Les hidroxilacions són reaccions químiques que impliquen la introducció de grups hidroxil en una molècula. En el context del metabolisme, enzims proporcionen la catàlisi de les hidroxilacions. El corresponent enzims s’anomenen hidroxilases.
Què és la hidroxilació?
En el context del metabolisme, enzims proporcionen catàlisi d’hidroxilacions. Els enzims corresponents s’anomenen hidroxilases. Les hidroxilacions són molt freqüents en química i bioquímica. En general, una hidroxilació significa la introducció d’un o més grups hidroxil en una molècula. El grup hidroxil està format per a hidrogen i un oxigen àtom. Així és com, entre altres coses, el alcohol metanol es forma durant l’oxidació catalítica del metà. Addició catalítica de a aigua produeix molècula a etè etanol. En els processos bioquímics, l’addició d’un grup hidroxil està recolzada catalíticament per les anomenades hidroxilases. Certament, amb l'ajut de les hidroxilases aminoàcids es poden convertir en substàncies actives importants de l’organisme. Les hidroxilacions, per exemple, converteixen la fenilalanina en tirosina i la tirosina al seu torn en DOPA. Els enzims corresponents són la fenilalanina hidroxilasa i la tirosina hidroxilasa. Amb l'ajut de triptòfan hidroxilasa, el triptòfan es converteix en 5-hidroxitriptòfan. En teixit connectiu, El aminoàcids prolina i lisina es converteixen en hidroxiprolina i hidroxilisina, respectivament, per hidroxilació. Allà, els hidroxilats aminoàcids assegureu una forta entrellaçada de col·lagen i així també el força dels teixit connectiu. Una altra reacció important d’hidroxilació representa la conversió de progesterona als corticosteroides.
Funció i paper
Les hidroxilacions són reaccions bioquímiques molt importants. Per exemple, el fitxer força of teixit connectiu depèn de les reaccions d’hidroxilació. A la col·lagen del teixit connectiu, l’amino àcids prolina i lisina estan presents en concentracions elevades. Tots dos compostos poden subministrar-se fàcilment amb un grup hidroxil addicional mitjançant hidroxilases. En aquest procés, la hidroxilació té lloc dins de la proteïna. La hidroxiprolina es forma a partir de la prolina i la hidroxilisina lisina. Els enzims prolina hidroxilasa i lisina hidroxilasa en són responsables amb l’ajut de l’àcid ascòrbic (vitamina C). Els grups hidroxil formen llocs de fixació per a sucre residus o asseguren immediatament la reticulació de la proteïna individual molècules. Aquesta reticulació resulta en un teixit connectiu fort i flexible. Una altra reacció d’hidroxilació és la conversió de l’aminoàcid fenilalanina en tirosina. Aquesta reacció és important per als organismes eucariotes perquè les altes concentracions de fenilalanina a la cèl·lula són nocives. La tirosina s’hidroxila a L-DOPA. L-DOPA és una catecolamina i el precursor de dopamina. Així, les hidroxilacions acaben convertint amino importants àcids en neurotransmissors. El mateix s'aplica a la hidroxilació de l'aminoàcid triptòfan al 5-hidroxitriptòfan. Al seu torn, aquest compost representa un precursor de serotonina, Una altra neurotransmissor i l'hormona tisular. Finalment, l’hormona sexual progesterona es converteix per hidroxilació en corticosteroides, que són les hormones que realitzen diverses tasques al cos. Aquests inclouen el glucocorticoide cortisol i el mineralocorticoide aldosterona. Aquests les hormones es sintetitzen per hidroxilacions de progesterona i conversions dels grups hidroxil a grups ceto o aldehids. En general, les hidroxilacions són responsables de l’assemblatge de diversos agents biològics de l’organisme. Les alteracions en aquestes reaccions poden lead a greu health problemes.
Malalties i malalties
Moltes hidroxilacions representen passos intermedis importants en el metabolisme. Quan es produeixen pertorbacions en la hidroxilació, també s’inhibeixen les fases de reacció posteriors. Per tant, adversos significatius health es poden produir efectes com a conseqüència d’aquestes interrupcions. Per exemple, la inhibició de la hidroxilació de prolina i lisina en el teixit connectiu col·lagen porta a debilitat del teixit connectiu. En alguns casos, el teixit connectiu es pot estirar excessivament. Caient pell pot resultar, amb el fitxer òrgans interns ja no està òptimament protegit pel teixit connectiu. Hi ha una gran varietat de mutacions, cadascuna de les quals és molt rara lead a defectes en l’estructura dels enzims lisina hidroxilasa o prolina hidroxilasa. Cada defecte genètic individual presenta símptomes diferents, però el que tots tenen en comú és el debilitat del teixit connectiu. Els altres símptomes són múltiples. Un adquirit debilitat del teixit connectiu és escorbut. L'escorbut es produeix quan hi ha una deficiència de vitamina C. La vitamina C o àcid ascòrbic dóna suport a les dues hidroxilases esmentades anteriorment. Si no es subministra el cos vitamina C, lisina i prolina hidroxilasa difícilment poden suportar les hidroxilacions de lisina i prolina. El teixit connectiu, com altres teixits del cos, està subjecte a una acumulació i degradació constants. Absència prolongada de vitamina C produeix un teixit connectiu feble perquè les hidroxilacions ja no funcionen. Es produeixen diversos símptomes greus amb infeccions freqüents, esgotament i curació deficient ferides, pell problemes, ruptura muscular, sagnat genives, alt febre i molt més. No obstant això, aquests símptomes desapareixen després administració of vitamina C.
Una altra malaltia relacionada amb trastorns de les hidroxilacions és fenilcetonúria. . In En fenilcetonúria, l’aminoàcid fenilalanina ja no es pot desglossar en una mesura suficient perquè falta l’enzim fenilalanina hidroxilasa (PAH) o no funciona. La fenilalanina té un efecte nociu en concentracions més altes. Cervell el desenvolupament es veu deteriorat. El creixement del crani també està aturat. El resultat és mental retard. Una fenilalanina baixa dieta in infància pot prevenir l’aparició de la malaltia. Si la tirosina no es pot hidroxilar perquè falta la tirosina hidroxilasa (TYH), es desenvolupa la rara síndrome de Segawa. El neurotransmissor dopamina ja no es produeix en quantitats suficients. Els símptomes inclouen inestabilitat de la marxa i símptomes semblants al Parkinson. Quan triptòfan ja no es pot hidroxilar a causa de l'absència de l'enzim triptòfan hidroxilasa, massa poc serotonina es forma. Depressió sovint resulta. Finalment, es poden produir trastorns en la hidroxilació de la progesterona lead a malalties relacionades hormonalment.
