Associada a IgG4 malalties autoimmunitàries són un grup de malalties en què el sistema immune ataca els teixits del propi cos. Les malalties es classifiquen com a malalties sistèmiques i poden afectar múltiples òrgans de forma simultània o seqüencial. Mentrestant, el administració of glucocorticoides s’ha tornat comú per al tractament simptomàtic d’aquestes malalties abans incurables.
Què són les malalties autoimmunes associades a IgG4?
L'home sistema immune reconeix patògens i altres cossos estranys que han envaït el cos humà. Les cèl·lules del sistema immune atacar els cossos estranys després de la identificació per eliminar-los i així protegir l’organisme. En malalties autoimmunitàries, el sistema immunitari reconeix falsament els teixits del cos com a estranys i ataca les cèl·lules sanes del seu propi organisme. Les anomenades malalties associades a IgG4 són un grup de malalties autoimmunitàries. Són malalties sistèmiques que, en principi, es poden dirigir contra tots els teixits i òrgans del cos. Les malalties autoimmunes associades a IgG4 provoquen inflamació i fibrotització greus i sorgeixen de manera immunitària. El grup està format per malalties cròniques amb proliferació de cèl·lules plasmàtiques IgG4 positives productores d’anticossos. El quadre clínic de les malalties autoimmunes associades a IgG4 pot variar significativament de cas a cas. Les malalties associades a IgG4 són més freqüents a l’Àsia oriental i afecten preferentment els homes d’edat mitjana i avançada. De vegades, la malaltia associada a IgG4 més coneguda és associada a IgG4 pancreatitis o pancreatitis autoimmune tipus 1.
Causes
Igual que amb totes les altres malalties immunitàries, la causa de les malalties immunes associades a IG4 ha estat controvertida. Mentrestant, molts investigadors assumeixen un mecanisme de desenvolupament independent. Segons els científics, l’anomenadaparlar”Entre el sistema immunitari innat i l’adquirit es pertorba en pacients amb aquest grup de malalties. L'anomenada resposta Th2 del sistema de defensa sembla tenir un paper central en la patogènesi de les malalties. La reacció s’activa reguladora Limfòcits T. i estimula la formació del factor de creixement transformant ß i la interleucina 10. Aquestes substàncies al seu torn estimulen el cos a produir IgG4. Encara es desconeix el mecanisme d’activació de la resposta Th2. Alguns autors parlen d’autoantígens, mentre que d’altres parlen d’agents infecciosos. Segons les conclusions actuals, autoanticossos contra la prohibitina estan presents en la majoria de tots els pacients. Aquesta associació defensa una gènesi purament autoimmune de la majoria del grup IgG4-RD. No obstant això, no tots els pacients amb IgG4 es veuen afectats per malalties autoimmunes. Millor dit, encara no queda clar si la proliferació d'IgG4 és causant del desenvolupament de la malaltia o es produeix com a epifenomen després del desenvolupament de la malaltia.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la malaltia autoimmune associada a IgG4 varien d'un cas a un altre i depenen principalment de la malaltia exacta. Pel que sembla, les IgG4-RD sovint es manifesten en diferents òrgans o sistemes de teixits al mateix temps o en una successió ràpida. Per aquest motiu, se’ls coneix com a malalties sistèmiques. El grau de disfunció orgànica depèn del cas individual. En principi, l’engrandiment o inflor d’òrgans i teixits afectats representa la característica comuna de totes les malalties autoimmunes associades a IgG4. En la majoria de malalties del grup, es produeixen cicatrius greus en el sentit d’esclerosi del teixit. La compressió de conductes excretors s'ha observat especialment en malalties com la síndrome de Miculicz, la colangitis esclerosant i la malaltia d'Ormond. Aquest fenomen comporta congestió de secrecions, sovint associades a símptomes secundaris. Més d’una dotzena de malalties diferents es classifiquen ara com a malalties autoimmunes associades a IG4. En algunes malalties del grup, lleus dolor es pot presentar simptomatologia als teixits afectats.
