Immunodeficiència: causes

Patogènesi (desenvolupament de la malaltia)

La patogènesi de immunodeficiència (deficiència immunològica) és complexa i depèn del tipus de sistema immune disfunció. Si la majoria de cèl·lules immunes (per exemple, limfòcits) queden afectats (és a dir, defenses cel·lulars), el condició s’anomena cel·lular immunodeficiència. Un humor immunodeficiència és present quan anticossos i altres defensives immunoglobulines (és a dir, la defensa humoral) és més probable que es vegin afectats. En la majoria dels casos, ambdós sistemes es veuen afectats. La causa de la immunodeficiència és la immunodeficiència congènita (immunodeficiència primària, IDP) o immunodeficiència adquirida. Una altra causa d’immunodeficiència és la senescència immune, que és la causa o conseqüència de l’envelliment fisiològic de la sistema immune. La senescència immune afecta tant el sistema immunitari innat com l’adquirit. Els següents són els canvis típics del sistema immunitari envellit:

Tipus de cèl·lula definició Canviar
Cèl·lules B. = B limfòcits; les úniques cèl·lules capaces de produir anticossos. Juntament amb T limfòcits, Es fer el component crític de l’adaptatiu sistema immune.
  • Linfopoiesi de cèl·lules B (formació i maduració de limfòcits) ↓
  • Síntesi d’immunoglobulines ↓
  • Anticossos amb afinitat reduïda
Cèl·lules T Grup cel·lular de limfòcits (subgrup de leucòcits/ blanc sang cèl · lules)); la "T" a la cèl·lula T significa timo, on té lloc la seva diferenciació.
  • Limfopoesi de cèl·lules T ↓
  • Capacitat proliferativa ↓
  • Mala resposta de memòria Cèl·lules T (subpoblació de Limfòcits T.) als antígens.
Macròfags Monòcits (subconjunt de leucòcits/ blanc sang cèl·lules)) reclutades als teixits per diferenciar-se en macròfags (fagòcits); a més, hi ha macròfags residents a tots els òrgans.
  • Activitat fagocitòtica ↓
  • Deterioració de l'expressió i la funció del receptor de tipus Toll.
Cèl·lules dendrítiques Cèl·lules del sistema immunitari que es desenvolupen monòcits o de precursors de cèl·lules B i T, segons el tipus.
  • Nombre de cel·les ↓
  • Capacitat de formació d’interleucina-12 ↓
Cèl·lules assassines naturals (cèl·lules NK; anglès. Cèl·lules assassines naturals). Limfòcits amb activitat citotòxica que tenen la capacitat d’induir apoptosi (mort cel·lular programada) en determinades cèl·lules diana. sang es defineixen com CD3-CD56 +.
  • Activitat citotòxica ↓
  • Formació de citocines ↓

Etiologia (causes)

