La síndrome de Ceelen-Gellerstedt és una pulmó un trastorn que es creu que és un dels malalties autoimmunitàries que causa hemorràgies episòdiques o cròniques al teixit pulmonar. La fibrosi sovint es desenvolupa a partir de les hemorràgies. Encara no hi ha tractaments causals per a aquesta malaltia rara.
Què és la síndrome de Ceelen-Gellerstedt?
La síndrome de Ceelen-Gellerstedt és poc freqüent pulmó malaltia que apareix com a hemorràgia en els elements estructurals alveolars dels pulmons. La malaltia també s’anomena hemosiderosi pulmonar idiopàtica i es manifesta a la tercera dècada de vida. Les dones i els homes es veuen afectats per igual. Com que la malaltia no s'ha estudiat especialment bé a causa de la seva raresa, ni les causes s'han aclarit de manera concloent ni existeixen teràpies causals. El sagnat sol ser difús. Sovint es confon la malaltia amb vasculitis o colagenosi, ja que ambdues afeccions produeixen un aspecte general similar. La síndrome de Ceelen-Gellerstedt sol ser episòdica i recidivant en adults. Per tant, els símptomes no necessàriament persisteixen, sinó que disminueixen i tornen després d’un període considerable de temps. En nens, s’han observat cursos més crònics.
Causes
Les causes de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt encara no s’han determinat de manera concloent. Com que s’ha observat una acumulació familiar, la ciència mèdica ha assumit fins ara una disposició genètica que, juntament amb infeccions o altres influències ambientals, probablement condueix a l’aparició de la malaltia. Inhalació trauma de insecticides i infecció per certs virus sovint s'associen com factors ambientals amb l’aparició de la malaltia. Una connexió amb celíac la malaltia també es troba dins de l’àmbit de la possibilitat. En particular, els nens amb la malaltia sovint també pateixen de vaca llet intolerància, que és una observació interessant, sobretot en combinació amb celíac malaltia. En aquesta rara malaltia, l’origen no és clar. Presumiblement, el sagnat als pulmons és causat per processos autoimmunes contra el propi teixit del cos.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Ceelen-Gellerstedt es manifesta durant els episodis aguts com a disfunció respiratòria restrictiva, generalment en combinació amb insuficiència respiratòria global en situacions d’elevació paradoxalment. carboni factor de transferència de monòxid. Símptomes com un crònic no productiu tes es produeixen. Els pacients també es veuen afectats sovint per la dispnea, que es produeix principalment amb l'exercici. A més, les persones afectades es fatiguen fàcilment i les seves pell és sensiblement pàl·lid. Els pacients només en casos rars tes up sang. No obstant això, la malaltia sempre es danya sang d'un sol ús i multiús. en els alvèols dels pulmons, provocant hemorràgies recurrents a la pulmó teixit, l’extensió del qual varia segons els casos. Des del sang El producte de degradació de l'hemosiderina es diposita al teixit pulmonar a causa de les hemorràgies, els pulmons es danyen irreversiblement amb cada hemorràgia. Més i més teixit connectiu es produeix als pulmons en resposta al dany. Fibrosi pulmonar és la conseqüència última d’aquests processos.
