En nefrologia, medul·lar ronyó es refereix a una malaltia renal medular quística que afecta la medul·la renal. Tot i que la malaltia és present des del naixement, de vegades roman asimptomàtica al llarg de la vida. Els símptomes possibles inclouen càlculs urinaris i ronyó pedres en forma de calci dipòsits.
Què és el ronyó d’esponja medul·lar?
Esponja de medul·la ronyó és un malaltia renal quística. Des del naixement, tots dos o, menys freqüentment, només un dels ronyons presenten canvis quístics a les piràmides medul·lars i a les papil·les de la medul·la renal, que estan connectades als tubs col·lectors dels ronyons. La medul·la renal i la seva piràmide es veuen deteriorades en la seva capacitat de concentració d'orina a causa de l'ampliació quística. Per tant, els ronyons dels individus afectats solen excretar massa àcid o massa calci i forma pedres al ronyó. També es poden desenvolupar càlculs urinaris. En casos extrems, tubular renal acidosis es desenvolupa. Tot i que el ronyó d’esponja medul·lar és congènit, no es considera una malaltia renal hereditària. Així, es distingeixen de la malaltia:
- Les malalties renals medulars quístiques tipus I i II.
- Les nefronoftisis, que són en gran part genètiques.
En el cas del ronyó d’esponja medul·lar simptomàtica, s’informa que la prevalença és d’1: 5000 a 1: 20000. Per al ronyó d’esponja medul·lar asimptomàtica, la prevalença és d’1: 200.
Causes
La malaltia renal esponjosa de medul·la sol produir-se espontàniament. Encara es desconeix la causa original dels canvis quístics. Cap específic general o mutacions cromosòmiques s’han associat amb la malaltia. La transmissió de la malaltia sembla impredictible. A causa de la imprevisibilitat, els científics creuen que, en lloc d’una base genètica, és una complicació embaràs és la causa més probable de la malaltia. Una combinació de genètica i factors ambientals també s'està considerant. Si hi ha aquesta combinació, se sospita que hi ha herència autosòmica dominant pels factors genètics. Fins i tot si la susceptibilitat és hereditària en el sentit de disposició genètica, en aquest cas la malaltia esclata exclusivament quan la persona afectada entra en contacte amb factors ambientals.
Símptomes, queixes i signes
Congènitament, en els ronyons d’esponja medul·lar, els engrandiments quístics són importants en un o en els dos ronyons. Els quists no necessiten afectar tota la medul·la renal. També es produeixen canvis localitzats. La dilatació quística es produeix principalment als tubs col·lectors terminals de la medul·la renal. Sovint, els quists també es formen a les puntes de les papil·les. Els quists contenen calci concrecions d’oxalat. Tot i que els ronyons dels individus afectats conserven la seva forma fisiològica, tenen un aspecte esponjós. En la majoria dels casos, també s’amplien. Els quists creen obstruccions que alteren el parènquima. Insuficiència renal no sol produir-se. El ronyó d’esponja medul·lar sol romandre asintomàtic durant molt de temps. De fet, aproximadament la meitat dels afectats romanen asimptomàtics la resta de la seva vida. Si es produeixen símptomes, solen ser càlculs urinaris i renals, còlics renals recurrents, infeccions del tracte urinari o hematuria.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El ronyó d’esponja medul·lar es diagnostica mitjançant imatges radiogràfiques. La pielografia també es pot utilitzar per confirmar el diagnòstic. En aquest procediment, les cavitats papil·lars dels ronyons s’omplen primer en lloc de les càlculs renals. Tot i que els canvis són congènits, el diagnòstic sol ser tardà. En la majoria dels casos, no s’espera un diagnòstic fins a la joventut adulta i normalment correspon a una troballa incidental. En molts casos, el diagnòstic tampoc es fa fins a la cinquena dècada de vida o fins i tot després de la mort. El pronòstic és relativament favorable. Per exemple, una reducció de l’esperança de vida no s’aplica al ronyó d’esponja medul·lar. Tot i que els càlculs renals i urinaris de calci poden causar greus dolor i, per tant, reduir la qualitat de vida, poden silenciar-se igualment. Per tant, l’abast del patiment en l’aparició de ronyó d’esponja medul·lar depèn del cas individual.
