Sistèmica progressiva esclerodèrmia (PSS) és una malaltia inflamatòria crònica de la teixit connectiu i el sistema vascular causat per una desregulació del cos sistema immune. Les dones són més freqüentment afectades per la sistemàtica progressiva esclerodèrmia que els homes.
Què és l’esclerodèrmia sistèmica progressiva?
Sistèmica progressiva esclerodèrmia (PPS) és una crònica inflamació dels teixit connectiu i sistema vascular de la pell i òrgans interns que resulta d’una disfunció sistema immune (malaltia autoimmune). A causa d'una desregulació de la sistema immune, en l'esclerodèrmia sistèmica progressiva, el sistema immunitari ataca el col·lagenós propi del cos teixit connectiu (colagenosi) i provoca reaccions inflamatòries que lead a una pèrdua d 'elasticitat del pell, i posteriorment també dels òrgans, i fins a l’enduriment (esclerosi). Això es tradueix en un edema dels dits i les mans, així com de l’esclerodactilia, la cara de la màscara característica de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva per pèrdua d’expressió facial, disfàgia per escurçament del frenú lingual i inflamació articulacions (artràlgies).
Causes
Els símptomes típics de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva són causats per una disfunció immune, en la qual el sistema immunitari ataca les estructures pròpies del cos, en particular el teixit connectiu col·lagenós i el sistema vascular del pell i òrgans interns, provocant reaccions inflamatòries. A més, en l’esclerodèrmia sistèmica progressiva es produeix una desregulació de determinades cèl·lules del teixit connectiu (fibroblasts), cosa que fa que se sintetitzin més col·lagen, que s'acumula a la pell i provoca la canvis de pell característic de l 'esclerodèrmia sistèmica progressiva i, a mesura que avança, del teixit conjuntiu i dels canvis vasculars del òrgans interns. Encara no es coneixen els desencadenants d'aquesta desregulació. A més de factors genètics, antígens vírics i bacterians, així com certs les drogues, tumors, llum ultraviolada i sexe les hormones es discuteixen com a desencadenants de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva es poden dividir en tres etapes. Inicialment, canvis de pell i engrossiment a les mans i als peus. L’etapa inicial de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva també es caracteritza per un edema de les mans. El teixit connectiu s’endureix cada vegada més. Es trenca. Síndrome de Raynaud també és típic. Es caracteritza per unes mans blanquinoses-blavoses, poc perfuses. De vegades necrosi de les zones tenses de la pell carregades de teixit cicatricial endurit es produeix en aquesta etapa. L’expressió facial es redueix cada vegada més. La tensió cutània progressiva provoca trets facials semblants a les màscares. Des del llavi la regió també es pot veure afectada per l’augment de l’enduriment dels teixits, que radia arrugues sovint es formen al voltant del boca obertura. El boca es fa cada vegada més petit. Mèdicament, això s’anomena microstomia. Petit sang d'un sol ús i multiús. a la cara sovint es dilaten formant telangiectasies. La pigmentació de la pell també es pot alterar sorprenentment. En la segona etapa, els inflamats i amb edema articulacions ja no es pot moure sense restriccions i dolor a causa de l’augment de l’estrenyiment de la pell. L'esclerodèrmia sistèmica progressiva causa curvatura dels dits o dels dits dels peus. La tercera etapa de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva afecta els òrgans interns. Aquests també es veuen cada vegada més afectats per l’enduriment. Això condueix a òrgans digestius endurits, fibrosi pulmonar, i dificultat per empassar a causa de canvis escleròtics a l'esòfag i cavitat oral.
