La síndrome de POEMS és una rara variació del mieloma múltiple amb paraneoplàsia concomitant. Es poden detectar nivells elevats de factor de creixement endotelial vascular (VEGF) en gairebé tots els pacients.
Què és la síndrome de POEMS?
La síndrome de POEMS és un trastorn paraneoplàstic. L’acrònim POEMS significa els noms en anglès dels símptomes polineuropatia, endocrinopatia, gradient M, canvis de pell, i organomegàlia. Encara no se sap com es desenvolupa la síndrome de POEMS. La síndrome es produeix amb més freqüència entre els 50 i els 60 anys. Sovint es confon amb la desmielinització inflamatòria crònica polineuropatia. Aquest és un perillós diagnòstic erroni, perquè el teràpia de desmielinització inflamatòria crònica polineuropatia és absolutament ineficaç en la síndrome de POEMS. La síndrome de POEMS es tracta ambdosi quimioteràpia i trasplantament de cèl·lules mare.
Causes
L’origen de la malaltia multisistema encara no està clar. No obstant això, la citocina VEGF sembla tenir un paper crític en la patogènesi. En pacients amb síndrome de POEMS, els nivells sèrics de VEGF estan notablement elevats. També es correlaciona amb l’activitat de la malaltia. Això significa que, com més alt és el nivell de VEGF, més símptomes són pronunciats. El VEGF és un factor de creixement endotelial que normalment es requereix per a la formació de nous d'un sol ús i multiús. i noves cèl·lules endotelials. En la síndrome de POEMS, l’augment del nivell sèric de VEGF sembla que es deu a l’augment de l’activitat de les cèl·lules plasmàtiques. A nivells superiors, el VEGF augmenta aparentment la permeabilitat vascular. Això té com a resultat la retenció de líquids en els teixits, cosa que provoca la retenció dany als nervis.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de POEMS és un trastorn multisistema. En conseqüència, la malaltia té moltes cares. No tots els pacients també presenten tots els símptomes. Molts pacients es queixen de símptomes que es poden atribuir a perifèrics dany als nervis. Aquest dany també s’anomena polineuropatia perifèrica. Hi ha pertorbacions sensorials a les extremitats (acroparestèsia), així com insensacions i dèficits motors. Posteriorment, sensibilitat a la pressió del els nervis també es fa evident. Això es pot manifestar, per exemple, com a pressió del vedell dolor. Trastorns nutricionals en forma de pell els danys també poden resultar de danys a l’autonòmic els nervis. Així mateix, en tots els pacients la síndrome es manifesta a través d’una malaltia monoclonal de cèl·lules plasmàtiques. En aquest cas, la composició del fitxer proteïnes al sang canvis de plasma. En la majoria dels casos, una immunoglobulina augmenta patològicament. Una de les malalties monoclonals de cèl·lules plasmàtiques més freqüents que es produeixen en la síndrome de POEMS és el mieloma múltiple. En la majoria dels casos, es tracta d’un plasmacitoma IgG. Les cèl·lules plasmàtiques del medul · la òssia proliferen i produeixen completes o incompletes immunoglobulines de tipus G. La propagació destructiva dels clons cel·lulars al ossos desplaça les altres cèl·lules mare hematopoètiques. Això es tradueix en anèmia amb símptomes com fatiga, susceptibilitat a la infecció i deteriorament concentració. Ja que menys plaquetes també es produeixen, els pacients tenen una major tendència a sagnar. El immunoglobulines també inhibeixen l'activitat dels osteoblasts a la ossos. La dissolució de l'os es produeix amb un augment posterior de sang calci nivells. L’osteòlisi es nota en pacients en forma d’esquena dolor or dolor a l'espatlla. La hipercalcèmia pot danyar el ronyó. Finalment, fins i tot insuficiència renal es desenvolupa. Molts pacients amb síndrome de POEMS també tenen la malaltia de Castleman. Aquí, un o més limfa els nodes s’amplien a causa de la hiperplàsia. L’endocrinopatia també es pot desenvolupar durant el transcurs de la malaltia. En una endocrinopatia, la producció d'hormones, la regulació hormonal o l'acció hormonal es pertorben. Les endocrinopaties conegudes són Malaltia de les fosses, tipus 2 diabetis mellitus, Síndrome de Cushing, hipotiroïdisme i hipertiroïdisme. En molts pacients, la malaltia es manifesta inicialment en forma de pell lesions. Aquests varien d'un pacient a un altre i no tenen un aspecte clarament definit ni una ubicació preferida.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
A efectes diagnòstics, els símptomes de la síndrome POEMS es poden dividir en criteris obligatoris, criteris principals i criteris menors. Per fer el diagnòstic de la síndrome de POEMS, s’han de complir els dos criteris obligatoris, a més d’un criteri major i un de menor. Els dos criteris obligatoris són la polineuropatia perifèrica i la malaltia cel·lular monoclonal plasmàtica. Els criteris principals inclouen un nivell elevat de VEGF sèric, la malaltia de Castleman i lesions òssies escleròtiques. Els criteris secundaris inclouen l’organomegàlia, canvis de pell, eritrocitosi, trombocitosi, endocrinopatia i pàpules i excés congestius volum fora del d'un sol ús i multiús..
