Síndrome de Reye, batejat amb el nom del pediatre australià Ralph Douglas Reye, és un trastorn metabòlic agut associat amb danys al cervell i fetge. Síndrome de Reye afecta principalment als nens.
Què és la síndrome de Reye?
Síndrome de Reye generalment es produeix específicament com a resultat d’una infecció vírica prèvia influença or varicel. Aproximadament una setmana després de la desaparició de la malaltia, hi ha greus i freqüents vòmits i alt febre. Els nens sovint semblen inquiets, de vegades fins i tot hiperactius i fàcilment irritables. Sang sucre els nivells poden baixar bruscament. En casos greus i avançats, convulsions, espasticitat, opacitat de la consciència i la inconsciència i fins i tot coma pot passar. Aproximadament dos terços dels pacients amb cursos greus experimenten edema de la cervell. En principi, la síndrome de Reye pot aparèixer a qualsevol edat; no obstant això, els nens d'entre quatre i dotze anys són els més afectats. La malaltia es produeix amb freqüència indiscriminada en noies i nois. La síndrome de Reye és un trastorn extremadament rar, però pot tenir greus conseqüències i requereix absolutament tractament mèdic.
Causes
En la síndrome de Reye, es produeixen danys a mitocòndries, que al seu torn afecta greument el metabolisme de determinats òrgans. Com a resultat, n’hi ha hiperacidesa del cos i acumulació de Amoníac i àcids grassos al fetge, que pot lead a insuficiència hepàtica. L 'acumulació de Amoníac llauna lead a la formació d’edema cerebral. Tot i que no es coneix la causa exacta de la síndrome de Reye, s’ha observat amb freqüència en els casos en què els pacients amb infeccions virals han estat tractats amb àcid acetilsalicílic-que conté les drogues. Des que es va conèixer aquesta associació, s’ha observat una disminució general de la síndrome de Reye com a conseqüència de les recomanacions de tractament adequadament ajustades. Tanmateix, la relació exacta entre àcid acetilsalicílic i la síndrome de Reye encara no s’ha aclarit; se sospita una disposició genètica. En nens menors de dos anys que desenvolupen la síndrome de Reye, se sol suposar que la causa és un trastorn metabòlic congènit.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Reye és un trastorn funcional de l’aparell cel·lular. La malaltia es produeix sobretot en nens i adolescents. El fetge i cervell es veuen afectats principalment. La síndrome de Reye pot tenir un curs fatal. Les investigacions sobre les causes encara no s’han acabat. Els científics suposen que el patògens of influença or varicel pot ser responsable, així com cert les drogues. La síndrome de Reye es produeix conjuntament amb infeccions víriques que han disminuït. El primer signe és freqüent vòmits. Nàusea, en canvi, no es produeix. Els pacients joves semblen inquiets i confosos, impotents i amb prou feines sensibles. Les convulsions també són típiques de la malaltia. No és estrany que els pacients caiguin en un coma. L’acumulació de líquid provoca un augment de la pressió intracraneal. Això afecta importants vies nervioses. De la mateixa manera, es produeix una degeneració adiposa del fetge. La disfunció que l’acompanya pot lead a diversos deterioraments metabòlics. Una indicació és hipoglucèmia, per exemple. El pell sovint es torna groguenca. Després d'un sang s’ha pres una mostra, s’observarà un temps prolongat de coagulació de la sang. La simptomatologia s’assembla sang intoxicació o meningitis i per tant, sense un examen detallat, no és fàcil de diferenciar.
Diagnòstic i curs
Com que la síndrome de Reye és extremadament rara, es creu que es produeixen anualment uns 50 casos als Estats Units, sovint no es reconeix. A més, els símptomes són relativament inespecífics i sovint s’interpreten i diagnostiquen erròniament com a meningitis o errors innats de metabolisme. El diagnòstic es pot fer a partir de proves de sang i orina. Aquests revelen un fetge elevat enzims, trastorns de la coagulació sanguínia, nivells elevats de Amoníac, i sovint baixa de sang glucosa nivells. Per confirmar el diagnòstic, tècniques d’imatge o fetge biòpsia s'utilitzen, que revelen canvis en el fitxer mitocòndries i degeneració grassa del fetge. Les ones cerebrals es poden utilitzar per detectar un augment de la pressió intracraneal àcid acetilsalicílic-Contenir medicaments en el cas d’una infecció vírica és important des d’un historial mèdic punt de vista. Si no es tracta, la síndrome de Reye és una malaltia potencialment mortal que és mortal en aproximadament una quarta part dels casos. Aproximadament el 30% dels pacients pateixen seqüeles neurològiques com ara la parla o aprenentatge problemes. La síndrome de Reye no és contagiosa.