Diagnòstic i curs
L’esclerodèrmia sistèmica progressiva es diagnostica sobre la base dels símptomes que presenten, particularment canvis de pell. El diagnòstic es confirma mitjançant el mostreig i l’anàlisi de teixits (biòpsia) de les zones afectades de la pell i en el transcurs d’un sang prova. En presència d 'esclerodèrmia sistèmica progressiva, el concentració de certs immunològics proteïnes, els anomenats antígens antinuclears i la VSS (taxa de sedimentació dels eritròcits) estan elevats. A més, capil·lar la microscòpia del llit d'ungles pot revelar els canvis vasculars dependents de l'etapa característics de l'esclerodèrmia sistèmica progressiva. Es pot diagnosticar una possible disfàgia a partir d’una mesura de pressió a l’esòfag (tub d'alimentació). A més, la sonografia cardíaca (ultrasò) i anàlisi de pulmó funció proporciona informació sobre la participació dels òrgans. L’esclerodèrmia sistèmica progressiva pot tenir dos cursos diferents. L’anomenada esclerodèrmia acral té un curs localitzat, en el qual només es veuen afectades zones més petites de la pell, especialment als peus i a les mans (acres). El pronòstic sol ser bo si no n’hi ha pulmó implicació. En el curs difús de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva, els òrgans interns (ronyó, pulmó, cor) solen estar involucrats, cosa que fa que el pronòstic i el curs siga infaust (desfavorable) en funció de l’abast de la afectació.
complicacions
La majoria de les complicacions d’un diagnòstic com l’esclerodèrmia sistèmica progressiva es deuen a la afectació d’òrgans interns. En aquesta forma d’esclerodèrmia, no només la pell es veu afectada per l’enduriment. El sistema immunitari també participa en aquesta rara malaltia autoimmune a causa de les reaccions excessives. Per tant, és molt més important que els afectats rebin un tractament a llarg termini per evitar complicacions. Nicotina l’ús pot agreujar encara més els símptomes de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva. En els fumadors, els que ja estan restringits d'un sol ús i multiús. estret encara més. L'augment de la tendència a inflamació augmenta. La constricció del d'un sol ús i multiús. també s'ha de reduir en aquesta forma severa d'esclerodermia amb mesures contra fred influències. Amb una nutrició, hidratació i cura de la pell inadequats, la pell dels afectats s’asseca. A causa de la malaltia es poden produir trastorns de la deglució, problemes circulatoris als dits o una cara de màscara. Els episodis inflamatoris, els problemes intestinals i la deficiència immunològica són freqüents en els malalts. També es poden produir complicacions en el sistema múscul-esquelètic amb esclerodèrmia. Sense drenatge limfàtic or fisioteràpia, El articulacions cada vegada més rígids. Esports moderats com natació també són recomanables. En la tercera etapa de la malaltia, fibrosi pulmonar es pot desenvolupar. Altres òrgans també poden esdevenir no funcionals a causa de l’augment de l’enduriment dels teixits. Com que l'esperança de vida es redueix en l'esclerodèrmia sistèmica progressiva, el tractament és corresponentment intensiu.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Els canvis en l’aspecte de la pell, la inflamació, la decoloració o els creixements s’han de presentar al metge. Si es produeix edema, engrossiment de les capes de la pell o peculiaritats de les extremitats, és recomanable fer una visita de seguiment a un metge. S'ha d'investigar i tractar l'increment de les molèsties o les irregularitats persistents. Si hi ha anomalies en les expressions facials, hi ha motiu de preocupació. Si es noten trets facials semblants a una màscara o una restricció de les expressions facials, cal una visita al metge. L’enduriment al voltant dels llavis és característic de l’esclerodèrmia sistèmica progressiva. Cal aclarir els símptomes perquè es pugui elaborar un pla de tractament. A més, la forma del fitxer boca, i en particular l'obertura de la boca, es fa cada vegada més petita en pacients amb la malaltia amb el pas del temps. Si és visible sang es desenvolupen vasos a la cara, restriccions a la deglució o canvis visuals a la cara cavitat oral, s’ha de consultar un metge. També s’han d’investigar les anomalies de l’esòfag i la disminució de la ingesta d’aliments. S’ha de presentar al metge disfunció general, enduriment a l’interior del cos o sensació de tensió. Les malalties lead a canvis en els òrgans, que s’han de tractar per evitar complicacions o afeccions mortals. Alteracions de la sang circulació, un metge hauria d’aclarir la sensació de malaltia o malestar general. Si disminueix l’eficiència o es noten alteracions del sistema immunitari, s’ha de consultar amb un metge.
