Desmielinitzant inflamatori crònic polineuropatia també es coneix com a poliradiculoneuropatia inflamatòria desmielinitzant crònica (CIDP). És una malaltia molt perifèrica del perifèric els nervis.
Què és la polineuropatia inflamatòria desmielinitzant crònica?
Desmielinitzant inflamatori crònic polineuropatia és una malaltia de els nervis situat fora del centre sistema nerviós. La malaltia és rara, amb una incidència de dos per cada 100,000 persones. Els homes es veuen més afectats que les dones. La malaltia sol començar a una edat més gran. La causa exacta encara no està clara, però la inflamació sembla estar mediat immunològicament. Crònica inflamació danya la capa de mielina del perifèric els nervis, que pot lead a debilitat i alteracions sensorials als braços o a les cames. La malaltia es pot tractar però no es pot curar.
Causes
La patogènesi exacta del CIPD encara no s’ha determinat. Es creu que el sistema immune percep el beina de mielina com a substància estranya i l’ataca. Tot i això, no està clar què desencadena aquest procés autoimmune. En alguns pacients, anormal proteïnes es podria trobar al sang. Aquests podrien afavorir el dany als nervis. Altres conceptes patogenètics postulen que la resposta immune aberrant es produeix a nivell humoral i cel·lular. Anticossos circulant a la sang estan dirigides contra els antígens dels nervis perifèrics. Es genera una resposta immune que implica complement, cèl·lules T autoreactives i macròfags. En contrast amb la síndrome de Guillain-Barré, molt similar, la desmielinització inflamatòria crònica polineuropatia és molt poques vegades precedit per un malaltia infecciosa. Tanmateix, sovint es produeix CIPD en associació amb diabetis mellitus, paraproteinèmia, limfoma, mieloma osteoscleròtic o altres malalties autoimmunitàries tal com lupus eritematós.
Símptomes, queixes i signes
La polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica es desenvolupa bastant lentament. Té un punt màxim aproximadament dos mesos després de l’aparició dels primers símptomes. El CIPD es manifesta generalment com una paràlisi que comença a les cames i que progressa més tard. Les paralitzacions es produeixen simètricament i s’acompanyen d’atenuació reflexa (hiporeflexia) o de pèrdua reflexa (areflexia). Alteracions sensorials en forma de ardent o també es pot produir formigueig. A més, els pacients afectats solen queixar-se de sensacions de compressió a les cames o als braços. Si les extremitats superiors queden paralitzades, les habilitats motores fines també estan molt limitades. La paràlisi incompleta de les cames provoca alteracions de la marxa i dificultats per posar-se dret o pujar escales. La paràlisi completa de braços o cames és rara. Es pot produir una marxa inestable, de cames amples i balancejades. En els nens, aquesta atàxia de la marxa sovint és fins i tot l’únic símptoma. Els pacients també pateixen greus fatiga. De tant en tant, es produeixen tremolors musculars. El CIPD pot aparèixer en diferents variants. Els símptomes sensorials i les neuropaties atàxiques són més freqüents en el CIPD sensorial. Els nervis motors també es veuen afectats aquí, de manera que els dèficits motors també es produeixen en el curs de la malaltia. La síndrome de Lewis-Sumner es caracteritza per ser asimètrica . Els símptomes predominantment sensorials es produeixen inicialment a les extremitats superiors. Els símptomes de CIDP amb gammopatia monoclonal de significació indeterminada (MGUS) i les variants axonals de CIPD són similars. No obstant això, el CIDP amb MGUS es caracteritza per gammopaties monoclonals IgG i IgA. Gangliòsid anticossos es pot detectar a les variants axonals.