complicacions
La síndrome de Reye en si mateixa és una complicació molt greu de la infecció vírica i sol afectar nens de quatre a deu anys. Fins a un 50 per cent de tots els casos, els pacients moren per complicacions greus, que afecten especialment el cervell i el fetge. Malauradament, no hi ha cap cura teràpia. El tractament només consisteix a pal·liar els símptomes greus per garantir la supervivència dels afectats. En molts casos en què els nens han sobreviscut, es queden amb trastorns neurològics derivats del dany cerebral. Així, la paràlisi, trastorns de la parla o poden restar limitacions mentals per a la vida. La principal característica de la síndrome de Reye és el dany hepàtic i cerebral. El fetge es converteix en un fetge gras, que té una funció molt limitada. Finalment, insuficiència hepàtica fins i tot es pot produir, cosa que en casos greus pot requerir trasplantament hepàtic. Atès que les funcions del fetge i els ronyons estan estretament relacionades, ronyó també es poden produir danys i fins i tot insuficiència renal. Al mateix temps, el cervell es veu afectat. La pressió intracraneal augmenta a causa de l'acumulació de líquids (edema cerebral). L’edema cerebral és el responsable de les complicacions més greus de la síndrome de Reye. En aproximadament el 60 per cent dels nens afectats, es desenvolupa la síndrome de Reye, que es caracteritza no només per una disfunció hepàtica, sinó també per confusió, irritabilitat, convulsions i alteració de la consciència fins a coma. Les tres quartes parts de les persones amb síndrome de Reye en tota regla no sobreviuen a la malaltia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La síndrome de Reye sempre ha de ser avaluada i tractada per un metge. Normalment no hi ha autocuració amb aquesta malaltia. Perquè el condició és una malaltia genètica, no es pot curar completament. Tanmateix, té dret l’afectat assessorament genètic per garantir que la síndrome de Reye no es transmeti a la següent generació. Si l’afectat pateix greus, s’ha de consultar un metge nàusea o fins i tot vòmits durant un llarg període de temps. Els pacients solen estar confosos o amb prou feines sensibles i no poden comunicar-se amb altres persones. Persistent hipoglucèmia també pot indicar la síndrome de Reye i s’hauria d’investigar. En el pitjor dels casos, si la síndrome de Reye no es tracta, la persona afectada pot patir-la intoxicació per sang or inflamació dels meninges, que també pot ser fatal. En primer lloc, s’ha de consultar un metge de capçalera en cas de símptomes. Un especialista proporciona un tractament addicional.
Tractament i teràpia
No hi ha cap causant específic teràpia per a la síndrome de Reye. El tractament es limita a l'alleujament dels símptomes aguts i al control de danys pel que fa a progressions greus com ara insuficiència hepàtica o coma. Això requereix un tractament hospitalari intensiu sota una estreta supervisió mèdica. El subministrament de líquids i nutrients es pot assegurar mitjançant una cànula. Si cal, la pressió intracraneal es redueix específicament les drogues. En alguns casos, respiració artificial del pacient és necessari. La síndrome de Reye és una emergència mèdica. Si això condició Se sospita que s’ha de buscar atenció mèdica el més aviat possible, ja que la intervenció mèdica ràpida pot evitar la progressió de la malaltia i, per tant, reduir el risc de seqüeles.
Prevenció
Aquesta síndrome de Reye s'ha observat en associació amb el administració de medicaments que contenen àcid acetilsalicílic, aquests medicaments (per exemple, aspirina) no s’ha d’administrar a nens i adolescents amb malalties febrils, si és possible. Hi ha altres medicaments disponibles per a febre reducció i dolor control que no s’associa amb el risc de síndrome de Reye. S’ha de consultar al pediatre al respecte.
Seguiment
La síndrome de Reye es considera incurable. Només es pot fer un seguiment simptomàtic per reduir els diversos símptomes i augmentar les possibilitats de supervivència. inflamació i inflor del cervell. En aquest cas, es recomana elevar la part superior del cos com a mesura de suport. Atès que el dany hepàtic limita la seva funció, en casos greus pot ser necessari recolzar artificialment el metabolisme i la coagulació de la sang. Això es fa administrant sodi benzoat per reduir el nivell d'amoníac a la sang i peritoneal diàlisi. En casos particularment greus, pot ser necessari un trasplantament de fetge. El ronyó també s’ha de tractar amb medicaments per mantenir la producció d’orina i prevenir la insuficiència renal. A més, la funció dels òrgans restants, com ara cor i els pulmons, també s'han de controlar, com respiració artificial pot ser necessari a causa del dany al cervell. La malaltia té diversos efectes i també pot afectar altres òrgans i causar paràlisi permanent trastorns de la parla. Per tant, es recomana fer revisions periòdiques amb un metge per comprovar l’evolució de la síndrome de Reye. Malauradament, el pronòstic és bastant pobre. Més de la meitat dels afectats moren i els supervivents tenen alteracions neurològiques greus durant tota la vida. No obstant això, la detecció precoç de la malaltia i posteriors teràpia pot augmentar les possibilitats de supervivència.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Reye és una emergència mèdica. Si apareixen signes del trastorn metabòlic agut, truqueu immediatament al 911. Fins que no arribi l’assistència mèdica, s’hauria de sedar el nen o l’adolescent. Els pares han de tranquil·litzar la persona afectada i assegurar-se que no perdi la consciència. Si el trastorn és congènit, s’ha d’informar el metge d’urgències. Si cal, s’ha d’administrar la medicació d’emergència adequada. Després del tractament inicial, el pacient ha de ser atès a l’hospital. S'acompanya descans i estalvi. A més, s’han de determinar les causes del trastorn metabòlic agut. Des del condició es produeix predominantment en nens, és necessària una consulta amb el pediatre. El metge pot realitzar controls de progrés periòdics adequats i explicar la malaltia al nen de manera adequada a l’edat. Després d’una emergència mèdica, es poden produir danys secundaris al fetge i al cervell. A més, poden quedar-se trastorns neurològics, que, acompanyats de fisioteràpia, s’ha de tractar amb exercici regular. El nen afectat no ha d’entrar en contacte amb possibles desencadenants. Els pares han de revisar i, si cal, canviar la medicació per evitar possibles desencadenants com l’àcid acetilsalicílic que entri al cos. En casos d’errors innats de metabolisme, també s’ha d’evitar l’ús de medicaments adequats.
