Agranulocitosi: causes, símptomes i tractament

Quan és blanc sang les cèl·lules estan greument danyades com a efecte secundari d’un medicament, el del cos sistema immune com a conseqüència. Això obre la porta a les infeccions bacterianes i víriques, que en casos extrems poden tenir conseqüències mortals. A continuació, s’anomena això agranulocitosi.

Què és l'agranulocitosi?

Agranulocitosi es diu que es produeix quan el percentatge de granulòcits cau per sota de 500 cèl·lules per microlitre de sang. Els granulòcits pertanyen al blanc sang les cèl · lules. Agranulocitosi es produeix quan el percentatge de granulòcits cau per sota de 500 cèl·lules per microlitre de sang. Els granulòcits pertanyen al glòbuls blancs i es troben allà on el cos entra en contacte patògens, per exemple a les membranes mucoses. Es produeixen a la medul · la òssia i són els principals responsables de la defensa contra els bacteris i els fongs, és a dir, són fonamentals per mantenir el sistema immune. Si els granulòcits ja no es produeixen a la medul · la òssia, per exemple, com a resultat de prendre un medicament, hi ha una reducció severa o fins i tot una absència completa de granulòcits a la sang. Formes d'agranulocitosi:

En general, es distingeix entre lèrgia-agranulocitosi congènita i relacionada. L’agranulocitosi congènita és bastant rara. Un exemple és la síndrome de Kostmann. És més freqüent, però, l’agranulocitosi desencadenada per les drogues, per la qual cosa es distingeixen dos tipus aquí. El tipus I d’agranulocitosi al·lèrgica es desencadena les drogues. La reacció immune al fàrmac, en la qual es danyen els granulòcits, es produeix tant en temps com en temps dosi-de forma independent. El tipus II també s’anomena agranulocitosi tòxica perquè el fàrmac desencadena tòxics medul · la òssia danys. Característicament, el tipus II és un medicament dosi i dependent del temps. La diferència entre el tipus I i el tipus II és que en el tipus I es produeixen granulòcits, però es destrueixen. En el tipus II, la producció de granulòcits a la medul·la òssia ja està impedida.

Causes

A no ser que sigui hereditària, l'agranulocitosi pot ser causada tant per una resposta immune a certs les drogues i per influències tòxiques que afecten la medul·la òssia. La causa més freqüent d’agranulocitosi és la intolerància a determinats fàrmacs, que danyen greument els granulòcits. Els fàrmacs amb els quals s’ha observat amb freqüència l’agranulocitosi són:

Els fàrmacs que indueixen l’agranulocitosi tipus II danyen directament les cèl·lules de la medul·la òssia. Un exemple d’aquest medicament és clorpromazina. Cal tenir en compte que el fàrmac que indueix agranulocitosi es pot reintroduir aquí a un nivell adequat dosi amb el pas del temps sense provocar tal reacció. Això és diferent en el cas del tipus I. Aquí, el reacció al · lèrgica sol persistir al llarg de la vida, i fins i tot les quantitats més petites del fàrmac provoquen de nou agranulocitosi.

Símptomes, queixes i signes

L’agranulocitosi es manifesta inicialment per símptomes inespecífics. Al començament de la malaltia, mal de cap, múscul dolor, febre, i es produeix una sensació general de malestar. En el curs següent, alt febre amb calfreds i es poden produir afeccions gastrointestinals. Nàusea i vòmits són típics, i diarrea se sol afegir en etapes posteriors. La pèrdua de líquids pot lead als símptomes de deficiència, que es manifesten en forma de mareig, fatiga i deteriorament del rendiment físic i mental. A més, l 'agranulocitosi pot causar inflor del limfa nodes, necrosi de les membranes mucoses a la boca i la gola, i les infeccions del vies respiratòries. La zona anal també pot inflamar-se, resultant en greus dolor, picor i sagnat. Els debilitats sistema immune ja no es pot defensar de cap patògens, resultant en un augment de les infeccions. Les membranes mucoses es veuen especialment afectades, cosa que provoca la herpes or amigdalitis, per exemple, si l’agranulocitosi es deu a una reacció immune a un medicament, els símptomes esmentats anteriorment es produeixen immediatament després de la ingestió. L’agranulocitosi tòxica, en canvi, avança insidiosament i només provoca símptomes importants en les etapes posteriors de la malaltia. Una característica externa dels individus afectats és pàl·lida pell, de vegades associada a la sudoració i la irritació de la pell.