complicacions
El ronyó d’esponja medular fa que es formin quists als ronyons i al seu voltant. Com a resultat, s’amplien i no hi ha autocuració. De vegades, en el pitjor dels casos, insuficiència renal pot ocórrer, que sense tractament també es pot produir lead fins a la mort del pacient. La persona afectada depèn llavors d’un ronyó del donant o diàlisi per tal de continuar sobrevivint. No obstant això, el ronyó esponjós medul·lar no necessàriament lead a complicacions o queixes en tots els casos, de manera que molts pacients puguin viure tota la vida amb el ronyó d’esponja medul·lar sense restriccions ni queixes. Tanmateix, la formació de pedres al ronyó o els càlculs urinaris poden augmentar. També són possibles altres infeccions renals o de les vies urinàries. Els símptomes del ronyó d’esponja medul·lar poden estar relativament ben limitats per l’augment de la ingesta de líquids i de diverses teràpies. Normalment no es produeixen complicacions. No obstant això, no és estrany que els pacients depenguin de la presa de medicaments. Amb un tractament reeixit, l’esperança de vida del pacient no es redueix i no es produeixen més complicacions.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Amb el ronyó d’esponja medul·lar, la majoria dels pacients no presenten símptomes ni irregularitats. Això fa que alguns casos no es diagnostiquin durant la vida. Totes les persones han de participar en els exàmens de control i rutina que s’ofereixen regularment, encara que estiguin lliures de símptomes. Aquests es produeixen els primers anys de vida i s’ofereixen a adults a partir dels 35 anys. La necessitat de consultar un metge també sorgeix tan aviat com la persona interessada noti irregularitats o queixes a la zona dels ronyons. S’ha de consultar un metge en cas d’alteració de l’activitat renal o de sensació difusa. Si n’hi ha problemes amb la micció, sang a l'orina, anomalies en la ingesta de líquids o si es poden sentir úlceres a la zona renal, s'ha de consultar amb un metge. La inflamació o la sensació de pressió a la part superior del cos són indicacions de quists existents, que un metge hauria d’aclarir. Un persistent ganes d’orinar immediatament després d’anar al vàter, infeccions repetides del tracte urinari o la formació d’orina i pedres al ronyó indiquen la presència d’un ronyó d’esponja medul·lar. Si es produeix un còlic, cal consultar un metge el més aviat possible. Com que hi ha risc d’insuficiència d’òrgans, els serveis mèdics d’emergència han de ser avisats immediatament en cas d’espasmes i greus dolor als ronyons.
Tractament i teràpia
El tractament causatiu encara no està disponible per a la malaltia renal de l’esponja medul·lar. Així, teràpia és exclusivament simptomàtic. Tant les teràpies farmacològiques com la cirurgia poden tenir lloc com a tractament simptomàtic. Especialment en casos de malaltia de càlcul a les vies urinàries o als ronyons, es realitza la desintegració de càlculs. Per a les pedres més petites, la desintegració es fa mitjançant xoc ones. Sense cap cirurgia ni anestèsia, xoc els dispositius d’ona transmeten xocs al teixit aigua, que trenquen les concrecions del calci. El pacient excreta les pedres trencades per l'orina. Les concrecions més grans no es poden eliminar d'aquesta manera. Fins i tot amb un gran nombre de càlculs, l’eliminació quirúrgica és el tractament preferit. Per evitar la formació de càlculs o per reduir el risc de recurrència després de la desintegració, els pacients amb ronyó d’esponja medul·lar haurien de beure tant aigua com sigui possible. Beure 2.5 litres al dia es considera un mínim. No obstant això, la formació de càlculs també es pot prevenir mitjançant tractaments farmacològics. Per combatre la hipercalciúria i com a profilaxi de la nefrolitiasi, per exemple, se'ls administra tiazides als pacients, que també redueixen el risc de càlculs urinaris i renals. Les infeccions del tracte urinari solen contrarestar-se antibiòtic teràpia.