Causes biogràfiques

  • Immunodeficiències primàries (IDP).
    • Defectes de la sèrie de cèl·lules B com ara.
      • Disimmunoglobulinèmies
      • Agammaglobulinèmia congènita relacionada amb el sexe.
      • Deficiència selectiva d’IgA
      • Hipogammaglobulinèmia transitòria en lactants / nens petits.
    • Defectes de la sèrie de cèl·lules T com.
      • Candidiasi mucocutània crònica (malaltia fúngica).
      • Síndrome de Di-George: deleció congènita a la regió Q11 del cromosoma 22, ocurrència esporàdica; infeccions recurrents, convulsions tetàniques, congènites cor defectes o malformacions de la sang d'un sol ús i multiús..
      • Síndrome de Nezelof: herència autosòmica recessiva; susceptibilitat general a les infeccions.
    • Defectes combinats de les cèl·lules T i B com ara.
      • Agammaglobulinèmia (tipus suís).
      • Limfopènia episòdica amb limfocitotoxina.
      • Immunodeficiència amb nanisme desproporcionat.
      • Luis bar síndrome (sinònims: (Ataxia teleangiectatica; Ataxia teleangiectasia); síndrome de Boder-Sedgwick) - herència autosòmica recessiva; primers símptomes al voltant del segon al tercer any de vida; atàxia cerebel·losa atròfia cerebel·lar (pèrdua de substància); Teleangiectàsia (dilatació de les petites artèries) principalment a la cara i conjuntiva dels ulls posats; Defecte de les cèl·lules T i associat a una immunocompetència reduïda; hipersalivació (salivació) i hipogonadisme (hipofunció gonadal).
      • Disgènesi reticular
      • Malalties d'immunodeficiència variable (inclassificables).
      • Síndrome de Wiskott-Aldrich: trastorn hereditari recessiu lligat a X amb insuficiència (debilitat) de la coagulació de la sang i del sistema immunitari; tríada de símptomes: èczema (erupció cutània), trombocitopènia (manca de plaquetes) i infeccions recurrents
    • Trastorns de la fagocitosi: forma de defensa inespecífica contra la infecció, com ara.
      • Síndrome de Chedak-Higaski: herència autosòmica recessiva; Les característiques inclouen albinisme oculocutani (disminució de la pigmentació), cabell ros platejat, hepatosplenomegàlia (augment del fetge i la melsa), hipertròfia ganglionar i infeccions purulentes recurrents de la pell i les vies respiratòries
      • Síndrome de Job: herència autosòmica dominant; característiques són pell abscessos, infeccions recurrents a la cara a la cara, superior vies respiratòries i pneumònia; ja a infància així com la dermatitis eczematoide infantil (inflamatòria pell reacció).
      • Síndrome de leucòcits mandrosos: herència poc clara; infeccions recurrents.
      • Defecte de mieloperoxidasa
      • Granulomatosi sèptica progressiva
    • Complements defects - complement system = sistema especial de defensa immune.
      • C1 - C9 defectes
    • Immunodeficiència combinada greu (SCID): grup de malalties genètiques (defectes genètics recessius autosòmics o lligats a X) caracteritzats per una absència completa de defensa immune (inhibició del desenvolupament de Limfòcits T. i possiblement. Absència de limfòcits B i limfòcits NK); els individus més afectats i no tractats moren en la infància; prevalença (freqüència de la malaltia) aproximadament 1: 70,000.
    • Altres malalties genètiques
      • Cèl·lula de falç anèmia (med .: drepanocitosi; també falciforme) anèmia, anèmia falciforme): trastorn genètic que afecta l'herència autosòmica recessiva eritròcits (glòbuls vermells); pertany al grup de les hemoglobinopaties (trastorns de hemoglobina; formació d’una hemoglobina irregular anomenada hemoglobina de cèl·lules falciformes (HbS).
      • Trisomia 21 (Síndrome de Down; mode d’herència: majoritàriament esporàdic): mutació genòmica especial en humans en què tot el cromosoma 21 o parts d’aquest són presents per triplicat (trisomia). A més de les característiques físiques considerades típiques d’aquesta síndrome, les capacitats cognitives de la persona afectada solen estar deteriorades; a més, hi ha un major risc de patir leucèmia.
  • Lliurament per cesària (cesària; augment del risc d’immunodeficiències un 46%).
  • Edat: augment de l’edat (= immunodeficiència senil; immunosenescència); a partir dels 50 anys, la immunitat de les cèl·lules T disminueix.
  • Factors socioeconòmics: pobresa

Causes conductuals

  • Nutrició
    • Desnutrició
    • Deficiència de micronutrients (substàncies vitals): vegeu Prevenció amb micronutrients.
  • Consum d’estimulants
    • Alcohol
    • Tabac (fumar)
  • Activitat física
    • Esports de competició
    • Elevada càrrega de treball (per exemple, mà d'obra intensa).
    • Treballar per torns
  • Situació psicosocial
    • bullying
    • Talls de vida greus
    • Conflictes mentals
    • Aïllament social
    • Estrès
  • Privació del son
  • Sobrepès (IMC ≥ 25; obesitat) (producció de cèl·lules NK ↓)
  • Sota el pes (IMC <18.5)