Diagnòstic i curs de la malaltia
Com a part del procés diagnòstic, s’han de realitzar exàmens orgànics de diversos òrgans i teixits del cos per detectar malalties associades a IgG4. Només quan s’afecten diversos sistemes d’òrgans, per exemple, combinats quan els pulmons, els ronyons, fetge, o el pàncrees està afectat, es pot parlar d’una malaltia associada a IgG4.Valors de laboratori i la imatge formen part del diagnòstic estàndard. Histologia també es requereix en la majoria dels casos. El pronòstic per a pacients amb malalties autoimmunes associades a IgG4 és relativament desfavorable a causa de la susceptibilitat a malalties secundàries. Pel que sembla, les malalties del grup corren el risc tuberculosi i càncer augmentar. La cronicitat de les malalties associades a IgG4 també s’associa amb un mal pronòstic. Els teixits afectats regularment poden patir danys irreversibles. Aquesta circumstància és particularment desfavorable quan els òrgans es veuen afectats.
complicacions
Les malalties autoimmunes associades a IgG4 poden causar greus danys i complicacions als òrgans, que també poden posar en perill el pacient. Això pot limitar l’esperança de vida si no es produeix un tractament immediat de la malaltia. No obstant això, no és possible predir quins òrgans es veuran afectats i com es manifestaran els símptomes. En la majoria dels casos, però, hi ha una ampliació dels òrgans i així dolor. També poden inflar-se i lead a cicatrius. No poques vegades, també es produeixen danys a l’esquelet i l’apunyalament del pacient dolor. La persona afectada se sent generalment malalta i pateix de baixa resistència. Els músculs sovint fan mal i hi ha restriccions en el moviment. En la majoria dels casos, el tractament de malalties autoimmunes associades a IgG4 només és simptomàtic, ja que no és possible el tractament causal. En aquest cas, s’administra medicació al pacient i no es produeixen més complicacions. No obstant això, poden sorgir complicacions si els òrgans han estat danyats de manera irreversible. En aquest cas, es produeix la mort o trasplantament és necessari per mantenir viu el pacient.
Quan ha d’anar al metge?
Inflor al cos i difusa canvis de pell s’ha de presentar a un metge. Si hi ha una sensació de tensió a l 'interior del cos, si pell les anomalies es propaguen encara més o, si apareix malestar, cal un metge per aclarir els símptomes. En cas de disfunció de sistemes individuals o sensació general de malaltia, cal una visita al metge. Si es produeixen situacions agudes, com ara pèrdua de consciència, cal trucar a un metge d’urgències. Primers auxilis mesures són necessaris per garantir la supervivència del pacient fins que arribi el metge. En cas de dolor, disminució del nivell de rendiment, concentració problemes, mareig o trastorns del son, cal consultar un metge. Si la inestabilitat de la marxa, mals de cap, sagnat, estómac problemes, diarrea or restrenyiment s’ha de consultar un metge. Si rampes instal·lar-se o es noten anomalies mentals, s’ha de consultar un metge. Problemes amb la micció, respiració els trastorns o la respiració intermitent s’han d’examinar i tractar. Si la persona afectada pateix alteracions en la mobilitat, problemes articulars o forts canvis de pes, s’ha de consultar amb un metge. Si hi ha canvis a cor ritme, hipertensió o problemes circulatoris, cal una visita de seguiment a un metge. Repetit vòmits, nàusea i esput es consideren inusuals i haurien de ser examinats per un metge. Si no n’hi ha fred, s'ha de consultar un metge tan aviat com les queixes persistin durant diversos dies.
Tractament i teràpia
De vegades, no existeix tractament causatiu per a pacients amb malaltia autoimmune associada a IgG4, perquè la causa encara no s’ha determinat de manera concloent. Per tant, teràpia és exclusivament simptomàtic. Dit d’una altra manera, les malalties d’aquest grup no es poden curar fins ara. L’experiència ho ha demostrat glucocorticoides s’han utilitzat per al tractament simptomàtic de pacients amb malalties associades a IgG4. Si hi ha intolerància als esteroides o es produeix un curs refractari als esteroides, rituximab es pot administrar. El fàrmac condueix ràpidament a millorar els resultats clínics i histològics. Les cèl·lules B dels teixits del pacient disminueixen. El mateix passa amb els nivells d'IgG4 al sèrum de la persona afectada. És important tenir un diagnòstic confirmat realment abans d’administrar qualsevol medicament. Sobretot limfoma les malalties han de ser excloses per diagnòstic diferencial abans de començar teràpia. Un altre teràpia encara no s’han documentat les opcions. Especialment en autoimmunes associades a IgG4 pancreatitis, excel·lent resposta a glucocorticoides s’ha notificat en una gran proporció de tots els casos. És possible que s’hagi de compensar el dany irreversible als òrgans trasplantament d’òrgans.
