El 1924, els cardiòlegs nord-americans Emanuel Libman i Benjamin Sacks a l’hospital Mount Sinai de Nova York van observar per primera vegada una forma de endocarditis que no va ser causat per un agent infecciós. Per tant, inicialment es van referir a això com a "atípic verruc endocarditis". En total, van observar i van seguir la malaltia en quatre pacients diferents. Amb els anys, aquesta forma de endocarditis llavors va rebre el nom dels seus dos descobridors i ara només es coneix com endocarditis Libman-Sacks. Es produeix principalment en dones de 30 anys o més en el curs del sistema lupus eritematós. Com que el seu diagnòstic és bastant difícil, presenta complicacions i, en el pitjor dels casos, fins i tot valvular o cor els fracassos són relativament comuns.
Què és l’endocarditis Libman-Sacks?
L’endocarditis Libman-Sacks, abreujada LSE, representa una forma especial d’endocarditis, que és inflamació dels endocardi dels cor això no és causat per una infecció. Sol ocórrer principalment en el context de malalties sistèmiques cròniques lupus eritematós, i es caracteritza per canvis fibròtics a la cor vàlvules, principalment la vàlvula mitral i la vàlvula aòrtica. En els pitjors casos, la malaltia pot evolucionar cap a la insuficiència cardíaca i la mort.
Causes
La causa de l’endocarditis Libman-Sacks és una malaltia sistèmica anomenada lupus eritematós. És una malaltia autoimmune generalitzada que es pot presentar amb canvis en tots els òrgans. La malaltia sol evolucionar en episodis i afecta principalment a dones a partir dels 30 anys, de manera que l’endocarditis Libman-Sacks també es troba gairebé exclusivament en el sexe femení. Els principals símptomes del lupus sistèmic són: papallona eritema a la cara i inflamació dels articulacions (artritis), però els ronyons, els pulmons i el cor també es veuen afectats amb freqüència. L’endocarditis es produeix quan el cos produeix autoanticossos i complexos immunitaris que ataquen teixit connectiu. Els desencadenants d’aquesta formació de complexos immunes inclouen Radiació UV, infecció vírica, medicaments i estrès.
Símptomes, queixes i signes
L’endocarditis de Libman-Sacks sol ser asimptomàtica o fins i tot del tot asimptomàtica. Si es produeixen símptomes, solen ser una expressió de malaltia concomitant, com ara insuficiència valvular. Grans vegetacions a la vàlvules cardíaques, especialment les vàlvules mitral i aòrtica, són típiques. Normalment són fibròtics o consisteixen en cèl·lules endotelials proliferants, miòcits i cèl·lules inflamatòries mononuclears. No obstant això, la majoria de les vegetacions són molt petites i no tenen significació hemodinàmica. Només quan es fan molt grans també poden causar problemes de naturalesa mecànica o hemodinàmics en forma d’embolis. La funció de les cordes tendinades es pot veure limitada pel fet que presenten un engrossiment sever. Es troben freqüentment infiltrats inflamatoris locals. No és estrany pleuresia or pericarditis a produir-se a més. La insuficiència de la vàlvula terminal afecta al voltant del deu per cent dels pacients. En aquesta etapa, patològic el murmuri del cor es pot detectar en auscultació i signes de la insuficiència cardíaca apareixen. Aquests inclouen símptomes generals com deteriorament de la capacitat d’exercici, debilitat i fatiga, però també dispnea, arítmies cardíaques i edema. El pacient pot esdevenir cianòtic i el coll les venes poden esdevenir destacades. Si es coneix el lupus eritematós, s’ha de prestar especial atenció a la possible presència d’endocarditis.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic de l’endocarditis Libman-Sacks és sovint difícil perquè no sempre es poden visualitzar els signes de la malaltia. Per tant, primer és molt important obtenir-ne una de bona i detallada historial mèdic. Aquí s’hauria de prestar una atenció especial a les malalties anteriors existents, que ja poden ser indicatives, així com als possibles símptomes d’un lupus eritematós potser no reconegut anteriorment. Els canvis típics de laboratori que es poden produir són les transaminases elevades, bilirubina, creatininai urea. En el curs del diagnòstic aparatiu, un ECG, a pit Radiografia i un ecocardiografia sempre s’ha de realitzar. Transesofàgic ecocardiografia és clarament superior a l’ecocardiografia transtoràcica. A més, la sonografia per determinar la mida del cor, cateterisme cardíac per al dèbit cardíac i coronari angiografia per avaluar sang també es pot realitzar un flux. Si l’endocarditis de Libman-Sacks es manté desapercebuda durant molt de temps, complicacions com ara pleuresia, pericarditis, insuficiència valvular, la insuficiència cardíacai es poden produir embolis. El pronòstic depèn de diversos factors. Entre els principals, hi ha el moment del diagnòstic, l'edat del pacient, altres malalties cròniques, la malaltia sistema immune, i (pre) dany al cor.
