Pioderma gangrenós es caracteritza per una ulceració de la pell i formació de la pell necrosi. En la majoria dels casos, no és una malaltia per si mateixa, sinó un símptoma d’un altre trastorn subjacent. En casos greus, seccions senceres de pell moren teixits.
Què és la pioderma gangraenosum?
Pioderma gangrenós es caracteritza per una ulceració i la mort de seccions senceres de pell. La úlcera s’anomena úlcera i es denomina extensa mort de la pell gangrena. Pioderma gangrenós no és una infecció, sinó una malaltia autoimmune en què la pell és atacada per ella mateixa sistema immune. Hi ha una activació del blanc sang cèl · lules. Només fàrmacs immunosupressors tal com glucocorticoides, ciclosporina A o dapsona pot debilitar prou sistema immune i contribueixen a la remissió dels símptomes de la malaltia. Pyoderma gangraenosum es produeix sovint en el context d'una altra malaltia subjacent, com ara colitis ulcerosa, Malaltia de Krohn, reumatoide artritis, vasculitis, cròniques hepatitis, o fins i tot leucèmia. No obstant això, també es pot desenvolupar després de ferides cutànies o després d’una cirurgia per la ferida quirúrgica. Encara no es coneix el mecanisme exacte del seu desenvolupament. Normalment, les ulceracions es desenvolupen molt lentament. Tot i això, també hi ha casos associats a brots massius.
Causes
Pyoderma gangraenosum és una malaltia autoimmune, la causa de la qual no s'ha determinat completament. En molts casos, també s’interpreta com una complicació d’una malaltia autoimmune existent. Això també ho demostren les associacions de pioderma gangraenosum amb altres malalties autoimmunitàries. Per tant, al voltant del deu per cent de tots els pacients amb pioderma gangraenosum pateixen colitis ulcerosa o la malaltia de Krohn. Fins a un 50 per cent de tots els casos, una connexió amb reumatoide artritis, vasculitis, artritis crònica o leucèmia es pot trobar. Una relació causal amb síndrome metabòlica també se sospita. En general, es creu que el pioderma gangraenosum no és una malaltia de la pell aïllada, sinó que és l’expressió d’una reacció cutània en un procés de malaltia sistèmica generalitzada de forma autoimmunològica.
Símptomes, queixes i signes
Pyoderma gangraenosum sovint comença amb la formació de pústules i pàpules a la pell que s’engrandeixen i es fusionen ràpidament. Finalment, després es deterioren i formen un dolorós úlcera. Al centre de la úlcera hi ha una zona central de necrosi. Apareix una decoloració lívida blavosa cap a la zona del límit amb la pell intacta. No es troba cap infecció a l'úlcera. En la majoria dels casos, la malaltia es desenvolupa molt lentament. Tanmateix, també hi ha casos amb un desenvolupament ràpid, de vegades fins i tot necessaris amputació de les extremitats afectades. La part inferior de les cames es veu afectada en el 80 per cent dels casos. Tanmateix, totes les altres zones de la pell també es poden veure afectades pel pioderma gangraenosum. S'espera que es produeixin cursos greus de la malaltia quan les zones afectades estiguin infectades. Molt sovint, també es produeixen altres símptomes. Segons la malaltia subjacent, greu problemes digestius, sovint es produeixen símptomes reumàtics o problemes respiratoris crònics.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
En la seva major part, el diagnòstic de pioderma gangraenosum es basa en les manifestacions clíniques típiques de la malaltia. En els primers estadis de la malaltia, vasculitis (inflamació dels sang d'un sol ús i multiús.) sovint també es produeix. Per tant, una extracció de proves a la zona malalta també és útil en aquesta etapa. Més tard, només es poden detectar reaccions inflamatòries. Serològicament no es poden detectar canvis específics. De vegades, concentracions de monoclonals elevades patològicament anticossos o variable autoanticossos es detecten. Com a part d’un diagnòstic diferencial, malalties específiques de la pell com eritema, cutani tuberculosi, Úlcera de Buruli, erisipela, cama úlceres, o fins i tot sífilis s’ha d’excloure.
