La síndrome d'Evans és un trastorn del sistema autoimmune extremadament rar que té una prevalença d'1: 1,000,000. Degut al fet que encara no hi ha estudis de casos suficients, els professionals mèdics es refereixen a casos individuals, en el context del tractament.
Què és la síndrome d'Evans?
La síndrome d’Evans és el nom que rep un trastorn autoimmune extremadament rar: d’etiologia poc clara. En la síndrome d’Evans, anticossos es formen que lluiten vermell sang cèl·lules així com plaquetes. Com a resultat, les cèl·lules immunes es danyen o es destrueixen. A causa del fet que la síndrome d'Evans és una malaltia molt rara (la prevalença és d'aproximadament 1: 1,000,000), fins ara hi ha molt pocs estudis i troballes. No obstant això, els experts mèdics creuen que la síndrome d'Evans es produeix a causa d'un trastorn genètic. La síndrome va ser descrita per primera vegada per RT Duane i RS Evans el 1949. No obstant això, va ser RS Evans qui va escriure una documentació més detallada del trastorn el 1951. No obstant això, tot i que la síndrome es coneix des de 1949 i 1951, respectivament, fins ara hi ha resultats disponibles, de manera que els metges no saben ni les causes de la síndrome d’Evans ni les teràpies adequades.
Causes
Fins ara, els metges no saben per què es desencadena la síndrome d’Evans. En el 50 per cent de tots els casos, altres malalties de vegades són en part responsables; en un 50 per cent, la causa és completament desconeguda. Tanmateix, tampoc no hi ha certesa que les següents malalties desencadenin la síndrome d'Evans; només s'ha documentat que la síndrome d'Evans ja s'ha produït amb les següents malalties. Malalties autoimmunitàries en particular són una combinació comuna, amb Síndrome de Sjögren, sistèmic lupus eritematós, i també és important la síndrome antifosfolípida. Malgrat això, enfermetats infeccioses tal com influença A, hepatitis virus, Nocardia, el citomegalovirus, varicel·la i el 목표 : 이탈리아 : 저명한, XNUMX의 상반기 분, 후반의 9 분; 부동, XNUMX 분 처음과 XNUMX XNUMX와 두 번째; Fluminense XNUMX에 Chiquinho, 찰리, XNUMX 분 처음; Matheus 카르발류, 시간의 XNUMX 분 probablement pot desencadenar la síndrome d’Evans. Malalties tumorals (Cèl·lules T o cèl·lules B noLimfoma de Hodgkin, gammopatia monoclonal de significació poc clara, Sarcoma de Kaposi o limfocític crònic leucèmia), així com immunodeficiències com ara variables immunodeficiència síndrome (CVID) o deficiència selectiva d’immunoglobulina A podria ser el desencadenant teòric de la síndrome. Dermatomiositis, Malaltia de les fosses, colitis ulcerosaLa malaltia de Castleman, la bronquiolitis obliterant (BOOP) i la síndrome de Guillain-Barré, respectivament, també representen desencadenants teòrics de la síndrome d'Evans o s'han documentat juntament amb la síndrome d'Evans.
Símptomes, queixes i signes
Les persones afectades per la síndrome d’Evans es queixen principalment oxigen privació, que posteriorment provoca mareig, augmentat respiració, o fins i tot mal de cap. De vegades la manca de oxigen també pot provocar cor fracàs. Un altre símptoma molt característic és el sagnat sever, que és extremadament difícil de controlar. Això es deu al fet que plaquetes, que són necessaris per sang coagulació, es destrueixen.
Diagnòstic i curs
Com a norma general, el metge fa el diagnòstic sobre la base de valors de laboratori. Per exemple, la taxa de sedimentació dels eritròcits augmenta enormement. A més, el metge pot reconèixer un assentament del eritròcits a l’anomenat tub de sedimentació. El hematòcrit també es redueix i, posteriorment, el lactat la deshidrogenasa està significativament elevada. Jo
pocs casos, en lloc de trombocitopènia - també es pot observar l’anomenada neutropènia. El Prova de Coombs és positiu. El curs de la malaltia i el pronòstic són predominantment negatius. Això es deu principalment a que gairebé no hi ha dades d’estudi sobre la síndrome d’Evans fins ara. Molts pacients moren a causa d'un sagnat incontrolable o d'infeccions causades per la malaltia teràpia. Les taxes de mortalitat van del 8% al 40%; això significa que, de cada 100 pacients, de 8 a 40 persones no sobreviuen a la síndrome d'Evans (progressió de 5 anys).
