La glomerulosclerosi segmentària focal (FSGS) es caracteritza per una cicatriu parcial de corpuscles renals individuals. És un grup de diferents malalties que poden lead a síndrome nefròtica en la majoria dels casos. El tractament depèn de la causa subjacent.
Què és la glomerulosclerosi segmentària focal?
La glomerulosclerosi segmentària focal representa un terme col·lectiu per a diverses malalties diferents lead a cicatrius parcials (esclerosi) a ronyó teixit. També es coneix sinònimament com esclerosi focal glomerulonefritis. L’addició de “segmental focal” ja ho indica glomerulonefritis no afecta la totalitat ronyó, però només certs corpuscles renals. A més, tot l’embolic vascular no es veu afectat als corpuscles renals. De nou, els lòbuls vasculars individuals queden fora dels canvis. Els processos de filtració de l’orina primària tenen lloc als corpuscles renals. Tanmateix, l’esclerosi del teixit renal en els corpuscles renals comporta una restricció de la funció filtrant. Així, proteïnes des sang que no s’han filtrat poden entrar a l’orina. Al voltant del 75 per cent dels pacients amb FSGS desenvolupen l'anomenat síndrome nefròtica, que es caracteritza per proteinúria massiva, hipoproteinèmia, hiperlipoproteinèmia i edema. El 25% restant de pacients només presenta una augmentada excreció de proteïnes a l’orina (proteinúria) com a únic símptoma. Aproximadament entre el 10 i el 20 per cent de tots els casos de síndrome nefròtica es deuen a glomerulosclerosi segmentària focal. La malaltia afecta la majoria dels homes. En la majoria dels casos, el FSGS comença a una edat inferior als 50 anys.
Causes
Les causes de la glomerulosclerosi segmentària focal es poden variar. Per tant, hi ha formes primàries i secundàries d’aquesta malaltia. En les formes primàries de FSGS, els factors genètics semblen tenir un paper en alguns casos. En aquests casos, proteïnes dels anomenats podòcits (cèl·lules que cobreixen els corpuscles renals) es veuen afectats per mutacions. No obstant això, molts casos són idiopàtics. Aquí no es pot trobar una causa específica. Entre altres coses, se sospita d’un mal funcionament de les cèl·lules T. Això provoca reaccions autoimmunes que lead a la deposició de complexos immunes a la zona dels corpuscles renals. Com a conseqüència, es desenvolupen dipòsits vítrics (hialins) amb fusions addicionals de podòcits. Segons recents troballes, almenys en alguns casos el urocinasa El receptor (uPAR) participa en la patogènesi de la malaltia. Normalment, aquest receptor està ancorat a la membrana. No obstant això, en la seva forma soluble, pot provocar canvis en el teixit renal. El soluble urocinasa El receptor representa l’anomenat factor de permeabilitat, que influeix en la funció de filtratge dels corpuscles renals. Això també explicaria el fet que a ronyó els pacients trasplantats també poden tornar a produir-se esclerosi de corpuscles renals en poc temps. La forma secundària de FSGS es pot desencadenar per diverses malalties com la nefritis per IgA, la nefritis pel lupus i altres malalties renals. hepatitis C, VIH, heroïna abús, greu obesitat, O hipertensió.
Símptomes, queixes i signes
El principal símptoma de la glomerulosclerosi segmentària focal és l’augment de l’excreció de proteïnes a l’orina (proteinúria). De vegades és l’únic símptoma. No obstant això, en la majoria dels casos, es desenvolupa una síndrome nefròtica amb proteinuria massiva, hipoproteinèmia, hiperlipoproteinèmia i edema. La hipoproteïnèmia es caracteritza per una disminució del contingut de proteïnes a la sang. Això es tradueix en una permeabilitat alterada que condueix a aigua retenció (edema) als teixits. Al mateix temps, el metabolisme de sang lípids està pertorbat (hiperlipoproteinèmia). A la llarga, funció renal es deteriora fins al punt on diàlisi es requereix. La malaltia és crònicament progressiva i pot conduir a una insuficiència renal completa. Segons la forma de la malaltia, hi ha casos amb pronòstic favorable o deficient.
