Episodis de inflamació passatgers, però sovint pronunciats, predominantment a la cara, però també a les mans, als peus o vies respiratòries: aquests símptomes són indicatius d'angioedema. Això sol passar en el context d'un fitxer reacció al · lèrgica; molt més rarament, és causada per un trastorn congènit. En aquest cas, però, solen produir-se afeccions gastrointestinals addicionals. La inflor és causada per aigua acumulació (edema) al teixit subcutani; en el passat, també es deia angioedema de la cara Edema de Quincke.
Formes d'angioedema
En primer lloc, cal distingir dues formes d'angioedema, ja que aquestes dues requereixen tractaments principalment diferents:
- L 'angioedema és causat per neurotransmissor histamina (angioedema mediada per histamina), que s’allibera en quantitats augmentades durant un lèrgia o reacció d’intolerància, per exemple, a les drogues. Aquest mecanisme és similar al que es produeix en els ruscs (urticària).
- Molt més rara és la funció insuficient d’una molècula específica subjacent: l’inhibidor C1 (angioedema per deficiència d’inhibidor C1 - curt: AAE), que normalment alenteix la sistema immune en reaccions incontrolades. Aquesta forma s’hereta majoritàriament i, per tant, és congènita (angioedema hereditari - en resum: HAE). Les formes adquirides d’aquesta deficiència d’inhibidors de C1 sorgeixen en el context de càncers del sistema limfàtic o com a conseqüència de malalties autoimmunitàries.
Quines són les causes de l’angioedema hereditari?
En pacients amb angioedema hereditari, el nivell d'una proteïna anomenada Inhibidor de l’esterasa C1 es redueix en sang plasma. Aquesta proteïna inhibeix el primer component del sistema del complement. El sistema del complement, al seu torn, consisteix en una cascada de sèrum proteïnes que tenen un paper important en la resposta immune i inflamatòria del cos humà. Aquest trastorn s’hereta: si un dels pares es veu afectat, hi ha un 50% de risc que un nen hereti el trastorn.
A qui afecta i per què?
L’edat d’aparició dels símptomes d’HAE varia molt, però es troba un pic de freqüència a la primera dècada de la vida i un segon a la segona. Aproximadament el 75% dels pacients són simptomàtics quan arriben als 20 anys. Els atacs semblen ocórrer amb més freqüència durant la pubertat i la primera edat adulta. Per exemple, s’ha informat que la presa de píndoles anticonceptives va provocar el primer atac HAE en pacients femenines que fins ara no eren notables. Un altre factor desencadenant pot ser una infecció, per exemple la infecció viral poc freqüent mononucleosi (Pfeiffer glandular febre). Els atacs també es poden produir sense causes externes aparents; estrès, ansietat o ferides lleus poden provocar-les. Els tractaments dentals, per exemple, poden contribuir a la inflamació de la mucosa a les vies respiratòries. A més, s’han descrit altres desencadenants (per exemple, inflor de mans després de tallar la gespa, escriure, martellar, etc.).
Angioedema hereditari durant la menstruació i l'embaràs.
En les dones, menstruació i embaràs sembla que tenen un efecte sobre l’activitat de la malaltia. Algunes dones informen d’un augment del nombre d’atacs durant el període menstrual. Durant embaràs, alguns pacients informen d’una freqüència augmentada d’atacs, mentre que d’altres informen d’una freqüència disminuïda. Ús de anticonceptius orals (píndoles anticonceptives, especialment aquelles que contenen estrògens) o dispositius intrauterins que contenen hormones semblen augmentar la freqüència i la gravetat de la inflamació de la mucosa.
Angioedema hereditari: símptomes.
Els símptomes típics de la malaltia HAE són l’aparició transitòria d’inflamacions doloroses i no pruriginoses, incolores i localitzades en els teixits subcutani o aguts. Mal de panxa sense cap altra causa aparent. Els pacients solen informar d’una sensació de tensió al lloc on apareix l’edema uns 30 minuts a poques hores després. La inflor dura almenys quatre hores (entre 24 i 72 hores de mitjana), però pot durar més en casos aïllats.
Freqüència d'angioedema hereditari.
La freqüència dels atacs HAE varia enormement. Alguns pacients estan lliures de símptomes durant molt de temps, i després s’inflen a intervals curts. Altres pacients experimenten atacs a intervals regulars més curts.
Complicacions de l’angioedema hereditari.
Els atacs són particularment perillosos quan es produeixen a la vies respiratòries.En aquest cas, el fitxer mucosa pot tancar la via aèria i requerir la realització d’una emergència traqueotomia (tràquea incisió). La inflamació de la mucosa no tractada a la tràquea és una de les principals causes de mort en pacients amb HAE. Si anteriorment no es reconeixia HAE, en el passat s’havia observat una mortalitat del 25 al 30% dels pacients. Per tant, en cas d 'inflamació de la mucosa a la laringe, immediata administració del concentrat d’inhibidors de C1-esterasa i el tractament mèdic són essencials.