Diagnòstic i curs
Quan se sospita de polineuropatia inflamatòria desmielinitzant crònica, electroneurografia se sol realitzar. Això implica determinar l'estat funcional dels nervis perifèrics. Entre altres coses, les velocitats de conducció nerviosa, de velocitats de conducció, període refractari i amplitud es registren. En CIPD, la velocitat de conducció nerviosa es redueix a causa de la desmielinització. Està aproximadament un 20 per cent per sota del normal. Les latències distals s’allarguen. Al mateix temps, s’observa la pèrdua de l’ona F. En la majoria dels casos, també es realitza un examen de líquid cefaloraquidi. En aquest cas, s’examina el líquid cefaloraquidi al laboratori i hi ha una elevació de la proteïna inespecífica, que indica un trastorn de barrera. El concentració és inferior a 10 cèl·lules per microlitre. Això també es coneix com a dissociació citoalbuminosa. Imatges per ressonància magnètica pot demostrar canvis nerviosos inflamatoris distribuïts simètricament i arrels del nervi espinal engrossides. En algunes formes de CIPD, l’anomenat gangliòsid anticossos es pot detectar al fitxer sang sèrum. Si no es pot fer un diagnòstic confirmat mitjançant els mètodes de diagnòstic anteriors, un nervi biòpsia s’ha de realitzar. En la majoria dels casos, a biòpsia de la inferior cama el nervi (nervi sural) es pren per a l’examen histològic. Les neuropaties desmielinitzants inflamatòries es poden demostrar a la secció semi prima. A més, es pot veure la desmielinització segmentària. Diagnòstic diferencial ha d’incloure sempre la síndrome de Guillan-Barré i altres polineuropaties.
complicacions
En la majoria dels casos, la malaltia és la paràlisi greu. Poden produir-se progressivament en diferents parts del cos, cosa que comporta una restricció dels moviments del pacient. Per tant, les possibilitats de la vida quotidiana són molt limitades. En la majoria dels casos, el del pacient reflex també disminueixen i diversos moviments només són possibles amb dificultat. Com a resultat, coordinació es poden desenvolupar trastorns i dificultats per caminar, de manera que la persona afectada pot dependre de caminar SIDA o amb l’assistència d’altres persones. No és estrany que sigui greu fatiga que no es pot compensar amb el son. Els músculs tremolen fins i tot amb petits esforços. Moltes persones pateixen queixes psicològiques i depressió a causa de les restriccions a la vida quotidiana. Els contactes amb altres persones també poden patir danys per la malaltia. El tractament sol tenir lloc amb l’ajut de medicaments i condueix a l’èxit. Tanmateix, el fitxer teràpia llauna lead a pèrdua òssia severa. Com a regla general, el tractament s’ha de repetir després de diversos mesos. En pacients grans, augmenta el risc de danys diversos.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Qualsevol persona que noti símptomes com tremolors musculars, greus fatiga, o la paràlisi de les cames que s’estenen lentament a les regions superiors del cos haurien de consultar un metge. Alteracions sensorials com ardent o formigueig també indiquen polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica. Si persisteixen dificultats per caminar, cal trucar als serveis mèdics d’emergència. Es recomana el mateix si hi ha un accident o caiguda a causa d’una paràlisi inesperada o si els símptomes augmenten sobtadament. Si s’afegeixen queixes psicològiques, es pot consultar un psicòleg en consulta amb el metge de capçalera. Molt poques vegades, la polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica està precedida per un malaltia infecciosa. Més comunament, es produeix en associació amb diabetis mellitus, paraaproteinèmia, limfoma, i diversos malalties autoimmunitàries. Qualsevol persona que pateixi aquestes condicions preexistents hauria de parlar immediatament amb el seu metge d’atenció primària si s’esmenten símptomes. Altres contactes són el neuròleg o un especialista en polineuropaties. Si els nens presenten signes de CIPD, és millor consultar al pediatre. En cas d’emergència mèdica, poseu-vos en contacte amb els serveis mèdics d’emergència.
