La síndrome del Foramen jugulare també es coneix com a síndrome de Vernet i correspon a un fracàs dels tres cranis els nervis IX, X i XI, que manifesta en queixes la disfonia i la disfàgia. En la majoria dels casos, la causa és un tumor a la regió mitjana del forman jugulare. El tractament es fa per escissió, com a radiació teràpia s’ha trobat que és especialment perjudicial en aquesta zona.
Què és la síndrome del foramen jugulare?
El foramen jugulare també es coneix com el forat de l’accelerador i correspon a una gran obertura a la base del crani a través del qual les vies nervioses baixen cap al coll àrea. L’estructura anatòmica es troba posteriorment a la sortida de l’interior artèria caròtida. La vora anterior de la zona està formada per l'os petrós. El límit posterior està representat per l’os occipital. En general, el foramen jugular es compon de tres compartiments diferents. Les porcions anteriors s’anomenen pars anteriors i contenen el sinus petrosal inferior. La part mitjana s’anomena pars intermedialis i alberga el cranial IX, X i XI els nervis amb el nervi glosofaringi, el nervi vag, i el nervi accessorius. A més, el meningi posterior artèria for sang subministrament al meninges es troba en aquesta secció. L'últim compartiment correspon a la pars posterior, que alberga el sinus sigmoide. La síndrome del Foramen jugulare és un símptoma complex precedit de danys a l’estructura anatòmica. El símptoma principal és la pèrdua parcial o completa del cranial els nervis IX, X i XI. El quadre clínic també es coneix com síndrome de Vernet a la literatura especialitzada. Aquest nom deriva del primer descriptor de la malaltia: el neuròleg francès Maurice Vernet, que va documentar la síndrome a principis del segle XX.
Causes
Les causes de la síndrome de Vernet radiquen en el dany al foramen jugular. La porció mitjana de l'estructura anatòmica és particularment important en aquest context perquè els tres nervis cranials passen pel foramen en aquest punt. La causa principal del deteriorament de l'estructura del nervi cranial pot ser deguda a un tumor de glomus, per exemple. Aquesta causa és la més freqüent. El tumor del glomus correspon a un paraganglioma, que sol ser de naturalesa benigna i neuroendocrina. Aquests tumors sorgeixen de ganglis autònoms originats en el parasimpàtic o simpàtic sistema nerviós. Meningiomes o schwannomas com neuroma acústic també pot estar implicat en el desenvolupament de la síndrome del foramen jugulare. Altres causes possibles incloure metàstasi dins l’angle cerebelopontí. Més aviat poques vegades, la síndrome és causada per colesteatoma o resulta de danys mecànics després d'un trauma.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb síndrome de foramen jugulare presenten diferents graus de dèficit del nervi cranial. Normalment, els dèficits no són parcials, sinó totals, provocant una paràlisi completa a la zona de subministrament del motor dels nervis cranials. Aquestes paralitzacions es manifesten amb detall en la disfonia, per exemple en forma de patològic ronquera. Igualment freqüents són les queixes com disfàgia o alteracions sensorials i trastorns sensorials al terç posterior del llengua. En els trastorns sensorials, els pacients sovint reconeixen els gustos com a amargs, entre altres coses, tot i que el menjar consumit no és un aliment amarg. Més enllà dels símptomes esmentats anteriorment, paràlisi del costat afectat del paladar suau sovint es produeix, provocant una desviació del costat saludable. En molts casos, la secreció paròtida disminueix a poc a poc. A causa de la sensibilitat i les alteracions sensorials, el reflex de mordassa també pot experimentar alteracions. A més, sovint es produeixen fallades dels músculs esternocleidomastoïdals i trapezi.