complicacions
Les possibles complicacions de la síndrome d’Evans inclouen anèmia i el desenvolupament de trombosi. Com a resultat de trombocitopènia, en el qual les cèl·lules per sang es destrueixen les coagulacions, també es poden produir sagnats i problemes circulatoris greus. El sagnat típic de la síndrome és difícil de controlar i es pot controlar lead a hemorràgia si no es tracta oxigen també és típic de la malaltia, que posteriorment provoca mals de cap, marejos i fatiga. A la llarga, la manca d’oxigen pot lead a cor fracàs i altres malalties del sistema cardiovascular. En el tractament de la síndrome d’Evans, el prescrit les drogues (tal com ciclosporina i danazol) pot causar efectes secundaris greus i agreujar els símptomes originals. Es poden produir infeccions després medul · la òssia trasplantament. A més, la pèrdua de cabell, es poden produir problemes de visió com cataractes i reaccions d’intolerància. Poques vegades, malalties secundàries com la malaltia de l’empelt contra l’hoste també es desenvolupen després d’un trasplantament, que al seu torn s’associa amb complicacions greus. Com que no hi ha cap estàndard teràpia per a aquesta malaltia autoimmune, són més difícils de predir altres complicacions. Si no es tracta, la síndrome d’Evans provoca gairebé sempre la mort del pacient.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si es nota falta d’alè, hemorràgies greus i altres signes típics de la síndrome d’Evans, s’ha de consultar amb un metge. Complicacions com anèmia or trombosi requereixen tractament hospitalari immediat. Si es produeix un sagnat greu com a conseqüència d’un accident o caiguda, s’ha de trucar immediatament al metge d’urgències. La persona afectada ha de passar diversos dies a l'hospital. Després d’acabar el tractament, s’indiquen visites de control periòdiques al metge responsable. Persones amb existents malalties autoimmunitàries com la síndrome de Sjöjgren o sistèmica lupus eritematós estan particularment en risc. 벤치와 필드에서 이탈리아 팀을 시작 거의 XNUMX % 예약에 피를로, 부폰과 발로 텔리와 같은 별, 상반기 XNUMX XNUMX에서 무승부로 끝났다. Squadra Azzurra의 단지 XNUMX 분의 범위에서 세 가지 목표와 하반기의 시작 부분에서 "폭발". tal com influença A i hepatitis virus així com malalties tumorals i els defectes immunitaris també són desencadenants típics. Qualsevol persona afectada per aquestes malalties o que pertanyi a grups de risc ha de consultar immediatament el seu metge de família amb els símptomes esmentats al principi. Altres contactes són l’internista, el dermatòleg o l’especialista en malalties autoimmunitàries. En cas de complicacions greus, el millor és posar-se en contacte amb el servei mèdic d’emergències o la persona afectada s’ha de portar directament a la clínica més propera.
Tractament i teràpia
Des de la descripció inicial de la síndrome d 'Evans el 1949 i el 1951, el administració of glucocorticoides ha estat preferentment predominant. En fer-ho, el metge intenta obtenir el hematòcrit per sobre del 30 per cent o el hemoglobina nivell superior a 10 g / dL. No obstant això, si el metge no observa cap canvi significatiu o millora i es documenten les recaigudes, immunosupressors or immunoglobulines es pot administrar per pal·liar els símptomes i les queixes. Aquests inclouen, per exemple, ciclosporina, danazol de la vincristina. Fins i tot l’anomenada aplicació fora de l’etiqueta de Rituximab és possible i ja ha tingut èxit (segons estudis individuals). Depenent del curs de la malaltia, també es pot considerar eliminar el pacient melsa. En el curs de l'esplenectomia, el tendència sagnant es pot tractar (simptomàticament); la remissió s’observa en un 20% a un 40% dels casos. Mitjançant medul · la òssia trasplantament, és possible que es puguin tractar amb èxit casos recurrents o incontrolables. El metge es preocupa principalment pels símptomes de la síndrome d’Evans. Això significa que l'estabilització circulatòria mesures s’estableixen, que per una banda es refereixen als factors de coagulació i, per altra banda, s’observa el concentrat eritrocitari. Tot i això, cal tenir en compte que tot teràpia les recomanacions, basades en la síndrome d'Evans, només es basen en sèries de casos, així com en informes de casos individuals. Fins ara no hi ha estudis controlats que posin de manifest amb claredat quina teràpia realment va obtenir el major èxit. En considerar que encara no s'ha trobat cap causa definitiva que desencadeni la síndrome d'Evans, només es pot aplicar una teràpia basada en símptomes; això significa que, en sentit estricte, la síndrome d'Evans és incurable.