Diagnòstic i progressió
Després de la presa d’història, els exàmens clínics constitueixen la base diagnòstica de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. En els episodis aguts de la malaltia, el metge escolta un soroll cap al final de la inspiració durant l’auscultació. En les proves de funció pulmonar, es pot observar una disfunció respiratòria restrictiva en episodis aguts. El pit es fa radiografia per confirmar el diagnòstic i mostra compactació difusa al parènquima pulmonar i als cilis pulmonars en etapes agudes. S'incrementa el dibuix reticular. Sovint, a anàlisi de sang revela deficiència de ferro anèmia. Els autors científics no estan d'acord sobre el pronòstic. Tot i que alguns parlen d’un pronòstic bastant favorable i esperen la mort poques vegades com a conseqüència de la malaltia, d’altres donen un pronòstic desfavorable, assumint una taxa de mortalitat del deu per cent especialment per als nens i, per tant, la forma crònica de la malaltia,
complicacions
La síndrome de Ceelen-Gellerstedt causa trastorns respiratoris en la majoria dels casos. La majoria dels pacients pateixen problemes respiratoris aguts i molt greus tes. A causa dels trastorns respiratoris, la vida diària de la persona afectada es veu molt afectada. Ja no és possible practicar esports ni realitzar determinades activitats físiques. Per tant, la persona afectada es troba restringida en les seves activitats lead a atacs de pànic i més pèrdua de consciència en moltes persones. La síndrome de Ceelen-Gellerstedt fa que el pacient es cansi molt fàcilment i també en pateixi mals de cap i nàusea. En aquest cas, el fitxer fatiga no es pot compensar amb el son. En casos greus, els símptomes també poden resultar danyats per l’hemorràgia. El dany en si és irreversible i no es pot revertir mitjançant un tractament mèdic. No hi ha cap tractament específic disponible per a la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Molt sovint, els medicaments s’administren durant les fases agudes de la síndrome per alleujar els símptomes. En cas d’intoleràncies o al·lèrgies, l’afectat ha de seguir un determinat dieta i està restringit a la ingesta d'aliments. Tot i que el tractament en si no ho fa lead a complicacions, no pot aconseguir una cura completa. En el pitjor dels casos, s’ha de realitzar un trasplantament de pulmó per mantenir viu el pacient. Es poden produir diverses complicacions, ja que s’ha fet poca investigació sobre aquest procediment.
Quan ha d’anar al metge?
Si la tos i la falta d’alè es produeixen principalment durant l’esforç físic, s’ha de consultar ràpidament un metge. Si aquests símptomes es repeteixen i no es deuen a cap altra causa, pot haver-hi un subjacent greu condició com la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Un diagnòstic mèdic pot aclarir si es tracta realment de la malaltia pulmonar i, si cal, la necessària teràpia es pot iniciar directament. En cas que es notin més símptomes o signes de fibrosi pulmonar apareix, és millor contactar amb el servei mèdic d’emergència. Persones que pateixen celíac les malalties estan especialment afectades. Inhalació trauma de insecticides, infecció per certs virus, I altres factors ambientals també pot promoure el desenvolupament de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Les persones afectades per aquests factors ho haurien de fer parlar al metge de capçalera si presenten els símptomes esmentats anteriorment. A més del metge de capçalera, també es pot consultar un especialista en pulmó o un internista. En cas d’emergència mèdica, s’ha de trucar al servei d’ambulàncies o portar la persona afectada a una clínica.
Tractament i teràpia
Encara no existeixen tractaments causatius per a la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Per tant, teràpia és simptomàtic i, si cal, solidari, amb el focus principal de suport mesures ser una millora en la qualitat de vida de les persones afectades i els seus familiars. Els tractaments farmacològics s’utilitzen principalment en fases agudes de la malaltia. El tractament amb esteroides en particular pot alleujar els símptomes en fases agudes. El mateix s'aplica a les ciclofosfamides. Tot i això, l’èxit de les teràpies farmacològiques observat fins ara és limitat i no s’ha demostrat en cap cas per a tots els casos de síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Els cursos greus també requereixen el administració of immunosupressors tal com azatioprina fora de fases agudes. Si intolerància al gluten és present, un producte sense gluten dieta també s’inicia. En el cas que lactosa intolerància, la dieta també ho ha de ser lactosa-lliure. En casos rars, s'ha observat una remissió completa de tots els símptomes com a conseqüència d'aquesta dieta. Si fibrosi pulmonar ja s’ha desenvolupat a llarg termini oxigen teràpia sovint s’ha de donar. Un cop la insuficiència respiratòria terminal és present als pulmons, l’última opció de tractament és trasplantament dels pulmons. És difícil avaluar fins a quin punt aquesta opció s’aconsegueix amb èxit a causa de la investigació mínima disponible. Tanmateix, atès que la malaltia tornarà a atacar fins i tot a un pulmó trasplantat, s’ha de considerar que la possibilitat d’un trasplantament per si sol és força baixa a causa del poc èxit a llarg termini que es pot esperar.
