La síndrome de SAPHO és una malaltia del grup de malalties reumàtiques associades als símptomes cardinals de sinovitis, acne, pustulosi, hiperostosi i osteitis. Es creu que la causa és una pell infecció. Fins ara, el tractament ha estat purament simptomàtic.
Què és la síndrome SAPHO?
Les malalties reumàtiques formen un cercle de malalties associades dolor afeccions del sistema musculoesquelètic. Una malaltia multifacètica del cercle de les malalties reumàtiques és l'anomenada síndrome SAPHO. El nom és un acrònim de les primeres lletres dels símptomes característics. En conseqüència, els símptomes inclouen principalment sinovitis, acne, pustulosi, hiperostosi i osteitis. En la majoria dels casos, els símptomes individuals no s’identifiquen immediatament com un quadre clínic coherent a causa de la variabilitat en l’expressió. La síndrome SAPHO afecta generalment a dones i homes joves. Ni la incidència ni la prevalença de la síndrome encara no són segures. Com que només s’han documentat uns 20 casos en un termini de 20 anys, se sospita una incidència relativament baixa. La síndrome s’associa amb pell infeccions, psoriasi, sacroiliitis, malaltia intestinal i La malaltia de Lyme.
Causes
Encara no es coneix l’etiologia exacta de la síndrome SAPHO. No s’espera una etiologia uniforme a causa de la variabilitat de la malaltia. Com que tots els casos de la síndrome semblen estar associats a símptomes dermatològics, causants pell la infecció actualment es considera la causa més probable. Per tant, l’etiopatogènesi especula sobre una infecció subclínica causant en forma de, per exemple, acne, a partir de la qual és immune-reactiu osteomielitis es podria desenvolupar. El simptomàtic que l’acompanya periostitis i el fàsic dolor ossi dels pacients també es podria deure a aquesta causa. El mateix s’aplica a l’adjacent sinovitis. No es pot aclarir de manera concloent com podrien ser detallades les correlacions. Els factors genètics també poden estar implicats en el desenvolupament de la malaltia. Almenys això ho suggereix el model animal de ratolí cmo, que documentava els cúmuls familiars.
Símptomes, queixes i signes
Els pacients amb síndrome SAPHO pateixen símptomes de gravetat i variabilitat variables. Es considera que els símptomes cardinals són els símptomes que formen acrònims de sinovitis, acne, pustulosi, hiperostosi i osteitis. En molts casos, els símptomes són completament diferents en diferents pacients. Els símptomes principals solen associar-se a altres signes de la malaltia, especialment fatiga, greu dolor símptomes o símptomes gastrointestinals. A causa dels seus símptomes dérmics, els pacients solen estar desfigurats. Degut a la seva dolor, també tenen una capacitat limitada per participar en la vida quotidiana. La pustulosi dels individus afectats se sol concentrar a les mans i als peus. Les hiperostosis són presents preferentment a l’articulació esternoclavicular. L’ostitis es pot presentar com a espondiloartropatia, espondilodiscitis, multifocal recurrent crònica osteomielitis, o arthroosteitis pustular. No tots els pacients poden presentar cada un dels cinc símptomes cardinals.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Elevació dels marcadors HLA-B8 i HLA-B27 no és un criteri diagnòstic obligatori per a la síndrome SAPHO. Només una proporció de pacients presenta una elevació. Per al diagnòstic, la sinopsi dels símptomes és decisiva. En molts casos, la variabilitat de l’expressió dificulta el diagnòstic precoç. El diagnòstic es basa en tècniques d’imatge com l’esquelètic gammagrafia i ressonància magnètica, ja que totes les troballes de laboratori de la síndrome SAPHO es consideren de poc caràcter. El diagnòstic precoç suggereix un pronòstic favorable. Tanmateix, com que la síndrome en general no es porta al diagnòstic fins a les fases avançades, és rar el pronòstic absolutament favorable. En les etapes posteriors de la síndrome, el pronòstic depèn en gran mesura dels símptomes, que poden variar molt de gravetat segons els casos.
complicacions
En primer lloc, els afectats amb síndrome SAPHO pateixen molèsties greus a la pell. Això també pot resultar en una estètica reduïda, de manera que les persones afectades ja no se senten còmodes ni pateixen complexos d’inferioritat i disminueixen significativament l’autoestima. lead a trastorns psicològics o depressió. A més, la majoria de pacients de la síndrome també pateixen fatiga i permanent cansament, que, però, no es pot compensar amb l’ajut del son. Fins i tot les coses i activitats quotidianes són difícils per a la majoria dels afectats, de manera que depenen de l’ajut d’altres persones en la vida quotidiana. La majoria dels pacients depenen d’un tractament psicològic per pal·liar els símptomes. No obstant això, l’ús de medicaments també és necessari per a aquesta síndrome. Com a norma general, l’esperança de vida no es veu afectada.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La síndrome SAPHO sempre ha de ser tractada per un metge. En el pitjor dels casos, també pot lead fins a la mort de la persona afectada si no es produeix un tractament oportú de la síndrome. Per aquest motiu, el diagnòstic precoç i el tractament de la síndrome sempre tenen un efecte positiu en el curs posterior de la malaltia. Cal consultar un metge si el pacient pateix acne molt greu. En aquest cas, també hi ha pústules a la pell i la pell sol estar afectada per enrogiment i picor. En molts casos, fatiga també indica la malaltia, especialment si es produeix durant un llarg període de temps i també sense un motiu particular. Tanmateix, no tots els símptomes han d’estar presents per indicar la síndrome SAPHO. El diagnòstic inicial de la síndrome el pot fer un metge de capçalera o un dermatòleg. La malaltia no limita ni redueix l’esperança de vida de la persona afectada. Com a regla general, la síndrome es pot tractar relativament bé, generalment resultant en una cura completa.
