateroscleròtics a la cor les vàlvules provoquen aquesta estenosi adquirida del vàlvula aòrtica. Les forces de tall (velocitat de flux) al sang rierol a la zona del reduït cor la vàlvula destrueix el factor Von Willebrand. Aquest factor és el terme mèdic per a una glicoproteïna responsable de dues funcions importants hemostàsia. Inicia l’adhesió plaquetària i l’activació plaquetària (primària sang coagulació) i protegeix el factor VIII (globulina A antihemofílica com a component de la coagulació sanguínia) de la degradació de les proteïnes (proteòlisi). Això deteriorat sang causes de la coagulació Síndrome de Willebrand-Jürgens en el següent pas, que pot provocar una tendència a hematomes extensos, sagnat excessiu després de lesions i procediments quirúrgics, augmentat tendència sagnant, hemorràgia menstrual prolongat i augmentat (menorràgia), i sagnat articular (hemartros). Això condició pertany al camp de la medicina vascular, la medicina vizeral, la geriatria i la cirurgia cardíaca.
Causes
Simplement explicat, s’adquireix vàlvula aòrtica estenosi combinada amb sagnat per l'ascendent còlon causada per sang malformada d'un sol ús i multiús. (angiodisplàsia). La relació entre aquests dos quadres clínics, que són causats per la calcificació o degeneració de la vàlvula aòrtica i el sagnat de la còlon, encara no s'ha aclarit mèdicament de manera concloent. Estenosi de la vàlvula aòrtica resulta en ventricular esquerre hipertròfia (ampliació de teixits de la miocardi dels ventricle esquerre). Disnea semblant a convulsions (falta d’aire), síncope (col·lapse circulatori) i angina pit (pit opressió, toràcica dolor, símptoma cardinal del coronari artèria malaltia) es produeixen. El sagnat al tracte gastrointestinal (gastrointestinal) pot ser ocult (ocult) o pot ser visible acompanyant els moviments intestinals (hematochezia). En presència d 'angiodisplàsia de estómac, melena (sang anormalment de color negre) i hematèmesi pot passar.
Símptomes, queixes i signes
En repetides ocasions, altres metges, a més d’Hyde, han assenyalat la importància de les troballes clíniques i d’una història precisa d’aquests complicats patomecanismes, ja que no s’han determinat de manera concloent les causes d’aquesta síndrome. Tant Hyde el 1958 com els seus col·legues de les dècades posteriors van assenyalar reiteradament que tractaven pacients amb estenosi de la vàlvula aòrtica que patien alhora massius sagnat gastrointestinal. Els metges van fer un pas més quan van descobrir que les angiodisplàsies gastrointestinals (malformacions vasculars) eren la causa d’aquestes hemorràgies i que ja no es produïen després del reemplaçament de la vàlvula aòrtica. A finals dels anys vuitanta, dos grups d'investigació mèdica van poder demostrar que els multímers del factor von Willebrand es redueixen en les estenosis adquirides i congènites de la vàlvula aòrtica. El factor von Willebrand és un monòmer aminoàcid-proteïna que actua com a subunitat que condueix a la concatenació (polimerització, desmeritització) de dos molècules. Aquesta subunitat es multimeritza al plasma sanguini per formar un gran complex molecular. Això és important per adequar-lo hemostàsia (hemostàsia). Molts pacients amb estenosi de la vàlvula aòrtica tenen un nombre disminuït de multímers d’alt pes molecular. Això condició es produeix en combinació amb una disminució de l’adhesió i agregació de les plaquetes (trombòcits) i millora amb la substitució de la vàlvula aòrtica. El camí cap a un diagnòstic definit implica un examen ecocardiogràfic (sonografia - ultrasò dels cor) i actuació d'un colonoscòpia (colonoscòpia) per identificar malformacions vasculars.
