Síndrome nefròtica: teràpia farmacològica

Objectius terapèutics

Esborra l’edema (aigua retenció) o ascitis (líquid abdominal).
Evitació de complicacions (albúmina deficiència, trombosi / malaltia vascular en què a sang es forma un coàgul (trombe) a vas sanguini).
Tractament eficaç de malalties concomitants

Recomanacions de teràpia

Tractament de la malaltia subjacent (aproximadament el 70% té malaltia glomerular: glomerulonefritis, Etc).
Diuresi per eliminar l’edema, restricció salina (<5 g / d); bucle diürètics si cal també potassi-diuretics escampants.
Consum de líquids en funció del grau d’insuficiència renal (ronyó debilitat) (vegeu a continuació les recomanacions nutricionals a síndrome nefròtica / fibra - aigua - estimulants).
Compensació de pèrdues d’electròlits (sang sals) o evitar trastorns electrolítics (control de malla estreta) i equilibri de fluids.
En hipoproteïnèmia (reduïda concentració de proteïna total a sang plasma) si cal albúmina infusió; ingesta de proteïnes alimentàries en funció del grau d’insuficiència renal (1-0.35 g de proteïna / kg / d).
Inhibidors de l'ECA (antihipertensius), antagonistes del receptor de l’angiotensió II (sartans) en contraindicacions.
Teràpia de malalties concomitants:
- Diabetis mellitus; advertència: no HbA1c (sang a llarg termini glucosa valor) <7-7.5% en macroangiopatia (malaltia del gran d'un sol ús i multiús.).
- Hipertensió (hipertensió): segons el grau d’insuficiència renal; Inhibidors de l'ECA, agents de primera línia; si són intolerants els anatagonistes AT1.
- Hipercolesterolèmia (sang excessivament alta colesterol) i en presència de proteinúria persistent (augment de l'excreció de proteïnes per l'orina) i d'altres factors de risc: Inhibidors de la HMG-CoA reductasa (estatines).
- Malalties reumàtiques (LES, RA).
Prednisolona (glucocorticoides: recomanació de dosificació de l 'Estudi Internacional de Ronyó Malaltia en nens (ISKDC) * de 60 mg prednisona/ m 2KOF / dia, corresponent a aprox. 2 mg de prednisona / kgKG i dia); al cap de 4 setmanes, es fa evident si la malaltia és síndrome nefròtica (SSNS) sensible als esteroides (= resposta a la teràpia amb glucocorticoides) o síndrome nefròtica resistent als esteroides (SRNS) o síndrome nefròtica resistent als esteroides (SRNS); tractament addicional en funció de la malaltia subjacent:
- Si hi ha un risc de toxicitat dels esteroides a causa de la seva durada prolongada teràpia: estalvi d'esteroides les drogues: ciclosporina (ciclosporina A, CsA (ciclosporina A, CsA; iniciació: dosi de 150 mg / m 2KOF i dia en 2 dosis simples; teràpia contínua: reduïu lentament a la dosi efectiva més baixa), ciclofosfamida, micofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF i dia dividit en 2 dosis simples), levamisol, tacrolimusi rituximab.
- En resistents a esteroides síndrome nefròtica (SRNS): immunosupressor intensificat teràpia amb ciclosporina (ciclosporina A) (per obtenir més informació, vegeu la malaltia subjacent respectiva).
Anticoagulació (inhibició de la coagulació de la sang) amb heparina/vitamina K antagonistes (VKA) (INR 2.0-3.0) en el cas de
- Síndrome nefròtica prolongada o complicada; o bé
- Albúmina <20-25 g / l o
- Caiguda de l'AT III per sota del 70%.
Infecció teràpia (per exemple, a pneumònia (pneumònia), peritonitis (peritonitis) degut a nivells més baixos d’IgG).
Suplement de vitamines (inclòs vitamina D, 30 ug), si cal també osteoporosi teràpia.
Vegeu també a "Teràpia addicional".

Classificació de la resposta a aquesta teràpia estàndard (vegeu més amunt *).

Classificació	definició
Remissió ("resposta")	Proteinúria <4 mg / m 2KOF i h or Tira de proves d'orina Albustix negativa en orina del matí o Traça positiva en 3 dies consecutius; uProt / uKrea <0.2 g / g
Remissió completa	Remissió amb normalització del sèrum albúmina concentració ≥ 35 g / l.
Remissió parcial	Reducció de la proteinúria ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Recidiva ("recaiguda")	Recurrència de proteinúria superior a 40 mg / m 2KOF i h (més d'1 g / m 2KOF i dia) o Tira de prova Albustix a l'orina del matí ≥100 mg / dl (++) durant 3 dies consecutius, uProt / uKrea> 2 g / g.
NS primària sensible als esteroides ("Resposta inicial")	Remissió després de la teràpia amb prednisona 60 mg / m 2KOF i dia durant 4 setmanes.
NS primària resistent als esteroides ("Inicial que no respon")	Sense remissió després de la teràpia amb prednisona 60 mg / m2KOF i dia durant 4 setmanes.
NS secundària resistent als esteroides	NS inicialment sensible als esteroides però sense resposta a la teràpia de recaiguda estàndard de 4 setmanes amb prednisona (60 mg / m 2KOF i dia) en les recaigudes posteriors
Recaigudes poc freqüents (“recaigudes poc freqüents síndrome nefròtica").	Síndrome nefròtica sensible als esteroides inicial amb recaiguda en els 6 mesos posteriors al final de la teràpia o Fins a 3 recaigudes als 12 mesos posteriors al final de la teràpia.
Recaigudes freqüents ("Síndrome nefròtica freqüentment recurrent", FRNS).	NS inicial sensible als esteroides amb ≥2 recaigudes en els primers 6 mesos després del final de la teràpia o ≥ 4 recidives als 12 mesos posteriors al final de la teràpia.
Síndrome nefròtica dependent dels esteroides (SDNS).	Almenys 2 recaigudes consecutives en la teràpia de recaiguda estàndard amb prednisona o Al cap de 2 setmanes del final de la teràpia

Llegenda

NS: síndrome nefròtica
UProt / uKrea: concentració de proteïnes i creatinina en orina en grams per gram [g / g].