Malaltia de Whipple representa una cosa molt rara malaltia infecciosa de l’intestí, que, però, pot afectar secundàriament a la resta d’òrgans del cos. Poc se sap sobre la patogènesi de la malaltia. Si no es tracta, Malaltia de Whipple porta a la mort.
Què és la malaltia de Whipple?
Malaltia de Whipple, també anomenada malaltia de Wipple o lipodistròfia intestinal, és una malaltia infecciosa dels intestí prim causada pel patogen Tropheryma whipplei. La malaltia va ser descrita per primera vegada pel patòleg nord-americà George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Només després de la seva mort es va descobrir el bacteri causant el 1991 i el 1992. A partir de l'intestí, la malaltia es converteix en un sistema condició amb la participació de molts altres òrgans. Sense tractament, el pronòstic és molt pobre. A causa d'una fallada general d'òrgans, gairebé sempre acaba fatalment. No obstant això, la malaltia és molt rara. A tot el món, només s’han descrit uns 1000 casos. La malaltia sol produir-se entre els 40 i els 55 anys, tot i que també es poden veure afectats altres grups d’edat. Sembla que només els nens i adolescents s’estalvien de la infecció. S'ha vist que els homes tenen vuit vegades més probabilitats de desenvolupar la malaltia de Whipple que les dones. No se sap la causa d'això. La majoria dels casos s’han detectat a les zones rurals. No hi ha transmissió de la infecció per contagi.
Causes
Es creu que la causa de la malaltia de Whipple és la infecció amb el bacteri Tropheryma whipplei. El patogen probablement entra a l’intestí per ingestió oral. Tot i la seva freqüència, però, molt poques persones contrauen la malaltia de Whipple. Això pot ser degut al fet que es requereix un defecte genètic per desencadenar la malaltia. El patogen és fagocitat pels macròfags. Però els macròfags romanen a la mucosa i crear una congestió limfàtica. Això provoca la mucosa dels intestí prim per inflar-se greument. En estudis, la tinció de PAS va revelar que els macròfags contenen cossos d’inclusió en forma de falç. Els macròfags fagocitants també es troben en altres òrgans. La causa de la congestió limfàtica és probablement una degradació incompleta dels atrapats patògens. Per tant, se sospita d’un defecte genètic que limita la funció dels macròfags. A més, la variant de l’antigen HLA-B27 s’ha trobat amb molta freqüència en persones amb la malaltia.
Símptomes, queixes i signes
La malaltia de Whipple es caracteritza per diversos símptomes. Principalment, la malaltia és una infecció de intestí prim, que més tard s’estén a tot el cos. Per tant, es distingeix entre símptomes intestinals i extraintestinals. Els símptomes intestinals inclouen Mal de panxa, femtes amb mal olor, femtes grasses, diarrea, meteorisme i pèrdua de pes. Les característiques típiques de malabsorció es produeixen amb els nutrients, vitamina i deficiències minerals, debilitat muscular, anèmia i canvis de mucoses. Els símptomes extraintestinals inclouen febre, limfa inflor de node, enteropàtic artritis, cor fracàs, o fins i tot demència degut a central sistema nerviós implicació. La malaltia és progressiva i sempre mortal sense tractament. Inclòs després teràpia, les recurrències encara es poden produir anys després. En aquest cas, no sol afectar l’intestí, sinó el central sistema nerviós i la cervell. Per tant, les recaigudes es produeixen principalment en forma de dèficits neurològics.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
La malaltia de Whipple es diagnostica mitjançant un entrenament endoscòpic. Això revela nombrosos limfàtics blancs d'un sol ús i multiús. que estan congestionats. En imatges, sembla una pluja de neu. A més, a biòpsia es realitza amb detecció de cèl·lules SPC mitjançant tinció PAS. Radiològicament, s’observa una millora palissada dels plecs de l’anell Kerck de l’intestí prim. En l’examen de les femtes, encara s’ha de trobar el patogen Tropheryma whipplei per al diagnòstic final. Aquesta detecció de patògens es considera l'única evidència concloent de la malaltia. Per tal de valorar la implicació del òrgans interns, procediments d 'imatge com Radiografia exàmens de l’intestí, ecografia i TC de l’abdomen, imatges per ressonància magnètica dels cervell or ultrasò examen de la cor es realitzen.