complicacions
Els símptomes i les complicacions de l’endocarditis Libman-Sacks varien àmpliament. En molts casos, la malaltia progressa completament sense símptomes o només amb símptomes molt lleus i menors, de manera que no és necessari un tractament directe d’aquesta malaltia. No obstant això, els afectats poden patir insuficiència valvular i, en el pitjor dels casos, morir-ne. No és estrany que es produeixin hemorràgies o greus febre que es produeixi. A més, el pacient pateix una tolerància a l'exercici reduïda i una debilitat general. Fatiga també s’instal·la i l’afectat ja no participa activament a la vida. A més, també es poden produir alteracions i queixes del cor, que poques vegades lead a la inquietud interior. La qualitat de vida de la persona afectada es veu considerablement reduïda i limitada per l’endocarditis de Libman-Sacks. El del pacient concentració també pot reduir-se per l'endocarditis de Libman-Sacks. No és possible tractar l’endocarditis de Libman-Sacks de manera causal. Per tant, el tractament de la malaltia té lloc simptomàticament, però no lead a un curs positiu de la malaltia en tots els casos. Per regla general, els pacients depenen de prendre medicaments la resta de la seva vida. En general, no es pot predir si això comporta una reducció de l’esperança de vida.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Sovint és difícil determinar el moment de consultar un metge per a l’endocarditis de Libman-Sacks. En molts casos, la malaltia es manté asintomàtica durant molt de temps, de manera que es produeixen troballes incidentals en aquesta etapa de la malaltia. En principi, la persona afectada hauria de consultar un metge tan aviat com noti una sensació de malaltia, un malestar general o una sensació difusa de canvis físics. Si canvia l'aparença del fitxer pell es produeixi sense cap motiu aparent, és recomanable visitar el metge. En cas de formació d’àlbers, decoloració o picor, s’ha de consultar un metge. A fatiga, la desídia o l'apatia són indicis d'irregularitats que caldria investigar. Alteracions del ritme cardíac, problemes de son reparador o irregularitats de la circulació s’hauria d’investigar i tractar. En molts casos, es necessiten diversos exàmens i proves abans de fer un diagnòstic d’endocarditis Libman-Sacks. Per tant, la persona afectada ha de consultar un metge si els símptomes existents són constants o augmenten. Si es produeix edema, si es produeix una disminució del rendiment o si es desenvolupa debilitat interna, la persona afectada necessita atenció mèdica. Si respiració està pertorbat o hi ha falta d'alè, cal un metge. Si els símptomes persisteixen durant un període de temps més llarg, el cor pot estar molt estressat. Cal iniciar una visita al metge abans d’hora per evitar complicacions greus.
Tractament i teràpia
Optimal teràpia per al tractament de l’endocarditis Libman-Sacks encara no es coneix. L’enfocament principal és tractar la malaltia subjacent amb fàrmacs immunosupressors tal com cortisona, tot i que el seu benefici per a la LSE no s'ha demostrat clarament. Les intervencions quirúrgiques són força desaconsellables perquè s’associen a taxes elevades de complicacions. General mesures incloure sang reducció de pressió, descans físic, teràpia d’exercici, exercicis respiratoris i nicotina abstinència. Els medicaments que s’utilitzen quan la insuficiència cardíaca ja és present són: Glucocorticoides, diürètics, Inhibidors de l'ECA, bloquejadors beta, antiarrítmics, i anticoagulants.
