Proteïna estructural: funció i malalties

estructural proteïnes serveixen principalment com a bastides de tracció a les cèl·lules i als teixits. Normalment no tenen funció enzimàtica, de manera que normalment no interfereixen en els processos metabòlics. Estructural proteïnes solen formar fibres llargues i donen, per exemple, lligaments, tendons i ossos seva força i la motilitat, la seva mobilitat. Diversos tipus d’estructures diferents proteïnes representen aproximadament el 30% de totes les proteïnes que es produeixen en humans.

Què és la proteïna estructural?

Proteïnes que donen principalment als teixits la seva estructura i tracció força es coneixen col·lectivament com a proteïnes estructurals. Les proteïnes estructurals es caracteritzen pel fet que generalment no participen en processos metabòlics enzimàtic-catalítics. Les escleroproteïnes, que es compten entre les proteïnes estructurals, solen formar una cadena llarga molècules en la forma d' aminoàcids encadenats, units cada un per enllaços peptídics. Les proteïnes estructurals solen tenir seqüències recurrents d’aminoàcids que permeten la molècules tenir estructures secundàries i terciàries especials com a doble o triple hèlix, cosa que condueix a una mecànica especial força. Les proteïnes estructurals importants i conegudes inclouen la queratina, col·lagen i elastina. La queratina és una de les proteïnes estructurals que formen fibra que dóna estructura a l’epidermis, cabell i les ungles. Els col·lagens formen el grup més gran de proteïnes estructurals, que representen més del 24% de totes les proteïnes que es troben al cos humà. Una característica sorprenent dels col·làgenos és que cada tercer aminoàcid és glicina i hi ha una acumulació de la seqüència glicina-prolina-hidroxiprolina. Els col·làgens resistents a les llàgrimes són els components més importants de ossos, dents, lligaments i tendons (teixit connectiu). A diferència dels col·làgens, que són difícilment estirables, l’elastina proporciona estirabilitat a determinats teixits. Per tant, l’elastina és un component important als pulmons, a les parets de sang d'un sol ús i multiús. i en la pell, entre altres coses.

Funció, efecte i tasques

Diverses classes de proteïnes se subministren sota el terme proteïna estructural. Totes les proteïnes estructurals tenen en comú que la seva funció principal és proporcionar estructura i força als teixits en què es troben. Això requereix una àmplia gamma de propietats estructurals necessàries. Els col·làgenos, que formen la proteïna estructural dels lligaments i tendons, entre altres coses, són extremadament resistents a les llàgrimes, ja que els lligaments i els tendons estan sotmesos a forts esforços en termes de resistència a les llàgrimes. Com a component a ossos i les dents, els col·làgens també s’han de poder formar fractura-estructures resistents. Altres teixits del cos requereixen una elasticitat especial a més de la resistència a la llàgrima per poder adaptar-se a les condicions respectives. Aquesta tasca la realitzen proteïnes estructurals que pertanyen a les elastines. Es poden estirar i són comparables fins a cert punt amb les fibres elàstiques dels teixits del teixit. Les elastines permeten un funcionament ràpid volum ajustaments a sang d'un sol ús i multiús., pulmons i diverses pells i membranes que contenen òrgans i han de fer front als canvis de volums d’òrgans. Els col·làgens i les elastines també es complementen en humans pell per proporcionar força i capacitat per canviar la pell. Tot i que els col·lagens dels lligaments i tendons garanteixen principalment la resistència al trencament en una direcció específica, les queratines, que formen part de les ungles i ungles dels peus, ha de proporcionar força plana (bidimensional). Una altra classe de proteïnes estructurals està formada per les anomenades proteïnes motores, que són el component principal de les cèl·lules musculars. La miosina i altres proteïnes motores tenen la capacitat de contraure’s en resposta a un estímul neuronal específic, cosa que fa que el múscul s’escurci temporalment mentre gasta energia.

Formació, aparició i propietats

Les proteïnes estructurals, com altres proteïnes, se sintetitzen a les cèl·lules. El requisit previ és que el subministrament de l’adequat aminoàcids està assegurat. En primer lloc, diverses aminoàcids s’uneixen per formar pèptids i polipèptids. Aquests fragments d’una proteïna s’uneixen al reticle endoplasmàtic rugós per formar fragments més grans i després la molècula de proteïna completa. Les proteïnes estructurals que han de realitzar funcions fora de les cèl·lules de la matriu extracel·lular reben una etiqueta i són transportades a l’espai extracel·lular per exocitosi mitjançant vesícules secretores. Les propietats requerides de les proteïnes estructurals cobreixen un ampli espectre entre la resistència a la tracció i l’elasticitat. Les proteïnes estructurals solen aparèixer només com a components dels teixits, de manera que concentració no es pot mesurar fàcilment directament. Per tant, un òptim concentració no es pot especificar.

Malalties i trastorns

Les tasques polifacètiques que han de realitzar les diverses proteïnes estructurals suggereixen que també es poden produir disfuncions que condueixen a trastorns i símptomes. De la mateixa manera, es pot produir una disfunció dins de la cadena de síntesi perquè hi ha una gran quantitat de enzims i vitamines són necessaris per a la síntesi. Els trastorns més notables es produeixen quan, a causa d’un subministrament insuficient d’amino àcids, no es poden sintetitzar les proteïnes corresponents. La majoria dels amino necessaris àcids pot ser sintetitzat pel propi cos, però no el aminoàcids essencials, que s’ha de subministrar externament en forma d’aliment o dietètic suplements. Fins i tot amb un subministrament adequat d’amino essencials àcids, absorció al intestí prim pot estar deteriorat i causar deficiència per malaltia o per ingestió de toxines o com a efecte secundari de certs medicaments. En aquest context és una malaltia ben coneguda, encara que rara Distròfia muscular de Duchenne. La malaltia és causada per un defecte genètic al cromosoma x, de manera que només els mascles es veuen afectats directament. El general un defecte condueix al fet que la proteïna distrofina estructural, responsable de l’ancoratge de les fibres musculars dels músculs esquelètics, no es pot sintetitzar. Això es tradueix en Distròfia muscular amb un curs sever. Una altra malaltia hereditària, també rara, condueix a la mitocondriopatia. Diversos coneguts general els defectes de l'ADN i l'ADN mitocondrial poden causar mitocondriopatia. La composició alterada de certes proteïnes estructurals mitocondrials provoca una disminució del subministrament d’energia a tot l’organisme.