Diagnòstic i progressió de la malaltia
Els grans multímers solen aparèixer en forma molecular enrotllada al plasma sanguini. Si es desenvolupen forces de tall a l’àrea d’estenosi d’alt grau de la vàlvula aòrtica, aquesta condició provoca un canvi conformacional. Una àrea específica es fa accessible per a la proteasa plasmàtica ADAMTS13, que talla la molècula multimèrica. Hemostàsia és un procés important per aturar el sagnat causat per lesions vasculars. Quan aquesta hemostasi s’interromp, es produeix un sagnat per angiodisplàsies (malformacions vasculars) de l’intestí mucosa. La sang d'un sol ús i multiús. són anatòmicament alterats per aquest dany, permetent majors forces de tall (condicions de flux).
complicacions
En la majoria dels casos, la síndrome de Heyde provoca que el pacient sagni internament, cosa que no poques vegades condueix a l’anomenada anèmia. Això té un efecte molt negatiu sobre l’estat general del pacient i, en casos greus, pot posar en perill la vida. A causa de la síndrome de Heyde, la majoria dels pacients experimenten símptomes com ara mareig or nàusea. La resistència de la persona afectada també disminueix enormement i no és estrany que el pacient perdi la consciència. La qualitat de vida es redueix relativament fortament i la síndrome dificulta la vida quotidiana del pacient. El diagnòstic de la síndrome és relativament senzill i ràpid, de manera que es pot produir un tractament precoç. Les complicacions es produeixen principalment quan no es tracta la síndrome de Heyde. En aquest cas, l’esperança de vida restant disminueix fins a uns cinc anys, ja que normalment comporta la insuficiència cardíaca i, per tant, la mort cardíaca en el pacient. Durant el tractament, no solen haver-hi complicacions particulars i els símptomes desapareixen relativament ràpidament. És possible que siguin necessàries transfusions per a la persona afectada. Si el tractament té èxit, l’esperança de vida no es redueix.
Quan s’ha d’anar al metge?
És necessària una visita al metge tan aviat com es detecti sang a l’orina o a les femtes. Si el sagnat es produeix repetidament, s’ha de fer una visita al metge el més aviat possible. Si hi ha excrements negres o coàguls de sang visibles a les femtes, hi ha motiu de preocupació. Si la persona afectada vomita sang, també ha de ser examinada per un metge. Problemes digestius, dolor al tracte gastrointestinal o rampes s’ha d’aclarir i tractar. Si hi ha un pèrdua de gana o si es nega a menjar, la persona afectada necessita ajuda mèdica. Una pèrdua greu de pes corporal o una sensació de sequedat interna poden constituir una situació d’emergència. Hi ha l’amenaça d’un subministrament insuficient de l’organisme, que s’ha de tractar el més ràpidament possible. En cas de falta d'alè, sensació de pressió al pit o queixes d’activitat cardíaca, s’ha de consultar un metge. Si es produeix una pèrdua de consciència, cal trucar immediatament a un metge d’urgències. Si la persona afectada pateix alteracions a la sang circulació, hemorràgia menstrual intensa o augment de l’hemorràgia de les ferides, les observacions s’han de discutir amb un metge. Si hi ha molèsties o decoloracions articulars pell, també s’ha de consultar un metge. Marejos, nàusea, una debilitat general o un sentiment difús de malaltia són signes que cal seguir. Si es produeixen repetidament o augmenten la intensitat, s’hauria d’iniciar una investigació posterior.
Tractament i teràpia
Després del reemplaçament de la vàlvula cardíaca, la tendència al sagnat es regressa. Altres opcions terapèutiques inclouen transfusions de sang, aplicació del factor III i desmopressina (antiduirètics: substància sintètica per disminuir l'excreció urinària), resecció parcial del còlon (eliminació parcial de la part més llarga del còlon). Si se sospita d 'angiodisplàsia al intestí prim, enteroscòpia intraoperatòria (examen endoscòpic) amb diafanoscòpia (fluoroscòpia de parts del cos mitjançant una font de llum col·locada a la part superior) resulta útil per visualitzar i tractar les lesions corresponents. En molts pacients, l’estenosi de la vàlvula aòrtica és inicialment asimptomàtica perquè presenta un gradient de pressió sistòlica pic baix, cosa que fa que sigui difícil trobar un sagnat concomitant al còlon en el context de la síndrome d’Hyde. Per tant, aquesta condició requereix exàmens de seguiment periòdics. Taxa mitjana de supervivència dels pacients no tractats amb angina pectoris és d’uns cinc anys, quatre anys després del desenvolupament del síncope (col·lapse circulatori) i tres anys en el cas de la insuficiència cardíaca. Amb la substitució de la vàlvula aòrtica, no només desapareixen els símptomes del cor, sinó també sagnat gastrointestinal al tracte gastrointestinal.
