A la urea cicle, nitrogen-que contenen productes finals metabòlics es converteixen en urea. Aquest procés bioquímic té lloc al fetge. Urea després s’excreta pels ronyons.
Què és el cicle de la urea?
A la urea cicle, productes finals metabòlics que contenen nitrogen es converteixen en urea. Proteïnes, o proteïnes, estan formades per moltes aminoàcids. Al seu torn, en contenen almenys un nitrogen molècula en forma de grup amino (-NH2). Quan el aminoàcids i el seu nitrogen molècules estan desglossats, tòxics Amoníac (NH3) es forma. A la sang, El Amoníac es dissol en forma dels anomenats ions amoni (NH4 +). Fins i tot en aquesta forma dissolta, la substància pot tenir un efecte tòxic. A la fetge, la urea es forma lligant els ions amoni. Això fa que els ions siguin inofensius. La urea formada s’excreta pels ronyons. Els humans depenen del cicle de la urea. La majoria dels animals aquàtics poden alliberar immediatament el resultat Amoníac a la aigua a través dels seus fluids corporals per osmosi. En aus i sargantanes, més inofensiu àcid úric es produeix en lloc d’urea. Això també s’excreta per l’orina, però, a diferència de la urea, pot romandre al cos més temps sense causar danys.
Funció i tasca
El cicle de la urea, també anomenat cicle de l 'ornitina, comença al mitocòndries. Mitocòndries també es coneixen com les centrals elèctriques de la cèl·lula perquè és on es produeix la molècula ATP d’energia molt alta. Dins de la matriu del mitocòndries, carbamoil fosfat es forma a partir d 'amoníac lliure i carboni diòxid de l'enzim carbamoil fosfat sintetasa 1. Aquesta reacció deixa a fosfat residu. Això és necessari al següent pas. Aquí, l’ornitina, un aminoàcid present a la matriu mitocondrial, reacciona amb el carbamoil fosfat format al primer pas. En aquest procés, el carbamoil fosfat transfereix el seu grup carbamoil a l’ornitina. La citrulina i es formen fosfats. El catalitzador d'aquesta reacció química és l'enzim ornitina transcarbamilasa. Per tal que el procés continuï, el fitxer citrulina s'ha de transportar des dels mitocondris al fluid cel·lular de la fetge cèl·lules (hepatòcits). Això es fa amb l'ajut de l'ornitina-citrulina transportista. Al citoplasma dels hepatòcits, el grup amino aspartat també passa a formar part del cicle de la urea. El grup carbonil de la citrulina reacciona amb l’aspartat. Això produeix argininosuccinat mitjançant l'enzim catalitzador argininosuccinat sintetasa. Això és trencat per un altre enzim catalitzador, l’argininosuccinasa, en furamat lliure i lliure arginina. El furamat lliure es regenera a aspartat. El arginina al seu torn està escindit per l'enzim arginasa. Això produeix urea i ornitina. L'ornitina es transporta de nou al mitocondri on serveix com a molècula portadora en la formació de citrulina. La urea és excretada per la ronyó com una aigua-molècula soluble. Així, sense el cicle de la urea, la toxina metabòlica amoníaca no es podrà eliminar. La urea serveix així per desintoxicar el cos. Si es pertorba, es poden produir símptomes neurològics greus. Un fetge sa és particularment important per al funcionament del cicle d’urea, ja que és aquí on es produeix la majoria de la formació d’urea. Només una petita i insignificant part de la formació d 'urea té lloc al ronyó. Tanmateix, des del ronyó excreta la urea, el contingut d 'urea a la sang s'utilitza per detectar i controlar el progrés de insuficiència renal. Sang els nivells d'urea també hi juguen un paper important diàlisi monitoratge o en determinar una causa de coma.
Malalties i queixes
Es coneixen un total de sis trastorns del metabolisme de la urea. Sempre són el resultat d’un trastorn d’un enzim implicat. Per tant, sol haver-hi una deficiència de carbamoil fosfat sintetasa, ornitina transcarbamilasa, argininosuccinat sintetasa, argininosuccinat liasa, arginasa o N-acetil glutamat sintetasa en trastorns del metabolisme de la urea. Deficiència d'algun d'aquests enzims sempre resulta en una acumulació patològicament alta d’amoníac en teixits i sang. Un nivell elevat d’amoniac a la sang també es coneix com hiperamonemia. La hiperamonemia també es pot produir per una disfunció del fetge. En particular, malalties hepàtiques avançades, com ara cròniques hepatitis o la cirrosi hepàtica afecten el cicle de la urea a causa de la mort de les cèl·lules hepàtiques. sistema nerviós. aquest condició també es coneix com encefalopatia hepàtica. Si es altera el cicle de la urea, queda massa amoníac tòxic a la sang. La citotoxina ataca principalment les cèl·lules del sistema nerviós. Aquests s'inflen com a resultat de la intoxicació. Això augmenta la pressió intracraneal i, finalment, provoca edema cerebral. Els símptomes es poden dividir en quatre etapes. En la primera etapa, només hi ha canvis lleus com concentració trastorns o canvis d'humor. En alguns casos, però, els afectats ja tenen problemes per resoldre problemes aritmètics simples en aquesta etapa. A la segona etapa, augmenta la somnolència. L’orientació temporal és limitada. A continuació es produeixen trastorns de la parla i de la consciència. Els pacients pateixen somnolència anormal, però segueixen sent sensibles i es poden despertar. La forma més severa de encefalopatia hepàtica és hepàtic coma, també anomenat coma hepaticum. Aquesta etapa es caracteritza per la completa inconsciència i la completa absència de reflex. Hepàtic coma sovint és fatal. Alguns factors afavoreixen la manifestació de símptomes en els trastorns del cicle de la urea. Per exemple, les infeccions poden lead a un augment de la desintegració cel·lular i, per tant, a una major acumulació de aminoàcids. L’augment de la ingesta de proteïnes en la dieta també pot sobrecarregar el cicle d’urea ja pertorbat. El teràpia dels trastorns del cicle de la urea es realitza de forma medicinal amb acetat de fenil i benzoat. Tots dos reaccionen junts amb glutamina i glicina per formar fenacetilglutamina i àcid hipúric. Igual que la urea, poden eliminar el nitrogen i també s’excreten per l’orina.