complicacions
La síndrome de POEMS no necessàriament lead a complicacions o molèsties en tots els casos. En molts casos, les persones afectades poden viure sense símptomes. No obstant això, la paràlisi i altres trastorns sensorials es produeixen a causa de la síndrome en la majoria dels casos. També pot afectar la vida quotidiana del pacient, fent-lo dependent d’altres persones per obtenir ajuda en la seva vida. A més, dolor es pot produir als vedells. El els nervis ells mateixos estan danyats irreversiblement i no es poden restaurar. De la mateixa manera, els pacients pateixen concentració trastorns i també fatiga a causa de la síndrome de POEMS. A causa dels debilitats sistema immune, els pacients no són poques vegades susceptibles a infeccions i malalties diverses. Mal d'esquena també es pot produir amb aquesta malaltia. Si no es tracta la síndrome de POEMS, normalment es produeix ronyó problemes i, en el pitjor dels casos, insuficiència renal. La síndrome de POEMS no es pot tractar de manera causal. Per aquest motiu, només es tracten els símptomes. L’esperança de vida de la persona afectada sol reduir-se per la síndrome de POEMS.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Les persones que pateixen molèsties a les extremitats i tenen trastorns sensorials han de consultar un metge. Si hi ha trastorns del sistema musculoesquelètic, insensibilitat o inestabilitat de la marxa, cal un metge. Si hi ha dolor a la pressió, complicacions amb locomoció o restricció de moviment, cal un metge. Si el malestar persisteix durant un període prolongat de temps o es propaga, la persona afectada necessita ajuda. Una susceptibilitat a la infecció, dolor a l'esquena o espatlles indiquen health deficiències que cal investigar i tractar. S’ha de presentar al metge una major tendència al sagnat. Si no es pot aturar el sagnat existent, és necessari buscar tractament mèdic. Fatiga, l'esgotament i una disminució dels nivells de rendiment físic i mental haurien de ser discutits amb un metge. Perturbacions a concentració A més de l'atenció, s'hauria de discutir amb un metge una sensació de benestar reduïda i una disminució de la qualitat de vida. Si la persona afectada pateix alteracions en orinar o dolor a la zona dels ronyons, cal un examen exhaustiu per aclarir la causa. Sang a l'orina o una sensació general de malestar es considera preocupant. Si la persona afectada pateix d'augment limfa i una sensació de malaltia durant un període de temps més llarg, és recomanable consultar amb un metge.
