Aproximadament la meitat de tot proteïnes en el cos humà hi ha glicoproteïnes. Les substàncies tenen un paper tant com a components cel·lulars com a substàncies immunes. Es formen principalment com a part del que es coneix com N-glicosilació i poden causar malalties greus si s’assemblen incorrectament.
Què són les glicoproteïnes?
Les glicoproteïnes ho són proteïnes amb residus heteroglicànics ramificats en forma d’arbre. Solen ser de consistència viscosa. Les macromolècules contenen enllaços covalents sucre grups. Consten de monosacàrids, Com ara glucosa, fructosa, aminoàcids de manosa o acetilats. Per tant, també s’anomenen oligosacàrids units a proteïnes. La unió covalent es pot produir de diferents maneres i correspon a la unió a qualsevol aminoàcids serina o asparagina. La unió a la serina s’anomena O- i la unió a asparagina s’anomena N-glicosilació. Les glicoproteïnes de la N-glicosilació varien de mida. Corresponen a monosacàrids, di- o oligosacàrids fins a polisacàrids. Segons la seva proporció de monosacàrids, es divideixen en glicoproteïnes riques en manosa, complexes i híbrides. En el grup ric en manoses, predominen els residus de manosa. En el grup complex, predominen els sacàrids. El grup híbrid és una forma mixta. El contingut d’hidrats de carboni de les glicoproteïnes oscil·la entre un poc per cent per a les ribonucleases i un 85% per a les ribonucleases sang antígens grupals.
Funció, acció i rols
Les glicoproteïnes realitzen nombroses funcions en l'organisme humà. Són un component estructural de les membranes cel·lulars i també s’anomenen estructurals proteïnes en aquest context. No obstant això, també són presents a la mucositat i serveixen de lubricants als fluids. Contribueixen a la interacció cel·lular com a proteïnes de membrana. Algunes glicoproteïnes també compleixen funcions hormonals, com el factor de creixement hCG. Són igualment importants que els components immunològics en forma de immunoglobulines i interferons. Totes les proteïnes exportadores i les proteïnes de membrana del cos encara eren glicoproteïnes, almenys durant la biosíntesi. Són particularment rellevants per a les reaccions de reconeixement a la sistema immune perquè interactuen amb cèl·lules T immunològiques i receptors de cèl·lules T. S'han aïllat diverses proteïnes plasmàtiques en humans sang plasma, dels quals només albúmina i manca de prealbúmina sucre residus. Sorprèn l’abundància de glicoproteïnes. En definitiva, gairebé totes les proteïnes solubles extracel·lulars i enzims tenen residus de sucre. Com les hormones, les glicoproteïnes tenen efectes pleiotròpics i, per tant, són crucials per a l'activitat de diversos sistemes d'òrgans. Per exemple, el fitxer les hormones TSH, HCG i v són glicoproteïnes. Com a proteïnes de membrana, es representen tant en el paper de receptor com en el de controlador de transport i estabilitzador. Tenen un efecte estabilitzador principalment juntament amb els glicolípids. Juntament amb aquestes substàncies, formen l’anomenat glicocalix, que estabilitza les cèl·lules sense paret cel·lular.
Formació, aparició, propietats i valors òptims
La forma més comuna de formació de glicoproteïnes és la unió N-glicosídica o la N-glicosilació asparagina. El sucre s’uneix al nitrogen d’àcid lliure amida grups en aquest procés. La N-glicosilació té lloc al reticle endoplasmàtic. Els N-glucòsids formats d’aquesta manera són el grup de glicoproteïnes més rellevant. Durant la N-glicosilació, el precursor del sucre es snitetitza a la molècula portadora dolichol independentment de la seqüència d'aminoàcids de la proteïna diana. El grup OH al final de la molècula està unit al difosfat. A la terminal es forma un precursor d’oligosacàrids fosfat residu de la molècules. Els set primers sucres es munten al costat citosòlic. Al dolichol s’uneixen dues N-acetil glucosamines i cinc residus de manosa fosfat. Els nucleòtids del sucre GDP-manosa i UDP-N-acetyl-glucosamina apareixen com a donants. El precursor és transportat a través de la membrana ER per una proteïna transportadora. Així, el precursor s’orienta cap al costat intern del reticle endoplasmàtic, on s’hi afegeixen quatre residus de manosa. A més, glucosa s’afegeixen residus. El precursor de 14 dies de sucre es transfereix finalment a una proteïna. Una altra via de formació de les glicoproteïnes és la unió O-glicosídica o O-glicosilació a la serina, que es porta a terme a l’aparell de Golgi de les cèl·lules. En aquest procés, la unió del sucre té lloc a un grup hidroxil de serina. Els valors de les glicoproteïnes són principalment rellevants en relació amb la proteïna plasmàtica, ja que juguen un paper en gran part sang Enumerar tots els valors estàndard de les glicoproteïnes individualment en aquest punt aniria més enllà de l’abast.
Malalties i trastorns
Alguns malalties genètiques mostren efectes sobre la glicosilació. Un grup d’aquests trastorns és el CDG. En aquest cas, les glicoproteïnes presenten nivells anormals. Les persones afectades pateixen un desenvolupament lent que es relaciona amb problemes físics i mentals. L’estrabisme pot ser un símptoma més del trastorn genètic. En total, hi ha prop de 250 gens diferents implicats en la formació de glocoproteïnes. En els trastorns congènits de glicosilació, hi ha trastorns en la fixació de les cadenes laterals d’hidrats de carboni a les proteïnes a causa d’una disposició genètica. En la modificació post-translacional, les proteïnes adquireixen la seva plena funcionalitat. Quan aquest procés es reuneix de manera anormal enzims o proteïnes que construeixen cadenes laterals d’hidrats de carboni, resultats CDG. La N-glicosilació es veu més afectada per la interrupció. Fins ara, s’han descobert uns 30 defectes enzimàtics que afecten la N-glicosilació. Els trastorns genètics de la glicosilació són una mica menys freqüents. Es manifesten en trastorns multisistemes neuromusculars, com la síndrome de Walker-Warburg. Com que les glicoproteïnes fan tantes funcions a l’organisme, el quadre clínic es caracteritza per múltiples símptomes. Tots els sistemes d'òrgans es poden veure afectats per trastorns de glicosilació congènita. Els trastorns del desenvolupament psicomotor són el principal símptoma. Les anomalies neurològiques són igual de freqüents. Els trastorns de la coagulació o els trastorns endocrins tampoc són infreqüents.