Diagnòstic
Per al tractament de la FSGS, és fonamental saber quin tipus de malaltia hi ha. Per exemple, el FSGS primari sovint respon al tractament amb immunosupressors. En la forma secundària de la malaltia, s’ha de reduir la pressió dels glomèruls amb medicaments. Per tant, a diagnòstic diferencial és absolutament necessari historial mèdic es pren per determinar qualsevol malaltia subjacent. El nivell d’excreció de proteïnes a l’orina, el curs de la malaltia i les troballes microscòpiques electròniques també són importants per al diagnòstic.
complicacions
La glomerulosclerosi segmentària focal pertany a un grup de diferents malalties que afecten els ronyons. En aquest cas, es produeixen cicatrius parcials en corpuscles renals individuals que són responsables del procés de filtració de l'orina primària. No obstant això, els propis corpuscles renals no cobreixen mai l’embull vascular complet de la cicatriu. La cicatriu amenaça el teixit renal amb esclerosi. La glomerulosclerosi segmentària focal comporta riscos importants de complicacions i requereix atenció mèdica estreta. Si és mèdic teràpia s’inicia massa tard i pot provocar insuficiència renal. La síndrome sol afectar homes des dels 45 anys aproximadament. La malaltia pot ser genètica, a causa d’una reacció autoimmune o d’una funció defectuosa del filtre de corpuscle renal. Una minuciós diagnòstic diferencial proporciona informació a quin tipus pertany la síndrome. En molt més de la meitat de tots els pacients, els resultats van avançar cap a la síndrome nefròtica amb excreció massiva de proteïnes. Edema als teixits i alteració de la sang metabolisme dels greixos són les conseqüències. Els ronyons comencen a restringir severament la seva funció i la persona afectada es converteix en un diàlisi pacient. Si la síndrome es desenvolupa de forma crònica, es pot produir una insuficiència renal total. En aquest cas, només a trasplantament de ronyó Puc ajudar. Si és mèdic mesures es prenen en una fase inicial, així com troballes microscòpiques electròniques regulars de l 'orina, el teràpia sol incloure només diversos preparats, la tolerabilitat dels quals s’ajusta al pacient.
Quan s’ha d’anar al metge?
En cas d 'inflor, edema i aigua retenció al cos, s’ha de consultar un metge. Si els canvis augmenten en extensió i intensitat, cal visitar el metge el més aviat possible. Es considera que l’espessiment dels dits i els peus és inusual i s’ha d’examinar. Si la persona afectada té una sensació difusa de malaltia o experimenta inquietud interior, ha de consultar un metge. Si es produeixen canvis en l’activitat renal, hi ha motius de preocupació. dolor, s’han d’examinar i tractar alteracions en orinar o una anomalia en la quantitat d’orina. Una debilitat general, una disminució gradual del rendiment i fatiga es consideren indicacions que s’han de discutir amb un metge. Això és especialment cert si augmenten o comporten un deteriorament per afrontar la vida quotidiana. Si es produeixen canvis notables de pes sense motius aparents, és recomanable consultar un metge. Si hi ha sang a l’orina, cal actuar. Tan aviat com es nota de nou la pèrdua de sang quan aneu al vàter, cal consultar un metge, ja que hi ha un risc de disfunció renal permanent. Si generalment us sentiu malament, teniu una temperatura corporal elevada, trastorns del son, irritabilitat o nerviosisme, consulteu un metge. Si les queixes persisteixen sense parar durant diverses setmanes, n’hi ha health deficiències que cal aclarir.
Tractament i teràpia
La glomerulosclerosi segmentària focal primària amb síndrome nefròtica requereix un tractament urgent perquè d’altra manera comportaria una disfunció renal diàlisi. Així, s’ha demostrat que el tractament immunosupressor redueix la proteinúria o, en alguns casos, fins i tot condueix a la seva remissió completa en la majoria dels pacients. Prednisona s’administra de manera prioritària. En cas d'intolerància a prednisona, el pacient es tracta amb ciclosporina. Si es produeixen recaigudes amb freqüència, es farà un tractament combinat de prednisona amb ciclosporina se sol considerar. Això també s'aplica als pacients que no responen sols a la prednisona. En cas de no resposta a tots dos les drogues o intolerància a tots dos, teràpia amb micofenolat també es pot administrar mofetil. Els FSGS sense síndrome nefròtica no necessiten ser tractats amb immunosupressors. En tots els pacients que no poden estar o no necessiten tractament immunosupressors, teràpia amb Inhibidors de l'ECA o s’haurien de donar antagonistes AT1. El mateix s'aplica als pacients amb FSGS secundari als quals se'ls administra les drogues a més del tractament de la malaltia subjacent.