Diagnòstic i curs
El diagnòstic de la síndrome de Vernet es fa generalment sobre la base de criteris clínicament característics. La sospita inicial es pot confirmar mitjançant la imatge del crani. La ressonància magnètica és particularment útil en aquest cas. Els tumors causatius mostren una imatge típica a les imatges de tall i, per tant, permeten classificar-la com a síndrome del foramen jugulare. El pronòstic dels pacients amb síndrome de Vernet depèn principalment del grau de malignitat. L'operabilitat també pot tenir un impacte crucial en el pronòstic.
complicacions
La síndrome jugular de Foramen presenta diverses complicacions, en funció de la regió afectada de la cervellEn la majoria dels casos, la pèrdua de nervis cranials provoca paràlisi, discapacitat i altres trastorns del cos. Les alteracions sensorials es produeixen en major mesura, cosa que pot influir en la vida quotidiana del pacient. En molts casos, la percepció dels gustos també es veu alterada, de vegades el menjar té un gust més amarg del que és realment. La funció sensorial i els moviments musculars també es pertorben a causa de la síndrome del foramen jugulare. Les complicacions es produeixen principalment quan els nervis cranials han estat danyats permanentment. En aquest cas, no és possible restaurar els nervis danyats i el pacient ha de conviure amb les complicacions que es produeixen. Si els nervis encara no s’han danyat i el tumor es pot eliminar amb èxit, no es produeixen complicacions. En molts casos, quimioteràpia també s’utilitza. En el cas d’un tumor benigne, el tractament no és obligatori. Sovint, el tractament no és necessari sempre que no hi hagi complicacions. La síndrome del foramen jugulare redueix l’esperança de vida si el tumor es propaga de forma maligna. En aquest cas, la mort es produeix en el pitjor dels casos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que la síndrome del foramen jugulare no es cura a si mateixa i, en la majoria dels casos, empitjora, cal consultar sempre un metge. Cal fer una visita al metge si la persona afectada pateix paràlisi o crònica ronquera. La paràlisi es produeix principalment a la cara o boca i llengua i pot lead a dificultats per empassar o molèsties en prendre menjar. En molts casos, un amarg sabor en aliments habituals també pot indicar la síndrome del foramen jugulare, per la qual cosa és necessari un examen mèdic. Molts pacients de la síndrome del foramen jugulare també pateixen repeticions greus que els fan vomitar amb freqüència. El diagnòstic de la síndrome del foramen jugulare el pot fer un metge de capçalera o un especialista en ORL. No obstant això, un tractament addicional sempre depèn de la malaltia subjacent i no és possible una cura completa en molts casos. En cas de queixes psicològiques o depressió, s’ha de consultar sempre un psicòleg, ja que una psique sana també pot accelerar el procés de curació. També pot ser necessari un tractament psicològic per als pares o familiars del pacient.
Tractament i teràpia
La síndrome de Vernet es tracta generalment de manera causal. Causal teràpia tracta la causa principal dels símptomes del fracàs i intenta resoldre la causa principal. Amb el eliminació del desencadenant primari, també disminueixen els símptomes individuals, sempre que els nervis cranials no hagin patit danys irreparables a causa del tumor. No obstant això, es poden mantenir afectacions menors fins i tot si s’ha eliminat el tumor causant. El teràpia l'elecció és una escissió més o menys completa del tumor. No obstant això, és particularment difícil l'excisió quirúrgica dels tumors de glomus intracranial sang riquesa i creixement infiltratiu del tipus tumoral. Les alternatives als procediments invasius inclouen radioteràpia o quimioteràpia. No obstant això, aquestes formes de teràpia es consideren controvertides en el context de la síndrome del foramen jugulare. Els nervis cranials pateixen danys irreparables, especialment amb la radioteràpia en aquesta zona. Si el tumor és benigne, cal ponderar els beneficis de qualsevol teràpia amb els riscos previstos. Els tumors benignes a la zona del foramen jugular no necessàriament han de ser eliminats. Si el tumor provoca poques molèsties, en aquest cas es pot adoptar almenys un enfocament d’esperar per evitar el risc d’empitjorar innecessàriament els símptomes.