Diagnòstic i curs

L’aparició de l’agranulocitosi es manifesta inicialment inespecíficament amb un malestar general, mal de cap, múscul dolori febre. Posteriorment, febre alta amb calfreds, nàusea, inflor del limfa nusos i més mucosa necrosi dels boca i gola, infeccions del vies respiratòries, i es produeix la zona anal. Pneumònia or diarrea també es pot produir. En general, hi ha una sensació greu de malaltia. Com que el sistema immunitari col·lapsa, es produeixen infeccions, especialment de les membranes mucoses. En són exemples herpes or amigdalitis. Si es tracta d’una reacció immune a un medicament, els símptomes es produeixen immediatament, sovint després de la primera dosi. En el cas de l’agranulocitosi tòxica, els primers símptomes poden no aparèixer durant setmanes. La qüestió de si hi ha o no una agranulocitosi es pot respondre amb molta facilitat examinant els granulòcits a la sang (recompte de sang). A més, a examen físic durant el qual es realitza el fitxer limfa en particular, s’examinen amb detall els nusos i les mucoses. El curs de la malaltia i la medicació presa també es revisen amb el pacient. No hi ha mètodes amb els quals es pugui determinar el fàrmac desencadenant. Per tant, cal investigar a fons quin medicament podria ser el desencadenant. Una altra manera de diagnosticar l’agranulocitosi és mitjançant la medul·la òssia biòpsia, en què es prenen agulles i s’examinen mostres de la medul·la òssia.

complicacions

L’agranulocitosi és una reacció d’intolerància al·lèrgica a determinats fàrmacs. Actua directament a la medul·la òssia i provoca una deficiència aguda de granulòcits. Aquests glòbuls blancs són efectivament la força policial del cos i tenen la capacitat de destruir patògens així com fongs, paràsits i els bacteris. Si falla aquesta defensa endògena, en resulten complicacions greus. El símptoma es considera un efecte secundari de preparats com: antibiòtics, analgèsics, neurolèptics, tirostàtica i citostàtics. Persones afectades, les persones físiques de les quals condició empitjora en prendre els medicaments descrits, necessita assistència mèdica. En el pitjor dels casos, hi ha un risc de mucosa necrosi o reacció tòxica potencialment mortal. Si es pren una història exhaustiva es pot analitzar la sensibilitat, però no es pot curar. Si els pacients estan prenent medicaments a llarg termini que causen agranulocitosi, se’ls sotmet regularment monitoratge. A més de fer el diagnòstic, s’intenta estabilitzar la immunitat del pacient equilibrar. En alguns casos, el pacient queda aïllat si els símptomes similars a la infecció amb febre ja són evidents i els ganglis limfàtics estan inflats. Per restaurar el físic equilibrar, un ampli espectre antibiòtic s’administra. Depenent de la condició, a l'individu se li pot donar una indicació dels factors de creixement dels granulòcits. Per minimitzar el risc de complicacions, els pacients amb agranulocitosi haurien de destacar la higiene precisa de tots els orificis corporals a més de la mesura terapèutica. A causa de l’augment del risc d’infecció, s’han d’evitar els llocs on es reuneix multitud de persones.

Quan ha d’anar al metge?

L’agranulocitosi ha de ser definitivament examinada i tractada per un metge. Si no es rep el tractament, el pacient pot morir en el pitjor dels casos. Per aquest motiu, s’ha de tractar i reforçar de nou un sistema immunitari debilitat. A continuació, la persona afectada ha de consultar un metge si es produeix febre i esgotament general. Això pot indicar agranulocitosi. No poques vegades, també hi ha falta i putrides boca olor i molt greu mal de cap. Aquestes queixes també poden indicar la malaltia. Si no és possible visitar el metge, també es pot trucar a un metge d’urgències si, per exemple, el pacient té dificultats respiració o perd la consciència. A més, pneumònia també pot ser un símptoma d’agranulocitosi. Generalment, el metge de capçalera pot proporcionar el tractament. Si es produeixen símptomes addicionals, pot ser tractat per un metge especialista. Com a regla general, l’agranulocitosi no redueix l’esperança de vida. També s’ha de consultar un metge si l’agranulocitosi es desencadena amb un medicament específic. Tanmateix, interrompre o canviar la medicació només s’ha de fer després de consultar amb el metge.

Tractament i teràpia

Si se sospita que l’agranulocitosi s’ha de deixar immediatament del fàrmac desencadenant. Si no està clar quin medicament intervé en el cas concret, s’ha d’aturar l’ús de tots els medicaments no essencials. La producció i el nombre de granulòcits a la sang augmenta de nou i es regula a si mateix. El creixement pot ser recolzat per administració dels factors de creixement dels granulòcits. Per ajudar al sistema de defensa del cos, antibiòtics es donen en cas d’infeccions i febre. Ràpid administració d’un ampli espectre antibiòtic generalment pot prevenir un efecte mortal de la malaltia a causa de sepsis que s'ha desenvolupat. Si es produeixen símptomes greus, es requereix hospitalització. Per minimitzar el risc d'infecció, es recomana aïllar la persona afectada. En general, s’ha de prestar una atenció especial a la higiene personal i s’ha d’evitar les aglomeracions a causa de l’augment de la possibilitat d’infecció. Atès que l’agranulocitosi és una malaltia bastant rara, molts metges i farmacèutics subestimen el risc. Com que alguns medicaments desencadenants s’utilitzen precisament per a la inicial, grip-com els símptomes d’agranulocitosi, aquí es pot produir una espiral descendent si s’administra. Per tant, si es produeixen els símptomes anteriors, és imprescindible consultar un metge en lloc de combatre els símptomes amb l’automedicació o venent un influença medicament a través d’un farmacèutic. En absència o retard del diagnòstic per part d’un metge, les afeccions resultants de l’agranulocitosi poden posar en perill la vida.