complicacions
La malaltia de Whipple ha de ser tractada per un metge en tots els casos. Sense tractament, aquesta malaltia pot, en el pitjor dels casos, lead fins a la mort del pacient. Els afectats pateixen principalment malalties de l'intestí i estómac. Sovint hi ha excrements grasses i dolor a l’abdomen. A més, les femtes solen tenir mala olor i hi ha una pèrdua de pes relativament greu. La malaltia de Whipple també causa causes generals fatiga i debilitat muscular en la persona afectada. Els pacients pateixen vitamina deficiències i deficiències de minerals, que en general poden tenir un efecte molt negatiu en el pacient health. A més, cor es produeix un fracàs, que pot lead morir. Símptomes de demència també es pot produir, reduint significativament la qualitat de vida del pacient. Normalment no es produeix una autocuració de la malaltia de Whipple. A més, la funció motora de la persona afectada també està limitada per la malaltia. El tractament de la malaltia de Whipple es realitza amb l'ajut de antibiòtics i condueix a l'èxit en molts casos. Tanmateix, es produeixen complicacions quan s’inicia el tractament massa tard i el tractament patògens ja s’han estès a altres òrgans. En la majoria dels casos, els pacients depenen de forma prolongada teràpia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Cal consultar un metge tan aviat com hi hagi irregularitats persistents o repetides en la digestió. Si hi ha excrements grasses, restrenyiment or diarrea, la persona afectada necessita ajuda. Si Mal de panxa s'instal·la o si hi ha un soroll inusual dins de tracte digestiu, s’aconsella una visita al metge. Pèrdua de pes no desitjada sempre és un senyal d’alerta del cos. Ha de ser aclarit per un metge perquè no ho faci lead a un agut health-amenaçadora condició de la persona afectada. Una disminució del múscul força, s'ha d'examinar i tractar una capacitat de rendiment reduïda i una baixa resistència física. Una temperatura corporal elevada, inflor del limfa i les alteracions del ritme cardíac indiquen irregularitats que un metge ha de valorar. Si s’observa una pèrdua de competència mental, si hi ha problemes d’orientació o concentració, o si hi ha alguna molèstia a memòria, s’ha de consultar un metge. dolor al articulacions o les restriccions en la mobilitat són motiu de preocupació i són indicis d’una malaltia existent que requereix una acció. Si les queixes existents augmenten d'abast i intensitat o si es produeixen més irregularitats, s'ha de consultar amb un metge. Com que sense tractament mèdic, la malaltia de Whipple causarà la mort prematura del pacient, s'hauria de fer una visita al metge en el primer senyal d'una irregularitat.
Tractament i teràpia
Antibiòtics s’utilitzen per tractar la malaltia de Whipple. Penicil·lines, sulfonamides, tetraciclines, cefalosporines or macròlids han demostrat ser particularment eficaços. Després d’una setmana de tractament, hi ha molts símptomes com ara diarrea i febre desapareix. No obstant això, s'ha demostrat que la malaltia de Whipple sovint es repeteix, però normalment amb dèficits neurològics. Això suggereix incomplet eliminació del patogen. El patogen finalment s’instal·la en gairebé tots els òrgans, cosa que dificulta l’accés antibiòtics. A causa dels pocs casos de malaltia, també hi ha poca experiència per al seu control complet. Per tant, antibiòtic teràpia s'ha ampliat a un any com a mínim amb l'esperança d'arribar a tots patògens. Encara no s’ha obtingut experiència concloent amb això. Per sobre de tot, no està clar si els patògens situats a la cervell també es pot combatre amb això. S'han informat de casos en què els símptomes neurològics han reaparegut fins i tot després de diversos anys. Paral·lel al antibiòtic tractament, és necessari al principi formar gradualment el cos. Per a aquest propòsit, vitamines, minerals i oligoelements s’ha d’administrar sistemàticament. Avui en dia, per obtenir experiència a llarg termini, l’èxit de la teràpia es controla constantment mitjançant exàmens de seguiment periòdics. Això es fa mitjançant endoscòpies de control addicionals. Aquests exàmens de seguiment s’han de realitzar durant almenys deu anys.