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome del foramen jugulare està lligat a la causa dels trastorns que presenten i a les opcions de tractament aplicables. Si la insuficiència del nervi cranial al foramen és causada per un tumor al cervell, el pacient pot morir prematurament en un cas desfavorable. En funció de la localització del tumor, es decideix si la intervenció quirúrgica i càncer es pot dur a terme teràpia. Si el tumor és benigne i es pot extirpar sense més complicacions, el pacient té possibilitats de recuperació. Si no hi ha més alteracions, es considera que el pacient s’ha recuperat després del tractament de seguiment. En els propers mesos i anys es realitzaran exàmens de control a intervals regulars. Si no es formen nous canvis de teixit, es considera que el pacient es cura permanentment. Si hi ha un tumor maligne, les possibilitats de recuperació es deterioren enormement. Si no es pot prevenir un major creixement malgrat la irradiació del tumor, no hi ha possibilitat de curació amb les opcions mèdiques actuals. Metàstasis forma i el càncer es va estenent gradualment. Si la síndrome del foramen jugulare és causada per una caiguda o un accident, el pronòstic s’ha de jutjar per l’extensió del dany al crani. En el cas de defectes menors o esquinços, és possible reparar-los. En canvi, el dany a gran escala comporta un deteriorament de tota la vida.
Prevenció
La síndrome jugular de Foramen no es pot prevenir. La tendència a desenvolupar paragangliomes es troba en els gens, ja que els tumors s’han associat històricament a l’agrupació familiar. L'única mesura preventiva en aquest cas seria que els pacients amb predisposició coneguda al tipus de tumor no tinguessin fills propis.
Seguiment
Les opcions d’atenció de seguiment no estan disponibles per a la persona afectada en la majoria dels casos de síndrome del foramen jugulare o són molt limitades. Perquè és una genètica condició que s’hereta, tampoc no es pot proporcionar teràpia causal, només teràpia simptomàtica. No és possible una recuperació completa. Si el pacient vol tenir fills, es poden realitzar proves genètiques per evitar l'herència de la síndrome del foramen jugulare. En la majoria dels casos, el tractament es realitza amb l’ajut de medicaments. El pacient depèn principalment de la ingesta correcta i regular de la medicació per tal d’alleujar permanentment els símptomes. Atès que la síndrome del foramen jugulare també condueix a l'aparició de diversos tumors, el metge hauria de fer exàmens periòdics per detectar els tumors en una fase primerenca i també per eliminar-los. L’autocuració no es pot produir amb la síndrome del foramen jugulare. L’atenció intensiva i afectuosa de la persona afectada també té un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia, pel qual sovint depenen de converses intensives per evitar trastorns psicològics o depressió. Possiblement, la malaltia redueix l’esperança de vida de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Amb la insuficiència del nervi cranial, la persona afectada té poques opcions per aconseguir alleujament o curació de la malaltia mitjançant els seus propis esforços. Els pacients s’ajuden més a ells mateixos veient metges professionals de confiança i amb els quals poden treballar bé quan tenen síndrome del foramen jugular. És important i molt útil si el malalt està completament informat i educat sobre el condició. Això és beneficiós per fer front als símptomes de la vida quotidiana. Fins i tot si a nivell físic les possibilitats de millorar la situació són limitades, la persona afectada pot cuidar bé la seva estabilitat psicològica. Una actitud positiva envers la vida i l’optimisme són beneficiosos durant el tractament mèdic i el procés de curació posterior. Amb un entorn social estable al seu costat, el malalt pot dibuixar-ne de nous força i mantenir la confiança en fases difícils. Si augmenten els problemes emocionals, és útil consultar amb un terapeuta. La forma de vida s’ha d’organitzar de manera que s’aconsegueixi el benestar i l’alegria de la vida. Malgrat les possibilitats alterades o limitades de donar forma a la pròpia vida, hi ha diversos enfocaments per planificar el temps lliure, que es poden utilitzar segons les preferències individuals. Això aporta un nou impuls i té un efecte positiu en l'estat general de health.