complicacions
En aquesta malaltia, els pacients pateixen una sèrie de molèsties cutànies desagradables. Això implica principalment la pell necrosi i, a més, també la formació d’úlceres sota la pell. Per aquest motiu, els pacients també depenen d'exàmens periòdics per evitar diverses complicacions. Tanmateix, l’evolució de la malaltia depèn molt de la causa exacta, de manera que normalment no és possible fer una predicció general de complicacions. En el pitjor dels casos, però, les capes cutànies poden desaparèixer. A la pell es formen pústules i pàpules. Les úlceres solen estar associades amb dolor i la pell pot prendre un color antinatural. Si la malaltia no es tracta, amputació de les extremitats afectades pot ser necessari en alguns casos. La malaltia es pot tractar amb l’ajut de medicaments. No obstant això, el focus principal es centra en el tractament de la malaltia subjacent. Per regla general, els afectats també depenen del tractament psicològic. L’esperança de vida no es veu afectada negativament si el tractament té èxit. Tot i això, en funció del tractament, no es pot descartar que les queixes no es repeteixin a la vida del pacient.
Tractament i teràpia
Els apòsits no adherents i els apòsits que afavoreixen la formació de teixit de granulació s’utilitzen per tractar el pioderma gangraenosum. A més, cicatrització de ferides també s’accelera amb rascades regulars (raspat) de les zones afectades. Tanmateix, l’ablació de la necrosi per via quirúrgica està contraindicada perquè pot augmentar encara més la mida de les lesions. Aquest efecte també es coneix com a fenomen patèrgia. En general, s’obtenen bons resultats mitjançant l’aplicació sistèmica de immunosupressors. Immunosupressors són principalmentdosi glucocorticoides en combinació amb citostàtics tal com azatioprina or ciclofosfamida. Teràpia amb glucocorticoides sol sol conduir a la recaiguda després de la suspensió. Per tant, es donen millors resultats amb la combinació de diferents processos que condueixen a la immunosupressió. Colonització bacteriana de ferides es pot prevenir mitjançant cataplasmes amb Rivanol i, en cursos suaus, per banys amb solució salina i clorhexidina. No s’ha de restringir el moviment dels pacients durant el tractament, ja que afavoreixen les caminades regulars limfa flux. Això ajuda a reduir la inflor que es pugui produir. Acompanyant dolor el tractament es realitza administrant analgèsics. El tractament psicològic és un component important del teràpia. Especialment en el cas d’una malaltia tan extrema com la pioderma gangraenosum, cal esperar efectes psicològics d’acompanyament. Mètodes com entrenament autogènic, múscul progressiu relaxació o la relaxació profunda individual ajuda a reduir l'estrès. També es recomana el tractament psicoterapèutic.
Prevenció
Com que es desconeix la causa exacta del pioderma gangraenosum, no hi ha recomanacions específiques per a la seva prevenció. Existents malalties autoimmunitàries augmentar la probabilitat d’aparició de símptomes d’aquesta malaltia. És probable que el tractament continu de la malaltia subjacent també pugui reduir el risc de pioderma gangraenosum. Recomanacions generals per a un estil de vida saludable i equilibrat dieta, exercici i evitació alcohol i els cigarrets sempre són bons per al benestar del cos. També poden ajudar a reduir el risc de pioderma gangraenosum en casos individuals.
Seguiment
En la majoria dels casos, només uns quants mesures i hi ha opcions per a la cura posterior directa disponibles per als afectats per pioderma gangraenosum. Per aquest motiu, s’ha de consultar un metge en una etapa primerenca per evitar complicacions o molèsties derivades d’aquesta malaltia. No es pot produir autocuració, per la qual cosa s’ha de posar en contacte amb un metge davant dels primers signes o símptomes. Molts dels afectats depenen de prendre diversos medicaments. Aquí sempre és important assegurar-se que la medicació es pren amb regularitat i en la dosi correcta per tal de contrarestar els símptomes de manera correcta i permanent. A més, els afectats també haurien de portar mitges de compressió per tal de curar completament el pioderma gangraenosum. Sempre s’ha de consultar primer un metge en cas d’incerteses, preguntes o efectes secundaris. Molts dels afectats també depenen de l’ajuda psicològica durant el tractament, de manera que el suport de la pròpia família en particular pot tenir un efecte molt positiu en l’evolució de la malaltia. No obstant això, el curs posterior de pioderma gangraenosum depèn en gran mesura del moment del diagnòstic i també de la manifestació de la malaltia, de manera que no és possible una predicció general.