Tractament i teràpia
El teràpia de la síndrome SAPHO correspon fins ara a un tractament purament simptomàtic. Com que les causes no s’han aclarit de manera concloent, només es poden tractar els símptomes individuals. Per tant, la síndrome no és curable fins ara. Antiinflamatori no esteroide les drogues com ara els AINE, estan disponibles per al tractament simptomàtic dels pacients. A més, els pacients solen haver de canviar la seva vida com a part del tractament i, per exemple, evitar permanentment el dolor estrès. En molts casos, l’atenció fisioterapèutica ha conduït a una millora dels símptomes i sobretot dels símptomes del dolor. Com que es suggereix una connexió immunològica, actualment també s’utilitzen substàncies immunosupressores com els corticoides per tractar els afectats. A més, abordatges terapèutics amb substàncies com MTX i colchicina s’han descrit. S'ofereixen enfocaments terapèutics addicionals amb bifosfonats tal com àcid zoledrònic. Individual antibiòtics actualment també s'estan provant, per exemple doxiciclina i azitromicina. Immunosupressor teràpia també pot ser servit per interferó teràpia. Com que la síndrome SAPHO és percebuda sovint pels pacients com una desfiguració, l’atenció psicoterapèutica acompanya teràpia física en casos individuals. En teràpia, els pacients aprenen a fer front millor a la seva malaltia i a processar l’experiència de la desfiguració. L’estabilització de la situació psicològica ha mostrat efectes positius sobre el curs de la malaltia en relació amb moltes malalties diferents i, en casos individuals, fins i tot ha alleujat els problemes de dolor percebuts subjectivament.
Prevenció
Tot i que ara hi ha especulacions lògiques sobre la causa de la síndrome de SAPHO, les causes definitives encara no es coneixen amb detall. Com que l’etiologia no és clara, no hi ha profilàctica mesures estan disponibles fins ara. Per tant, res no pot prevenir la síndrome en aquest moment.
Seguiment
En la majoria dels casos, les persones afectades amb síndrome SAPHO en tenen molt poques i també molt limitades mesures de cura posterior directa a la seva disposició. Per aquest motiu, les persones afectades haurien de buscar atenció mèdica per a aquesta malaltia en una etapa molt primerenca, evitant així altres possibles complicacions i símptomes, ja que no es pot curar per si sola. Atès que la síndrome de SAPHO és una malaltia genètica, no es pot curar completament. Per tant, si es desitja un nen, sempre s’han de fer proves genètiques i assessorament primer per evitar la recurrència de la malaltia en els descendents. En la majoria dels casos, la síndrome SAPHO es pot alleujar bé mesures of fisioteràpia o fisioteràpia. La persona afectada també pot realitzar molts dels exercicis a casa per evitar que es produeixin altres queixes i accelerar el procés de curació. La majoria de persones que pateixen síndrome de SAPHO també depenen de prendre medicaments. S'han de seguir totes les instruccions del metge i primer s'ha de consultar un metge si hi ha alguna pregunta o si hi ha alguna cosa que no estigui clara. Així mateix, s’ha d’observar la dosi prescrita i la ingesta regular.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients diagnosticats de síndrome SAPHO poden adoptar diverses mesures per pal·liar els seus símptomes. Mantenir el cos adequadament calent, evitar corrents d’aire i portar roba de protecció a fred medi ambient s’aconsella. Afavoreixen el benestar i eviten possibles complicacions. L’aparell locomotor s’ha de protegir adequadament de situacions de sobrecàrrega. La realització de tasques quotidianes s’ha de fer d’acord amb les especificacions de l’organisme. Si és possible, s’hauria de reestructurar la realització d’activitats físiques o obligacions en la vida quotidiana. S’han de redistribuir en consulta amb persones de l’entorn proper. Exercicis i unitats d 'entrenament de l' àrea de fisioteràpia pot ajudar a aconseguir alleujament de les queixes existents. Aquestes sessions de formació poden ser utilitzades independentment per la persona afectada en qualsevol moment de la vida quotidiana. Donen suport a l’organisme i ajuden a fer front a la malaltia. Les teràpies cognitives poden ajudar a tractar el dolor existent. Els pacients informen que els mètodes de relaxació també són útils. L'ús regular de entrenament autogènic, meditació or ioga han demostrat que poden aportar èxit com a formes d’autoajuda. Els pacients es queixen sovint de fatiga. S'han de permetre períodes de descans suficients a la vida quotidiana i permetre al cos temps de regeneració. A aquest efecte, també és recomanable optimitzar la higiene del son.
