La neoplàsia mieloproliferativa és un grup de diverses malalties cròniques de la medul · la òssia i sang. La neoplàsia mieloproliferativa és de naturalesa maligna i és relativament rara. En la neoplàsia mieloproliferativa, la medul·la de l'os produeix un nombre excessiu de sang cèl · lules. Actualment, es cura exclusivament la neoplàsia mieloproliferativa trasplantament de cèl·lules mare.
Què és la neoplàsia mieloproliferativa?
La neoplàsia mieloproliferativa també es coneix com a malaltia mieloproliferativa crònica i sovint es coneix amb la seva forma curta CMPE entre els metges. La neoplàsia mieloproliferativa afecta principalment aquelles cèl·lules del medul · la òssia que tenen un paper essencial en la formació de nous sang cèl · lules. Tot i que existeixen diverses formes de neoplàsia mieloproliferativa, comú a totes les manifestacions de la malaltia és la producció excessiva de diversos components sanguinis. Aquests inclouen glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes. El deteriorament de la formació de la sang es relaciona amb un sol tipus de substància sanguínia o en afecta diversos. El principal risc per als pacients amb neoplàsia mieloproliferativa són els símptomes que resulten de l’excés de certes cèl·lules sanguínies. Les possibles complicacions inclouen oclusió de sang d'un sol ús i multiús., coàguls de sang i una major tendència a sagnar. Són els tipus de neoplàsia mieloproliferativa més freqüents policitèmia vera, trombocitèmia essencial, mieloide crònica leucèmia, i mielofibrosi primària. En la majoria dels casos, certs gens que afavoreixen el desenvolupament de neoplàsia mieloproliferativa estan presents en individus afectats.
Causes
En principi, la neoplàsia mieloproliferativa és una càncer. Les causes se solen trobar en canvis en els gens que lead a les anomalies malignes en la formació de sang. Aquestes mutacions genètiques afecten les cèl·lules del medul · la òssia que produeixen les cèl·lules sanguínies. Aquests canvis es produeixen per casualitat o per certs factors externs, com ara l'estil de vida factors de risc, l’ús de medicaments específics o motius similars. En molts individus que pateixen neoplàsia mieloproliferativa, general les mutacions són presents a l’anomenada quinasa Janus 2. Es tracta d’una proteïna que controla la divisió de les cèl·lules. Com a resultat del trastorn, les cèl·lules afectades ja no són capaces d’aturar la divisió cel·lular. Com a resultat, es continuen duplicant. A més, una sèrie d'altres mutacions genètiques són responsables del desenvolupament de la neoplàsia mieloproliferativa. Bàsicament, la neoplàsia mieloproliferativa es produeix rarament. S’estima que la incidència de neoplàsia mieloproliferativa és d’un o dos casos per cada 100,000 persones. Tot i que la neoplàsia mieloproliferativa es produeix en principi en individus de totes les edats, la malaltia es desenvolupa amb freqüència en edats avançades. Els pacients masculins pateixen neoplàsia mieloproliferativa més sovint que les dones.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de la neoplàsia mieloproliferativa es desenvolupen de manera insidiosa durant un llarg període de temps i, per tant, sovint amb prou feines són notats pels pacients. Per tant, la neoplàsia mieloproliferativa sovint es descobreix per casualitat durant les proves rutinàries de sang. Tots els símptomes de la neoplàsia mieloproliferativa són causats per l'excés de cèl·lules sanguínies i plaquetes. Per tant, els individus solen estar cansats i cansats, pateixen mals de cap, encanteris de mareig i alteració del flux sanguini cap als peus i les mans. De vegades, el sentit de la vista es veu deteriorat a causa de la neoplàsia mieloproliferativa. L’augment de la tendència al sagnat es manifesta, per exemple, en contusions inusuals, petèquiesi sagnat prolongat per lesions lleus. En pacients dones, la durada de menstruació es pot perllongar. En una fase avançada de neoplàsia mieloproliferativa, hi ha una sensació de pressió al costat esquerre de l’abdomen com a melsa s’amplia. Nombrosos individus també pateixen gana i pèrdua de pes. Sonor a les orelles i el tinnitus així com suors nocturns i rampes als vedells també són possibles.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Sovint, la neoplàsia mieloproliferativa es diagnostica incidentalment quan s’analitza la sang mitjançant tècniques de laboratori durant els exàmens de seguiment. Les concentracions significativament elevades de cèl·lules sanguínies indiquen una neoplàsia mieloproliferativa. De vegades també es redueixen certes proporcions de substàncies sanguínies. Un examen posterior de l'abdomen per part de ultrasò mostra l'ampliació del melsa. El pacient es remet a un hematòleg, que acredita el diagnòstic de neoplàsia mieloproliferativa i determina el tipus exacte de la malaltia. L’anàlisi genètica permet cercar l’anomenat JAK2 general que assegura en gran mesura el diagnòstic de neoplàsia mieloproliferativa. A més, el metge examina la medul·la òssia del pacient mitjançant el punxada procediment
complicacions
En la majoria dels casos, aquesta malaltia es detecta i es diagnostica tard. Per aquest motiu, el tractament precoç no sol ser possible en aquest cas. Les persones afectades pateixen per tant una permanent cansament i també d'un fatiga. La fatiga no es pot compensar amb el son. Tampoc és estrany que els pacients pateixin greus mareig i mals de cap. La qualitat de vida del pacient està clarament limitada per aquesta malaltia. Les extremitats de les persones afectades ja no es subministren amb sang adequadament, de manera que solen aparèixer fred. El sentit de la vista també es veu afectat negativament per la malaltia, de manera que els pacients poden patir visió del vel o visió doble. Fins i tot les lesions lleus causen hemorràgies greus, que en la majoria dels casos no s’aturen per si soles. A més, la malaltia també comporta una pèrdua de pes greu i pèrdua de gana. A la nit, els afectats solen patir sudoració o atacs de pànic. Sorolls de les orelles també pot produir-se i continuar afectant negativament la qualitat de vida del pacient. El tractament de la malaltia es realitza amb l’ajut de medicaments. No es produeixen més complicacions en el procés. Tot i això, malauradament no és possible el tractament complet d’aquesta malaltia.