Perspectives i pronòstic

L’agranulocitosi es pot tractar bé si es detecta precoçment. No obstant això, símptomes com la febre, nàusea, calfreds, malestar i pèrdua de gana són tan inespecífics que la mort crítica dels granulòcits com a component de leucòcits sovint no es detecta a temps. Més aviat, sovint se sospita d’altres causes d’aquests símptomes. Pacients que prenen medicaments com certs neurolèptics o els analgèsics estan potencialment en risc. Si els símptomes de la prolongació influença apareixen en els afectats, el leucòcits a la sang s’ha de mesurar. Si el seu nombre arriba a un límit crític inferior, hi ha agranulocitosi. Això pot lead a una degradació completa del sistema immunitari i ser fatal. No obstant això, l’agranulocitosi és rara. Terapèuticament, tots els medicaments que poden provocar l’agranulocitosi s’abandonen per primer cop. El nombre de leucòcits després torna a pujar ràpidament. A més, s’inicien fàrmacs que prenen temporalment les funcions del sistema immunitari fins que es torna a estabilitzar. Les possibilitats de recuperació són bones. Com que els símptomes de l’agranulocitosi són tan inespecífics, els pacients que prenen medicaments com el neurolèptic clozapina hauria d’anar a fer controls de sang periòdics. Si es comprova contínuament el recompte de leucòcits, la intervenció pot ser ràpida. Si no es tracta, l’agranulocitosi és molt greu en la majoria dels casos.

Prevenció

És important tenir present el problema de l’automedicació. Prendre medicaments pel vostre compte lead a malalties greus en cas d’hipersensibilitat a un dels ingredients. Per tant, qualsevol medicament s’ha de parlar amb un metge amb antelació. Si s’administren medicaments que causen agranulocitosi, regularment monitoratge de la sang de la persona afectada pot prevenir greus conseqüències. Si existeix agranulocitosi, s'ha de prestar especial atenció a una higiene personal adequada, especialment a la zona cavitat oral, faringe i regió anal, per excloure qualsevol risc d'infecció.

Seguiment

Com a regla general, les opcions per a l’atenció de seguiment en agranulocitosi són molt limitades. En aquest cas, el pacient sempre depèn del tractament mèdic. Sense tractament, això també pot conduir a la mort de la persona afectada en el pitjor dels casos. El diagnòstic i el tractament primerenc sempre tenen un efecte molt positiu en el curs posterior de la malaltia i poden prevenir noves complicacions. En agranulocitosi, el pacient depèn de la presa de medicaments. S'han de prendre regularment. De la mateixa manera, és possible interaccions amb altres medicaments s’ha de tenir en compte. Els pares també s’han d’assegurar que els seus fills prenen la medicació regularment. No obstant això, si l'agranulocitosi presenta símptomes greus, és necessària una estada a un hospital. La persona afectada ha de tenir cura de prendre-s’ho amb calma per no pressionar innecessàriament el sistema immunitari. Per exemple, la persona afectada no ha de passar temps a zones d’alt risc. En general, un estil de vida saludable també té un efecte positiu en el curs de l’agranulocitosi. Sobretot, una salut dieta i evitació de nicotina i alcohol pot alleujar els símptomes. A més, també es recomana el contacte amb altres persones afectades per agranulocitosi.

Què pots fer tu mateix?

En l’agranulocitosi, la mesura d’autoajuda més important és observar detingudament l’efecte de la medicació prescrita i comunicar-ne els resultats al metge de família responsable o al cardiòleg. Sovint, un canvi a un altre fàrmac és suficient per corregir la reducció dels granulòcits. De vegades, però, efectes secundaris i interaccions es produeixen, cosa que pot provocar altres queixes. Els pacients també han de prestar atenció a una salut dieta que dóna suport a la producció de glòbuls blancs. Aliments rics en vitamina B12 i àcid fòlic, com ara els plàtans, nous i els peixos baixos en greixos, s’han demostrat especialment eficaços. Un adaptat dieta i la medicació solen ser suficients per reduir i, finalment, resoldre l’agranulocitosi. Des del condició també pot causar molèsties físiques i psicològiques, més terapèutiques mesures pot ser necessari en funció de la imatge dels símptomes, que el pacient sovint pot suportar descansant i prenent-la amb calma. La mesura d’autoajuda més important en l’agranulocitosi és prestar atenció als senyals propis del cos. Si una deficiència de granulòcits torna a aparèixer, per exemple, a través de fatiga o lassitude, es recomana una visita al metge.