Perspectives i pronòstic
El diagnòstic més primerenc possible és important per obtenir un bon pronòstic. Sovint apareixen dificultats en aquest moment perquè els símptomes de la malaltia sovint es produeixen en paral·lel amb altres malalties, cosa que dificulta la clarificació de la causa exacta. A més, els símptomes es manifesten individualment en els pacients i, per tant, sovint lead a resultats molt diferents en la valoració del health condició pel metge. Si es deixa sense tractar i desapercebut, el curs de la malaltia és difícil i el pronòstic és desfavorable. Es desenvolupen malalties conseqüents, que poden provocar la mort prematura de la persona afectada. L'activitat cardíaca està considerablement restringida, de manera que en el transcurs posterior es pot produir un fracàs de l'activitat de l'òrgan o es produeixen embolismes que posen en perill la vida. A més, es pot fer evident un curs crònic de la malaltia. Els pacients majors d’edat i que presenten afeccions preexistents són més propensos a patir un deteriorament permanent de l’endocarditis Libman-Sacks. El estrès causada per la malaltia és sovint difícil de regular per l’organisme. En individus fonamentalment sans, el diagnòstic precoç i l’inici del tractament mèdic, el pronòstic millora molt. No obstant això, a llarg termini mesures per donar suport a l'activitat cardíaca són necessaris i s'han de fer controls periòdics de la funció cardíaca. En cas contrari, hi ha un risc de complicacions i danys irreparables en els òrgans.
Prevenció
Malauradament, no existeix una prevenció eficaç contra l’aparició d’endocarditis Libman-Sacks. Tanmateix, com que s’associa amb lupus eritematós sistèmic, com s’ha esmentat anteriorment, s’ha de procurar evitar al màxim els possibles desencadenants coneguts de recaigudes. Això inclou, sobretot, evitar l'exposició intensa al sol, és a dir Radiació UV, Però també estrès o alguns medicaments. Si SLE ja existeix, és important tractar-lo segons les pautes i intentar controlar-lo.
Seguiment
L’endocarditis Libman-Sacks s’associa amb diverses complicacions i símptomes, de manera que sempre ha de ser tractada per un metge. La majoria dels pacients se senten cansats i fatigats permanentment com a conseqüència d’aquesta malaltia, mentre que tampoc poden participar activament en la vida diària. Atès que la malaltia és generalment
Atès que la malaltia no sol curar-se del tot, l'atenció postvival es dirigeix principalment a limitar els símptomes i millorar la qualitat de vida dels afectats. Al mateix temps, els pacients s’han d’informar sobre qualsevol complicació. S’ha d’evitar el màxim esforç físic i l’estrès. A causa del risc relativament alt de complicacions, és aconsellable treballar-les totes mesures en col·laboració amb un cardiòleg. El cor condició també significa una càrrega psicològica que es pot treballar en l'assessorament terapèutic. Molts dels afectats pateixen depressió o altres queixes psicològiques, que també poden tenir un efecte negatiu sobre els símptomes de la malaltia. L’evolució posterior d’aquesta malaltia depèn en gran mesura del moment del diagnòstic, de manera que normalment no és possible fer un pronòstic general sobre l’eficàcia de l’atenció de seguiment. També és possible que l’endocarditis Libman-Sacks redueixi l’esperança de vida de la persona afectada.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
No hi ha tractament causal disponible per a l’endocarditis Libman-Sacks. El tractament mèdic se centra a alleujar els símptomes i protegir el pacient amb un marcapassos i altres mesures preventives. Les mesures d’autoajuda se centren en les visites periòdiques al metge i en parlar amb altres persones afectades. A més, s’ha de prestar atenció a símptomes i molèsties inusuals que puguin indicar un empitjorament de la malaltia cardíaca. Els pacients poden fer exercici moderat. Tot i això, totes les activitats físiques s’han de discutir prèviament amb el metge responsable. El dieta s’ha de canviar en col·laboració amb un nutricionista. Cal evitar aliments que puguin sobrecarregar o fins i tot danyar el cor. Aquests inclouen aliments amb molta sal i sucre contingut, així com cafè i alcohol. Relaxació els exercicis ajuden a palpitacions i estrès. Això pot reduir considerablement el risc d'un atac del cor.