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la malaltia de Whipple depèn del tractament. Aquesta emaciació del cos per malabsorció i pèrdua de pes és mortal si no es tracta. No obstant això, una persona sana triga molt a debilitar-se per aquesta infecció fins al punt de morir. Això deixa espai als enfocaments terapèutics. La perspectiva d’un tractament reeixit depèn en gran mesura dels antibiòtics i de qualsevol resistència. Si es tracta correctament, la infecció es pot combatre amb èxit. A continuació, el pacient ha de reconstruir el seu cos, cosa que fa indispensable una bona alimentació. El perill amb la malaltia de Whipple no es troba tant en el quadre clínic, que es considera fàcilment tractable. Més aviat, un diagnòstic retardat sovint té un efecte negatiu sobre el pronòstic. A més, és possible que la malaltia torni a aparèixer anys després del tractament. Això es deu a les poblacions bacterianes que encara són presents i que solen residir al cervell, on són inaccessibles a la teràpia. En aquestes recaigudes, sovint es produeixen símptomes neurològics. Com que els símptomes causats per la malaltia de Whipple són molt greus i poden ser mortals, el pronòstic és molt bo per a la malaltia de Whipple tractada.
Prevenció
Fins ara, no es poden fer recomanacions per a la prevenció de la malaltia de Whipple, sobretot perquè probablement hi ha d’haver una predisposició genètica per a la patogènesi de la malaltia. El patogen es troba a tot arreu i entra al cos a través dels aliments.
Seguiment
La majoria dels individus afectats tenen molt poca assistència i, en general, és molt limitada mesures disponibles per a la malaltia de Whipple. Per aquest motiu, l’afectat hauria d’aconsellar-se idealment a un metge molt aviat en aquesta malaltia per evitar altres complicacions i símptomes. En el pitjor dels casos, la mort es pot produir si la malaltia de Whipple no es tracta adequadament o es detecta tard. Com que és una malaltia genètica, normalment no és possible una cura completa. Les persones afectades haurien de fer proves genètiques i assessorament si volen tenir fills per evitar que la malaltia es repeteixi en els seus descendents. Com a regla general, els afectats depenen de prendre medicaments per limitar permanentment els símptomes. Sovint es tracta de prendre antibiòtics i la persona afectada no hauria de beure alcohol mentre els prenia. En general, un estil de vida saludable i equilibrat dieta també té un efecte molt positiu en el curs posterior de la malaltia. Molts dels afectats han d’esperar una esperança de vida reduïda a causa de la malaltia de Whipple malgrat el tractament.
Què pots fer tu mateix?
Els pacients afectats per la malaltia de Whipple poden ser tractats amb diversos antibiòtics durant molt de temps. Aquest pacient tampoc no hauria de ser qüestionat ni detingut per la seva pròpia mà, en cas contrari la malaltia pot ser mortal. No obstant això, una llarga antibiòtic la teràpia també té l’inconvenient que no només mata els perillosos gèrmens i els bacteris, però també saludables. Això també s'aplica a gèrmens que es troben als intestins i contribueixen a un bon funcionament sistema immune. Per a una vida sana flora intestinal, Els pacients amb malaltia de Whipple poden prendre microorganismes vius durant el tractament antibiòtic i més enllà, que estan disponibles com a anomenats probiòtics a les farmàcies. Estan destinats a compensar la pèrdua de gèrmens causada pels antibiòtics. Menys estrès, una vida regulada sense nicotina i alcohol, però amb un bon exercici i un son suficient també pot afavorir la curació. El metge assistent pot prescriure vitamines i minerals per compensar el vitamina i deficiències de minerals que es van produir durant la malaltia. Per descomptat, un estil de vida conscient, que inclou un estil de vida saludable i baixsucre dieta, també contribueix additivament a això. Ha de contenir tants aliments frescos i rics en vitamines com sigui possible, com ara fruites i verdures, així com carn magra, ous i fibra de productes integrals naturals com la civada i l’omega-3 àcids grassos a partir de valuoses llavors de lli o oli de peix.