Perspectives i pronòstic
Si l’atenció mèdica és molt tardana o no es busca, la glomerulosclerosi segmentària focal presenta un curs de malaltia desfavorable. El pacient està en risc insuficiència renal a més de diverses afeccions mèdiques. Sense atenció mèdica intensiva immediata, la persona afectada morirà prematurament. El pronòstic també és desfavorable en el cas d’un curs crònic de la malaltia. També aquí el pacient corre el risc de fallida en els òrgans amb conseqüències potencialment mortals. Es fa prèviament un tractament de diàlisi, que s’associa amb greus deterioraments de la qualitat de vida i limitacions per afrontar la vida quotidiana. Si la malaltia es diagnostica en una fase inicial i després es tracta de manera òptima, el pronòstic millora considerablement. Malgrat tots els esforços, no es pot esperar cap cura. El administració de medicació pot alleujar els símptomes. Si amb prou feines hi ha efectes secundaris i l'organisme accepta les substàncies actives, es pot evitar o, almenys, reduir significativament l'excreció augmentada de proteïnes. El pacient ha de sotmetre’s a una teràpia a llarg termini, des de la suspensió del tractament les drogues provocarà una recaiguda immediata dels símptomes. La dificultat del tractament també rau en la tolerància dels medicaments. En molts casos, l’organisme no respon prou als principis actius dels medicaments. Per tant, sovint es fa necessari canviar la medicació.
Prevenció
A causa de les moltes causes de la FSGS, no es pot donar una recomanació universal per a la prevenció. Perquè algunes malalties renals són conseqüència d’això obesitat, diabetis, I altres síndrome metabòlica trastorns, un estil de vida saludable i equilibrat dieta, exercici i evitació alcohol i de fumar Es recomana reduir el risc de FSGS.
Seguiment
No n’hi ha d’especials ni directes mesures i opcions d’atenció posterior disponibles per a la persona afectada per aquesta malaltia. El pacient depèn principalment d’un diagnòstic ràpid amb el tractament posterior, de manera que no hi ha cap recopilació i queixa amb aquesta malaltia. Com més aviat es diagnostiqui i tracti la malaltia, millor serà el desenvolupament de la malaltia, ja que no és possible l’autocuració. Per tant, el diagnòstic precoç i el tractament posterior sempre estan en primer pla amb aquesta malaltia. En el cas d’aquesta malaltia, l’afectat hauria de revisar-se els ronyons regularment. Només d'aquesta manera es poden detectar danys addicionals als ronyons abans d'hora i després tractar-los. Com a regla general, la malaltia es tracta amb l’ajut de medicaments. Els afectats depenen de la dosi correcta i també de prendre la medicació regularment. Si hi ha incerteses o preguntes, cal contactar amb un metge. També s’ha de consultar un metge en cas d’efectes secundaris inesperats. La malaltia no sol reduir l’esperança de vida de la persona afectada si es tracta adequadament. Més lluny mesures de cura posterior no són necessaris en aquest cas.
Què pots fer tu mateix?
La glomerulosclerosi segmentària focal requereix atenció mèdica perquè la persona afectada corre el risc d’insuficiència renal a mesura que la malaltia progressa sense ajuda. Els pacients no poden aconseguir l’alleugeriment dels símptomes amb mètodes curatius alternatius o mitjançant els poders curatius naturals del cos. Per tant, en els primers signes de la malaltia, s’hauria de consultar amb un metge i seguir els seus consells. A la vida quotidiana, el pacient pot assegurar-se que manté el seu propi pes dins del rang normal. Amb la calculadora de l’IMC, és possible en qualsevol moment esbrinar en quin rang es troba la persona afectada introduint l’edat, el pes actual i l’alçada. Si la persona ho és excés de pes, un dieta s’ha d’elaborar un pla que contribueixi a reduir el pes sense efectes secundaris, estrès o una forta sensació de deficiència. Bàsicament, s’ha de prestar atenció a un entorn saludable i equilibrat dieta. Una dieta rica en vitamines amb molta fruita i verdura fresca enforteix el sistema immune i afavoreix el benestar. El consum de sucre s’hauria de reduir. Al mateix temps, alcohol i nicotina Addicionalment, fer exercici adequat i regular oxigen la ingesta és important per donar suport health i reduir la susceptibilitat general a la malaltia i a la infecció.