Perspectives i pronòstic
Les malalties autoimmunes associades a IgG4 són incurables segons els coneixements científics i mèdics actuals. Per tant, el pronòstic es descriu com a desfavorable. No obstant això, hi ha enfocaments terapèutics que proporcionen alleujament dels símptomes individuals i, per tant, contribueixen a millorar la qualitat de vida. El curs crònic de la malaltia té un fort impacte en la persona afectada. A més de diverses disfuncions i dolor, també hi ha l’amenaça de progressions que posen en perill la vida. Si els òrgans es veuen afectats, el pronòstic es deteriora significativament. L’esperança de vida se sol reduir en aquests pacients, ja que es produeixen danys irreparables. Com a alternativa, els trasplantaments d’òrgans es poden realitzar com a mesura que allarga la vida. Si hi ha disponible un òrgan donant, sovint es tria aquest camí. El procediment quirúrgic està associat a riscos i efectes secundaris. Si no es produeixen complicacions i l’organisme donant és acceptat per l’organisme, el pacient experimenta normalment una millora health. Si l’operació no funciona, els símptomes augmenten i generalment condició està greument debilitat. En el cas de l’ampliació d’òrgans, el dolor intens és freqüent. Com a resultat, el pacient ha de sotmetre’s a una teràpia a llarg termini. Tan bon punt es deixa el tractament, es produeix una regressió de les queixes. Actualment no és possible un alleujament permanent, perquè fins ara no s’ha pogut trobar cap causa exacta per al desenvolupament de la malaltia autoimmune. El tractament dels símptomes que es produeixen individualment és l’atenció mèdica.
Prevenció
Les causes i la patogènesi detallada de les malalties associades a IgG4 encara no s’han aclarit de manera concloent. Mentre les causes de les malalties no siguin clares, no hi haurà vies prometedores per a la prevenció. Aquesta relació caracteritza no només les malalties autoimmunes associades a IgG, sinó que s’aplica a gairebé totes les malalties autoimmunes fins a la data.
Seguiment
Les malalties autoimmunes associades a IgG4 només es poden tractar en una mesura limitada durant el seguiment. Per a l'atenció preventiva, com passa amb gairebé totes les malalties autoimmunes, només hi ha algunes pautes generals. Els metges recomanen primer un antiinflamatori dieta amb aliments que enforteixen el cos. Tot seguit, es fa un estil de vida saludable amb prou exercici. L’objectiu és que els pacients siguin conscients de si mateixos i del seu estil de vida. L’exercici físic redueix el risc inflamació i al mateix temps millora la pròpia imatge corporal del pacient. Evitar certs aliments redueix el risc de patir inflamació. Per exemple, els aliments d’origen animal com la carn poden tenir un efecte nociu. Els aliments molt ensucrats i l'àcid araquidònic, que es troba a la carn vermella, per exemple, promouen inflamació. Per això, els malalts haurien de limitar el seu consum de carn i refinats sucre. Llegums, verdures, nous, la fruita i l'oli de llinosa, per exemple, són adequats com antiinflamatoris. Omega-3 àcids grassos i moltes espècies també proporcionen un sistema immunitari més fort. Els afectats poden intercanviar informació directament en grups d’autoajuda o participar en un fòrum en línia. Aquí es troben amb comprensió i s’acostumen a la seva nova situació vital. Aquesta comunicació ajuda a fer front a la malaltia immune diàriament.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
En diversos grups d’autoajuda o fòrums d’Internet, les persones afectades intercanvien informació. El camí sovint llarg fins al diagnòstic és una càrrega. Cada malalt ha de trobar la seva manera d’afrontar la situació de vida canviat. Compartir experiències i reconèixer paral·lelismes són aspectes positius de l’adaptació. Molts pacients són ajudats per un antiinflamatori dieta. Nombrosos aliments tenen un efecte positiu en els processos inflamatoris del cos. La qualitat de vida augmenta mitjançant un estil de vida saludable. A més de dieta, això també inclou un tractament conscient d'un mateix. L’esport també té un efecte antiinflamatori i augmenta el benestar. Un primer pas és evitar aliments que augmentin la inflamació. La carn i els aliments d’origen animal contenen àcid araquidònic. Aquest àcid gras afavoreix la inflamació, igual que el refinat sucreHortalisses, llegums, fruites, nous, baies, oli de llinosa i oli de colza, al contrari, tenen un efecte inhibidor. L’aparició de processos inflamatoris i inflamacions cròniques es redueix en menjar tomàquets, cireres, papaia, nabius, Magrana llavors o suc de magrana, pinya, espinacs, pastanagues, síndria, blanca col, enciam de xai i omega-3 àcids grassos, com en el salmó salvatge. Espècies com cúrcuma, gingebre, xili, orenga i canyella també espectacle health-efectes potencials. Doncs fes-ho all i cebes. Les aus de corral ofereixen una alternativa a la carn vermella. Això també s'aplica a les salsitxes grasses. Sugar es pot substituir per mel, xarop d'atzavara o sucre de canya cru.