Perspectiva i pronòstic
La síndrome de Ceelen-Gellerstedt no es pot tractar de manera causal, de manera que els pacients han de confiar en un tractament simptomàtic en qualsevol cas. Normalment, això pot limitar i reduir bé els símptomes, encara que en molts casos és necessària una teràpia de tota la vida. La síndrome de Ceelen-Gellerstedt sovint es pot derrotar mitjançant una dieta adaptada si hi ha intolerància a la malaltia gluten. Normalment passa el mateix lactosa intolerància, en aquest cas també s’ajusta la dieta. A més d’aquestes opcions, però, la majoria dels pacients també depenen de la teràpia amb oxigen.Si els símptomes no disminueixen com a resultat, la síndrome de Ceelen-Gellerstedt només es pot tractar trasplantant un pulmó. Sense tractament, l’esperança de vida es reduirà significativament i la persona afectada continuarà morint. Fins i tot amb un trasplantament de pulmó, els símptomes poden reaparèixer. Tot i això, la probabilitat de trobar un òrgan donant és molt baixa. Per tant, es considera que el pronòstic de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt és relativament pobre, depenent també de l’èxit del tractament farmacològic i de la manifestació exacta de la síndrome. En general, el tractament té com a objectiu millorar la qualitat de vida, ja que de totes maneres no és possible una cura completa.
Prevenció
Les causes de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt encara no són clares. Per tant, la malaltia difícilment es pot prevenir fins ara. Si inhalació el trauma o les infeccions víriques són efectivament presents com a factors desencadenants, vacunacions i manipulació amb precaució insecticides i altres substàncies tòxiques es poden entendre com a preventives mesures en el sentit més ampli.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Ceelen-Gellerstedt és una malaltia pulmonar molt rara les causes de la qual encara no s’han determinat de manera concloent. Presumiblement, el sagnat als pulmons es desencadena per processos autoimmunes dirigits contra el teixit del propi cos. Com que no es coneixen les causes de la malaltia, la persona afectada no en pot prendre cap mesures per combatre’ls causalment. A més, molts dels símptomes no es poden veure influïts per les mesures d’autoajuda ni només de manera insignificant. No obstant això, hi ha una connexió entre la malaltia i certes intoleràncies alimentàries, especialment malaltia celíaca, Així com intolerància a la lactosa se sospita. Les persones afectades que pateixen aquests trastorns poden alleujar-les mitjançant una dieta adequada i, per tant, també poden influir positivament en el curs de la síndrome de Ceelen-Gellerstedt. En el cas que intolerància al gluten, cal evitar constantment la proteïna del gluten. Gluten es troba en concentracions particularment elevades en molts tipus de cereals, especialment blat, sèmola de blat dur, ordi, espelta, civada, sègol, espelta verda, però també en gra primari, kamut o emmer. Corn, arròs, blat sarraí i mill, en canvi, es troben entre els cereals que no contenen gluten. L’amarant també està lliure d’aquesta substància. Atès que cada vegada hi ha més persones que prefereixen una dieta sense gluten, fins i tot sense necessitat mèdica, ara hi ha una àmplia gamma de pasta, pa i productes de forn disponibles a les botigues d'alimentació especialitzada i health botigues d'aliments que també són adequades per a persones amb malaltia celíaca. Les persones que pateixen intolerància a la lactosa haurien de familiaritzar-se amb alternatives veganes als productes lactis. També aquí la gamma és ara molt àmplia i d’alta qualitat. A més, també hi ha productes lactis sense lactosa disponibles.