Tractament i teràpia
El tractament de la síndrome de POEMS es basa en les pautes per a la teràpia del plasmacitoma. Això és multimodal i interdisciplinari. La malaltia no es pot curar, però es pot tractar. Els objectius de teràpia són per atenuar els símptomes i perllongar la supervivència. A més, s’han d’evitar possibles complicacions. En el plasmacitoma des de l’estadi II i en pacients majors de 65 anys, quimioteràpia es dóna segons el règim alexanià amb melfalan i prednisona. Això hauria de provocar una disminució de la concentració d'immunoglobulina a la sang i una reducció del 50% de les cèl·lules plasmàtiques a la sang medul · la òssia. Amb aquesta normalització parcial de valors de laboratori, del pacient condició també millora. Alternativament, talidomida o bortezomib es pot utilitzar com a agents quimioterapèutics. En pacients més joves, el or estàndard és autogen trasplantament de cèl·lules mare de medul · la òssia. Això s’ha de combinar ambdosi quimioteràpia. Més suau és al·logènic trasplantament de cèl·lules mare a partir de medul·la òssia histocompatible. No obstant això, la taxa de recurrència és més gran aquí. Els pacients també reben bifosfonats per atenuar la dissolució òssia. Pamidronat s’informa mensualment amb aquest propòsit. La hipercalcèmia també es tracta amb medicaments.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic per als pacients amb síndrome de POEMS és difícil: en molts casos, els signes i símptomes presents s’interpreten malament com a polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica. El problema és que el tractament contra ell continua sent ineficaç. S'omet el tractament simptomàtic de la síndrome realment present. Això pot lead a conseqüències dramàtiques per als afectats. La síndrome paraneoplàsica de POEMS redueix el temps de supervivència en qualsevol cas. Els símptomes principals són polineuropatia, organomegàlia, endocrinopatia, gradient M i canvis de pell. No obstant això, aquests símptomes solen ser més freqüents més endavant a la vida. En aquest sentit, la limitació de la vida en la síndrome de POEMS no sempre s’ha de considerar greu. Atès que es desconeixen les causes del desenvolupament de la síndrome de POEMS, sovint no és possible la prevenció dirigida a edats més joves. Les teràpies multimodals s’utilitzen més sovint per tractar la síndrome de POEMS. Aquests objectius són millorar la qualitat de vida. Actualment, les úniques opcions terapèutiques són administració d'altdosi agents quimioterapèutics o, per a persones afectades més joves, cèl·lules mare trasplantament com la or estàndard. Si no es tracta, el pronòstic de la síndrome de POEMS empitjora. Símptomes renals i insuficiència renal es pot desenvolupar. Només es poden resoldre diàlisi or trasplantament d’òrgans. També pot haver-hi una major tendència a sagnar o debilitar-se sistema immune en individus afectats. El tractament s’esforça per prevenir complicacions i perllongar la supervivència.
Prevenció
Fins ara, no està clar com o per què es desenvolupa la síndrome POEMS. Per tant, preventiva eficaç mesures no existeix.
Seguiment
En la majoria dels casos, els pacients amb síndrome de POEMS no tenen cap opció especial per a l'atenció posterior, ja que aquesta malaltia ha de ser tractada bàsicament de forma integral i adequada per un metge. Només amb la detecció precoç i el tractament posterior de la malaltia es poden prevenir més complicacions. Com més d'hora es consulti un metge, millor serà el desenvolupament d'aquesta malaltia. Com a regla general, els afectats per la síndrome POEMS depenen de prendre diversos medicaments que puguin alleujar els símptomes permanentment. Sempre és important assegurar-se que la medicació es pren correctament i que es doni la dosi correcta. Si hi ha alguna pregunta o alguna cosa no està clara, sempre s’ha de consultar primer amb un metge. En molts casos, els pacients també depenen de l'ajuda i l'atenció de la seva pròpia família a causa de la malaltia. En aquest context, les converses amoroses i intensives també tenen un efecte positiu en l’evolució de la malaltia i poden prevenir-les depressió o altres malalties mentals. En alguns casos, però, la síndrome de POEMS redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Aquest trastorn té moltes cares, de manera que pot ser que hagi trigat molt a diagnosticar-se. Això és tan estressant per a molts pacients com les teràpies que segueixen ara o fins i tot el fet de dependre de l'ajuda d'altres. Per tant, definitivament és recomanable buscar suport psicoterapèutic durant aquest temps. A molts pacients també els resulta alleujant unir-se a un grup d’autoajuda. Com que la síndrome de POEMS és una variant del mieloma múltiple, es pot trobar una llista de tots els grups d’autoajuda a Internet al lloc web de “Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Atès que la síndrome de POEMS s’associa amb susceptibilitat a les infeccions, les persones afectades poden ajudar-se reforçant la seva infecció sistema immune amb un estil de vida saludable. D’una banda, això significa que els pacients no han de fumar ni beure tan poc alcohol com sigui possible per no causar danys addicionals al seu cos. D’altra banda, un estil de vida saludable també inclou un dieta que conté prou vitamines i minerals. Un cicle de son-vigília regular i un munt d’exercici a l’aire fresc també donen suport al sistema immunitari. Com que el vuitanta per cent de totes les cèl·lules immunes es localitzen a l’intestí, el administració of probiòtics també es recomana. Són dietètiques suplements que conté microorganismes vius. Es multipliquen a l’intestí i es diu que ajuden a mantenir-hi el sistema immunitari.