Perspectives i pronòstic
El curs de la síndrome de Heyde pot variar molt. El pronòstic depèn del tractament i del curs de la malaltia. En les formes més lleus de la síndrome, sovint no hi ha símptomes. En la majoria dels casos, però, els símptomes són tan greus que, sense tractament, són possibles cursos mortals. Els símptomes inclouen sagnat al tracte gastrointestinal, falta d’alè, angina pectoris o inconsciència semblant a una convulsió. No és possible un tractament causal de les complicacions del sagnat. No obstant això, s’ha comprovat que la substitució de les vàlvules redueix la tendència al sagnat. Altres components de gran part dels símptomes teràpia inclouen transfusions de sang, eliminació parcial del còlon i tractament farmacològic per prevenir-lo trombosi. Sense tractament, la insuficiència cardíaca es produeix en molts casos a causa de danys a vàlvules cardíaques. A la vàlvula cardíaca reduïda es formen les anomenades forces de tall, que poden lead a la destrucció del factor Von Willebrandt. Això provoca una síndrome de Von Willebrandt adquirida, que provoca l’augment tendència sagnant. Al mateix temps, el risc de desenvolupar venosa trombosi augmenta. Això, al seu torn, augmenta el risc d’embòlis (especialment d’embolis pulmonars), que poden danyar-se pulmó els teixits i, a més, són sovint mortals. Quan es substitueix la vàlvula cardíaca danyada, les forces de tall també disminueixen naturalment. Per aquest motiu, també s’entén per què la substitució de la vàlvula cardíaca pot fer retrocedir els símptomes de la síndrome de Heydes.
Prevenció
La prevenció en el sentit clínic no és possible perquè no hi ha cap esdeveniment ni paràmetre amb probabilitat predictiva. Com que l’estenosi de la vàlvula aòrtica cau en l’àmbit de les malalties del cor, un estil de vida saludable i un exercici adequat pot tenir un efecte positiu en tot l’organisme. Les persones grans que ja no són físicament actives haurien de fer esports suaus com la marxa nòrdica, ja que caminar té un efecte positiu sobre la sang circulació i, així, sobre el flux ordenat de sang. Els pacients als quals se'ls hagi diagnosticat un gradient de pressió augmentat a través de la vàlvula aòrtica haurien de limitar la seva activitat física fins a la cirurgia per evitar la mort cardíaca sobtada.
Seguiment
En la síndrome de Heyde, mesures d’atenció de seguiment són severament limitats en la majoria dels casos. En aquest sentit, les persones afectades depenen principalment d’un diagnòstic ràpid amb un tractament posterior per evitar complicacions i també per evitar un empitjorament dels símptomes. Per tant, el focus se centra en la detecció precoç, de manera que els afectats haurien de consultar un metge per conèixer els primers símptomes i signes de la malaltia. En la majoria dels casos, la malaltia es tracta mitjançant cirurgia. Després, els afectats haurien de descansar i relaxar-se al cos. Cal evitar els esforços o les activitats estressants per no carregar innecessàriament el cos. A més, només es poden prendre aliments lleugers i sobretot sense greixos després del procediment. Només al cap d’uns dies el cos pot tornar a acostumar-se als aliments habituals. Atès que la síndrome de Heyde també pot causar problemes cardíacs, els exàmens periòdics de la òrgans interns també s’ha de realitzar. Les persones afectades no poques vegades depenen també de l’ajut i el suport de la seva pròpia família, cosa que té un efecte positiu en el curs de la síndrome de Heyde.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Heyde no es pot prevenir directament ni es pot tractar amb autoajuda mesures. Les persones afectades depenen en qualsevol cas del tractament mèdic. No obstant això, un estil de vida saludable amb un estil de vida saludable dieta i l’exercici pot tenir un efecte molt positiu en aquesta afecció. També es pot evitar l'excés de pes lead per alleujar els símptomes. Pel que fa als esports, es recomana la marxa nòrdica, ja que afavoreix el flux sanguini. No obstant això, els pacients amb hipertensió ha d’evitar esports o activitats extenuants, en cas contrari es pot produir una mort cardíaca sobtada. En cas d’insuficiència cardíaca aguda o pèrdua de consciència, s’ha de trucar immediatament a un metge d’urgències o visitar directament l’hospital. Fins que no arribi el metge d’urgències, s’ha de donar emergència a la persona afectada respiració artificial i col·locat en un posició lateral estable. A causa de les severes restriccions a la vida quotidiana, molts pacients també pateixen queixes psicològiques, que poden ser limitades per converses amb amics i parents. Per descomptat, les converses i les teràpies amb altres pacients amb síndrome de Heyde també són adequades en aquest sentit.