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic del ronyó d’esponja medul·lar es basa en la manifestació individual de la malaltia. No obstant això, no és d'esperar una curació espontània. Es formen quists al ronyó que requereixen atenció mèdica. En cas contrari, hi ha un risc de propagació de la malaltia i, per tant, un augment de la malaltia health deficiències. En el cas d’un curs molt desfavorable de la malaltia i d’una manifestació intensiva de la malaltia genètica, la persona afectada també pot morir prematurament. L’activitat funcional del ronyó és limitada a causa de les neoplàsies tissulars. Si no es produeix cap tractament mèdic oportú, es poden produir danys irreversibles a l'òrgan. A més, és possible un fracàs de l'activitat dels òrgans. En aquests casos, hi ha un trastorn potencialment mortal. La persona afectada es veu amenaçada de mort prematura. Si s’inicia assistència mèdica en les primeres irregularitats en la formació de teixits, els símptomes sovint es poden curar completament. S'inicia una desintegració dels quists o càlculs. Posteriorment, els cossos estranys són transportats per l'organisme i excretats. A més, es poden realitzar intervencions quirúrgiques que també persegueixen l’eliminació dels cossos estranys. Amb aquest mètode de tractament, augmenta el risc de complicacions. Tot i això, sovint representa l'única perspectiva de recuperació. En el futur curs de la vida, es pot produir nova formació de cossos estranys en qualsevol moment.
Prevenció
Fins ara, el ronyó d’esponja medul·lar no es pot prevenir, ja que les causes de la malaltia no s’han aclarit de manera concloent. Tot i això, es pot reduir el risc de molèsties, per exemple, assegurant-se que els afectats consumeixen prou líquids.
Aftercarecare
Com que la malaltia i el tractament del ronyó d’esponja medul·lar són relativament complexos, la cura posterior s’aplica a intentar trobar una bona manera d’afrontar la situació. Això pot lead a trastorns psicològics, que de vegades hauria de ser aclarit per un psicòleg. Teràpia o el contacte amb altres persones afectades pot ajudar a acceptar millor la malaltia. Això pot augmentar el benestar, independentment del fet que el tractament continuï. El ronyó d’esponja medul·lar pot provocar diverses complicacions i molèsties en el pacient si no es tracta. Les persones afectades haurien de consultar el seu metge de forma periòdica i complir estrictament les instruccions pel seu compte. Això també inclou el fitxer dieta, que ha d’alleujar els ronyons durant la regeneració. En aquest sentit, l'atenció postvival té com a objectiu adaptar-se a la situació desconeguda i promoure un estil de vida saludable. L’evolució posterior de la malaltia depèn molt de la seva gravetat, de manera que normalment no és possible fer una predicció general. En alguns casos, l’esperança de vida del pacient també és limitada.
Què pots fer tu mateix?
Si apareixen símptomes de malaltia renal, cal consultar primer un metge. Els ronyons d’esponja medul·lar poden ser tractats simptomàticament pels afectats, però això requereix una avaluació completa per part d’un metge. Farmacoteràpia acompanyant, que serveix per reduir dolor, un estricte dieta s’ha de seguir. Cal consumir molts líquids (almenys tres litres diaris), sobretot abans d’anar a dormir i després dels àpats. El diari dieta hauria de consistir principalment en estalviar menjar. En funció de la gravetat del ronyó d’esponja medul·lar, es recomanen aliments com verdures, fruites i aliments amb poca sal. S’ha d’evitar la carn i les salsitxes en la mesura del possible. Cafè i alcohol també s’ha d’evitar, ja que representen una càrrega addicional per als ronyons. En general, s’ha de prestar atenció a un intacte flora intestinal. En consulta amb el metge, una purificació o el dejuni es pot dur a terme una cura per enfortir el health dels intestins i els ronyons. General mesures com ara esports i evitar estrès tenen un efecte positiu en tot el cos i, per tant, també en el ronyó malalt. Si les queixes augmenten malgrat tot mesures, és millor fer-ho parlar de nou amb el metge responsable.