Tractament i teràpia
Si els símptomes són lleus, prednisona s’administra. Prednisona és una hormona esteroide de la classe dels glucocorticoides. Té efectes immunosupressors i antiinflamatoris. Des de prednisona pot resultar osteoporosi, també s’ha de tenir en compte la profilaxi de l’osteoporosi. Els efectes secundaris del glucocorticoide perllongat teràpia pot ser greu. Per mantenir el dosi agents immunosupressors additius petits, com ara ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexati rituximab s’administren. Intravenós administració of immunoglobulines i la plasmafèresi també són possibles opcions terapèutiques. Amb la plasmafèresi, cal tenir en compte que els símptomes també poden empitjorar de nou després d’una millora inicial. A més, teràpia amb immunoglobulines i s’ha de repetir la plasmafèresi cada un o tres mesos. Aproximadament dos terços de tots els pacients es beneficien d'aquesta combinació de teràpia. L'edat de manifestació sembla tenir un impacte en el curs de la malaltia. Els pacients que tenien menys de 20 anys a l’aparició de la malaltia presenten un curs de remissió amb bona regressió. Si els pacients són majors de 45 anys, solen romandre dèficits neurològics.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la polineuropatia desmielinitzant inflamatòria crònica està relacionat amb l’edat del pacient i amb el moment del diagnòstic. Com més avançat sigui el desenvolupament de la malaltia en el moment del diagnòstic inicial, menys favorable serà el curs futur de la malaltia. Una edat més gran del pacient a l'inici de la polineuropatia també té una influència decisiva en el pronòstic. La deficiència motora es pot observar amb més freqüència en pacients menors de 20 anys. Els metges es refereixen a aquests casos com a neuropatia afectada per motor amb progressió subaguda. Al mateix temps, aquests pacients experimenten amb més freqüència una bona regressió dels símptomes que s’han produït. Si la manifestació inicial de la polineuropatia té lloc a una edat superior als 60 anys, els dèficits neurològics persistents es desenvolupen amb més freqüència. Els pacients pateixen més trastorns sensorimotors crònics del perifèric sistema nerviós. A més, les perspectives de recuperació sovint es veuen obstaculitzades per altres malalties existents. Això representa una restricció considerable en la vida quotidiana i redueix el benestar. Al mateix temps, reduït health i les poques perspectives de millora augmenten el risc de patir nous trastorns mentals. Aproximadament el 10% de les persones que pateixen moren a causa de la polineuropatia. Un de cada tres pacients experimenta períodes de remissió. Els períodes d’absència de símptomes poden abastar diversos mesos o anys. Es considera poc probable la recuperació permanent.
Prevenció
Com que els patomecanismes exactes del CIDP no són clars, actualment no es coneix cap prevenció efectiva.
Seguiment
Molt poques, si n’hi ha, opcions específiques i mesures de l'atenció directa directa està disponible per a la persona afectada per aquesta malaltia. L’afectat depèn principalment d’un diagnòstic ràpid i, sobretot, precoç, de manera que no arribi a complicacions ni a més queixes. Com més aviat es consulta un metge, millor serà el desenvolupament de la malaltia. Per tant, es recomana contactar amb un metge per conèixer els primers símptomes i signes de la malaltia. No es pot produir autocuració amb aquesta malaltia. El tractament de la malaltia es fa generalment prenent diversos medicaments. La persona afectada sempre ha de consultar o posar-se en contacte amb un metge primer en cas d’efectes secundaris o interaccions. Així mateix, és important assegurar-se que la medicació es pren amb regularitat i en la dosi correcta per pal·liar els símptomes adequadament. Per regla general, els afectats també depenen de l’ajut i el suport de la seva pròpia família. Això pot ajudar a prevenir trastorns psicològics o fins i tot depressió. No es pot predir universalment si passa per la malaltia amb una esperança de vida reduïda de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
En la polineuropatia inflamatòria crònica desmielinitzant, es produeix una paràlisi simètrica que afecta les extremitats. Això crea molts obstacles a la vida quotidiana que no sempre poden superar-se amb l’autoajuda. Sempre que la síndrome es manifesti a través de trastorns sensorials i estats d’esgotament, les persones afectades haurien d’evitar-les estrès i un sobreesforç físic extrem, tant professionalment com en la seva vida privada. Relaxació es poden aprendre exercicis dins d’una teràpia. Esports suaus com ioga i natació recolzar i enfortir els músculs. A mesura que avança la malaltia, apareixen símptomes de paràlisi i coordinació augmenten els problemes. Si la marxa és inestable, una ajuda per caminar és una manera segura de poder fer front a la vida quotidiana de manera independent, en la mesura del possible. Si les habilitats motores i cognitives es deterioren cada vegada més a mesura que avança la malaltia, la vida assistida és una bona alternativa. Les persones afectades han d’aplicar constantment autoajuda preventiva mesures en una etapa inicial per poder mantenir el seu nivell de vida a llarg termini. De la mateixa manera, trencar mals hàbits com ara regularment alcohol consum, de fumar i l'abús de drogues, és aconsellable. Atès que el símptoma sovint s’associa amb diabetis mellitus, malalties autoimmunitàries A més del mieloma osteoscleròtic, és important ajustar-ne un dieta. Especialment des del administració de medicaments per alleujar la síndrome ataca el ossos. Un equilibrat dieta ric en vitamina D i calci es recomana, així com els aliments rics en vitamines i omega-3 àcids grassos.Depressió i dolor els episodis es poden contrarestar a través de grups de suport, així com d’activitats artístiques.