Perspectives i pronòstic
La síndrome d’Evans no té cura fins ara. El pronòstic és pobre perquè, fins ara, no hi ha manera de tractar la malaltia autoimmune de manera causal. Una gran proporció de pacients moren per la malaltia condició d'aquí a uns mesos o anys. El pronòstic es millora si es detecta la síndrome d’Evans en una fase inicial. Per tant, es pot notar una millora dels símptomes en pacients en la seva infància si la teràpia es duu a terme constantment. El pacient rep regularment glucocorticoides així com immunosupressors com ara la vincristina o ciclosporina, que regulen el sistema immune i hemoglobina nivells. Eliminació del fitxer melsa llauna lead a la millora del 20 al 40 per cent dels casos. Els pacients tenen menys probabilitats de patir tendències hemorràgiques sense l’òrgan i també pateixen menys infeccions. El pronòstic és pitjor en casos recurrents. Aleshores, sovint l’única opció que queda és a medul · la òssia trasplantament, que pot suposar una gran càrrega per a la persona afectada. Si l’operació té èxit, es poden produir diverses complicacions i efectes tardans. Tancar mèdic monitoratge és essencial per detectar-los i tractar-los health problemes en una etapa inicial. Així, en la síndrome d’Evans, el pronòstic depèn de diversos factors, com l’edat del pacient i el curs de la malaltia autoimmune.
Prevenció
Fins ara no es coneixen causes reals que desencadenin la síndrome d’Evans. Per aquest motiu, les persones no poden prevenir la malaltia extremadament rara.
Seguiment
En la majoria dels casos de síndrome d’Evans, les opcions d’atenció de seguiment són molt limitades. En aquest cas, el pacient es basa principalment en el tractament mèdic directe d'un metge per alleujar els símptomes de manera duradora i eficaç. Els afectats per la síndrome d’Evans depenen de prendre medicaments. S’ha de procurar que la medicació es prengui correctament i, sobretot, amb regularitat. En cas d’incerteses, sempre s’ha de consultar amb un metge per evitar més queixes. A més, és possible interaccions o fins i tot els efectes secundaris també s’han de considerar i consultar amb un metge. En molts casos, els pacients amb síndrome d’Evans també depenen de la medul·la òssia trasplantament. Després d’aquest procediment quirúrgic, l’afectat sempre ha de descansar i tenir cura del seu cos. S’ha d’abstenir sempre de l’esforç o de les activitats estressants i atlètiques per no forçar el cos innecessàriament. Atès que la síndrome d'Evans també pot provocar trastorns psicològics, la cura intensiva i afectuosa de la persona afectada té un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia. El contacte amb altres pacients de la malaltia també pot ser molt útil en aquest sentit.
Què pots fer tu mateix?
Les opcions d’autoajuda són molt limitades per als pacients amb síndrome d’Evans. A causa de la seva escassa aparició, la malaltia no ha estat prou investigada i, per tant, gairebé no ofereix enfocaments per alleujar els símptomes de la vida quotidiana. Com a mesura preventiva contra anèmia, els afectats es poden autoajudar mesures mitjançant la seva ingesta dietètica. Consum suficient de de ferro és particularment important. Aliments com el porc fetge, les ostres, les mongetes blanques, les llenties, els pèsols, els rovellons i la remolatxa contenen nivells particularment elevats d’element traça. Si aquests aliments s'inclouen regularment en els menjars, la proporció de de ferro a la sang augmenta. A més, es poden consumir aranja, ja que aquest aliment s’elimina metalls pesants de l'organisme, que tenen un efecte inhibidor sobre la utilització de de ferro. Bàsicament, una persona equilibrada i sana dieta és important per al pacient. Cal evitar greixos i substàncies nocives. Fumar o el consum de alcohol s’ha d’evitar. Un subministrament adequat d’oxigen i passejades regulars a l’aire fresc ajuden a millorar el benestar. L’estabilitat mental és particularment important a l’hora d’afrontar la malaltia en la vida quotidiana. Les converses amb familiars i amics o l’intercanvi digital amb altres persones afectades són útils. Per a la reducció d’emocionals estrès, relaxació es poden utilitzar mètodes addicionals.