Causes relacionades amb les malalties

Malalties subjacents

  • Asplenia - absència del melsa; congènita o adquirida per esplenectomia (extirpació de la melsa).
  • Malignitat - per exemple, leucèmia (càncer de sang; leucèmia limfocítica crònica), limfoma (neoplàsia maligna originada al sistema limfàtic); malignitat no en remissió (disminució)
  • Sarcoidosi - malaltia sistèmica inflamatòria que afecta principalment la pell, pulmons i limfa nodes.
  • Cèl·lula de falç anèmia (med .: Drepanocitosi; també anèmia falciforme, anèmia falciforme): malaltia genètica amb herència autosòmica recessiva, que afecta la eritròcits (glòbuls vermells); pertany al grup de les hemoglobinopaties (trastorns de hemoglobina; formació d’una hemoglobina irregular, l’anomenada hemoglobina falciforme (HbS).

Malformacions congènites, deformitats i anomalies cromosòmiques (Q00-Q99).

  • Embriopatia per alcohol

Malalties endocrines, nutricionals i metabòliques (E00-E90).

  • Diabetis mellitus (diabetis).
  • Desnutrició
  • Desnutrició

Malalties infeccioses i parasitàries (A00-B99).

  • Malalties infeccioses de tota mena, especialment la infecció per
    • Virus de la immunodeficiència humana (VIH).
    • Virus Epstein-Barr (EBV)
    • Citomegalovirus (CMV)
    • Sarampió

Fetge, vesícula biliar i bilis conductes - Pàncrees (pàncrees) (K70-K77; K80-K87).

  • Malaltia hepàtica crònica

Psique: sistema nerviós (F00-F99; G00-G99)

  • Insomni (trastorns del son)
  • Esclerosi múltiple (EM) amb exacerbació (empitjorament; ressorgiment de la malaltia) sense tractament

boca, esòfag (tub d'alimentació), estómaci intestins (K00-K67; K90-K93).

  • Síndromes de pèrdua de proteïnes (síndromes de pèrdua de proteïnes) com.
    • Enteropatia per pèrdua de proteïnes
    • Intestinal - relacionat amb el tracte gastrointestinal - limfagectàsia.

Sistema musculoesquelètic i teixit connectiu (M00-M99).

  • Artritis reumàtica
  • Sistèmica lupus eritematós (LES): malaltia autoimmune amb formació de autoanticossos principalment contra antígens dels nuclis cel·lulars (els anomenats antinuclears) anticossos = ANA), possiblement també contra les cèl·lules sanguínies i altres teixits del cos.

Neoplàsies - malalties tumorals (C00-D48).

  • Anèmia aplàstica - forma d’anèmia (anèmia) caracteritzada per pancitopènia (sinònim: tricitopènia; reducció de les tres files de cèl·lules de la sang; malaltia de cèl·lules mare) i hipoplàsia concomitant (deteriorament funcional) de la medul · la òssia.
  • Malalties tumorals de tota mena, especialment dels sistemes limfàtic i hematopoètic.

Sistema genitourinari (ronyons, tracte urinari - òrgans reproductors) (N00-N99).

  • La malaltia renal crònica
  • La síndrome nefròtica - terme col·lectiu per als símptomes que es produeixen en diverses malalties del glomèrul (corpuscles renals); els símptomes són proteinúria (augment de l'excreció de proteïnes per l'orina) amb una pèrdua de proteïna superior a 1 g / m² / superfície corporal / dia; hipoproteinèmia, edema perifèric per hipalbuminèmia <2.5 g / dl al sèrum, hiperlipoproteinèmia (trastorn del metabolisme lipídic).
  • Síndromes de pèrdua de proteïnes (síndromes de pèrdua de proteïnes) com.
    • Glomerulopaties: canvis patològics que afecten els corpuscles renals.
    • Tubulopaties: canvis patològics que afecten els túbuls renals.

Lesions, intoxicacions i altres conseqüències de causes externes (S00-T98).

  • Cremades

Medicació

Contaminació ambiental - intoxicacions (intoxicacions).

  • Exposició a radiacions ionitzants
  • Noise
  • Síndrome de radiació: complex de símptomes que poden aparèixer després teràpia/ exposició a radiacions ionitzants.

Més lluny