Quan s’ha d’anar al metge?
La neoplàsia mieloproliferativa pot provocar símptomes molt diferents, que, en qualsevol cas, haurien de ser aclarits per un metge. Fins i tot els primers senyals d’alerta, com ara fatiga, esgotament o problemes circulatoris a les mans i als peus, han de ser examinats i tractats per un metge per evitar més complicacions més endavant. El mateix s'aplica a mareig, mals de cap i alteracions visuals, així com una major tendència al sagnat, que es manifesta com a petites hemorràgies puntiformes. Si també hi ha una sensació de pressió a l’abdomen superior esquerre, la malaltia ja pot estar molt avançada. Com a molt tard, s’ha de consultar un metge que pugui diagnosticar o descartar el tractament condició. Gent que ho és malalt crònic o patir una malaltia del sistema immune són particularment susceptibles al desenvolupament de neoplàsia mieloproliferativa. Les persones amb malalties de la medul·la òssia també pertanyen als grups de risc i haurien d'informar ràpidament el metge responsable. El tractament el proporcionen internistes i especialistes en malalties de la medul·la òssia. Si hi ha pèrdua de pes com a resultat de pèrdua de gana, s’ha de consultar simultàniament amb un nutricionista.
Tractament i teràpia
Bàsicament, la neoplàsia mieloproliferativa no es pot curar fins ara; en canvi, la malaltia es tracta en funció dels seus símptomes. Per exemple, els pacients reben inhibidors de l’agregació plaquetària, que contraresten els coàguls sanguinis. Això redueix el risc de patir vascular oclusió i trombosi. La droga àcid acetilsalicílic s’utilitza sovint. L’extracció de sang també és particularment eficaç per al tractament de la neoplàsia mieloproliferativa. En retirar una certa quantitat de sang del cos, els símptomes solen millorar a curt termini. Es pren fins a mig litre de sang per flebotomia. A llarg termini, la manca de glòbuls vermells provoca una de ferro dèficit, de manera que es produeixen menys cèl·lules sanguínies. A més d'altres drogues teràpia aproximacions, hi ha la possibilitat de trasplantament de cèl·lules mare.
Perspectives i pronòstic
Segons els coneixements científics actuals, el pronòstic és pobre. La neoplàsia mieloproliferativa no es considera curable. Els metges només poden alleujar els símptomes. Cal veure fins a quin punt la investigació explorarà noves vies terapèutiques en el futur. El fet que els símptomes augmentin amb el pas del temps resulta problemàtic. Com a resultat, molts pacients pateixen pèrdues en la seva qualitat de vida. En funció de la seva gravetat, la neoplàsia mieloproliferativa també pot contribuir a una vida útil més curta. La neoplàsia mieloproliferativa afecta principalment els adults al voltant dels 60 anys. Només poques vegades els joves també desenvolupen la malaltia. Estadísticament, hi ha un o dos pacients nous per cada 100,000 habitants cada any. El diagnòstic de neoplàsia mieloproliferativa en una fase inicial és difícil perquè els primers signes no són específics i també poden estar associats a altres formes de la malaltia. Aquest fet empitjora la situació inicial i explica el pronòstic desfavorable. Els metges jutgen les perspectives de les persones grans, en presència de trombosi o la leucocitosi com a particularment crítica. Estandarditzat teràpia els conceptes encara no existeixen. De vegades, els pacients han d’experimentar fins que els agents prescrits mostren el seu efecte. Els riscos i efectes secundaris no es poden excloure durant el curs teràpia.
Prevenció
Actualment, la neoplàsia mieloproliferativa no es pot prevenir específicament perquè la majoria dels factors que causen la malaltia maligna estan fora del control del pacient.
Què pots fer tu mateix?
L’afrontament de la vida quotidiana després del diagnòstic es caracteritza principalment per la introspecció. Per mantenir la màxima qualitat de vida possible, és necessari que els pacients recuperin una bona imatge corporal i, per tant, augmentin la seva sensació de benestar. Fer front a la malaltia també té un paper central en la vida dels pacients. Tractar activament la neoplàsia mieloproliferativa, informar-se i no desistir té un efecte positiu en la qualitat de vida en la majoria dels casos. L’intercanvi amb altres persones afectades mitjançant fòrums o en grups d’autoajuda pot ser inestimable. Un intercanvi entre pacients comporta més comprensió i la sensació de no estar sols. Complementari dels grups d’autoajuda, és útil tenir un diari o registre. Si els pacients escriuen el que experimenten, el que senten i el que els passa pel cap, podran classificar millor aquests pensaments i sentiments més endavant. Un registre també ajuda a l’autoobservació. Els canvis després de determinades activitats, el malestar després de determinats àpats o la recuperació de les capacitats faciliten la consciència corporal i també contribueixen a una actitud bàsica més positiva. És important que els pacients se centrin en petits èxits. També pot ser útil parlar-ne amb el metge.