Tractament i teràpia
Terapèutic mesures en l’esclerodèrmia sistèmica progressiva s’orienta a reduir i eliminar els símptomes simptomàtics i a frenar el curs progressiu. Per tant, antiinflamatori les drogues com els AINE (fàrmacs antireumàtics no estoridals com diclofenac) I glucocorticoides s’utilitzen, especialment en episodis inflamatoris. Immunosupressors (metotrexat, ciclofosfamida) també s’utilitzen per minimitzar i inhibir la desregulació immune present en l’esclerodèrmia sistèmica progressiva fisioteràpia, teràpia Ocupacional, teràpia de calor i físic mesures per mantenir la mobilitat articular, així com una cura prudent de la pell amb reposició de lípids ungüents i limfa es recomana un drenatge. A més, en presència de trastorns circulatoris, vasodilatadors (prostaglandines) I àcid acetilsalicílic es pot utilitzar, mentre que en esclerodèrmia sistèmica progressiva amb afectació renal, agents antihipertensius (Inhibidors de l'ECA) també s’utilitzen de forma medicinal. En alguns casos d’esclerodèrmia sistèmica progressiva, pot ser necessària una cirurgia per eliminar defectes de la pell o rigidesa articular. Agents com interferó, que inhibeix la formació de nou teixit connectiu i tacrolimus, que suprimeix un enzim implicat en la defensa immune (calcineurina), es troben en fase d’assaig. També s’ha obtingut experiència positiva amb infusió iloprost en esclerodèrmia sistèmica progressiva.
Prevenció
Com que es desconeixen els desencadenants de la desregulació immune en l’esclerodèrmia sistèmica progressiva, la malaltia no es pot prevenir. No obstant això, algunes mesures senzilles poden alleujar els símptomes. Per exemple, saliva- caramels estimulants (menta pebre caramels, xiclet) i menjars més freqüents però menors poden alleujar el present empassar dificultats i prevenir boca seca. Evitar fred, es recomana en l'esclerodèrmia sistèmica progressiva traslladar les vacances anuals als mesos d'hivern i a les regions càlides.
Aftercarecare
L’esclerodèrmia sistèmica progressiva és un subconjunt de l’esclerodèrmia que és una malaltia autoimmune incurable. Per tant, en aquesta forma no és possible el seguiment directe i és necessari un tractament permanent de la malaltia que empitjora crònicament, majoritàriament. Després d’un diagnòstic i un tractament agut, s’ha de dur a terme el tractament a llarg termini, així com la reducció, retard o prevenció de possibles conseqüències tardanes en el curs. En les formes greus de la malaltia, aquestes conseqüències poden arribar a ser en última instància lead fins a la mort del pacient. Com a regla general, el pacient depèn d’una variació de medicaments durant la resta de la seva vida i són imprescindibles consultes periòdiques amb metges experts. El curs concret i el pronòstic directe no són previsibles, aquí hi ha formes molt diferents. Finalment, en el punt de la cura posterior, cures pal · liatives també s’ha d’esmentar quan es fa evident que la malaltia conduirà inevitablement a la mort en un temps determinat. La qualitat de vida del pacient es pot augmentar o mantenir a un nivell molt bo durant el màxim temps possible. En aquest context, no s'ha de tenir por de recórrer a personal mèdic i infermer qualificat cures pal · liatives a temps i per tenir en compte els desitjos de la persona afectada.
Què pots fer tu mateix?
Per als afectats, és especialment important que rebin atenció mèdica duradora. Aturar o canviar la medicació prescrita les drogues per responsabilitat pròpia pot comportar complicacions o augmentar els símptomes existents. Des del consum de nicotina causa un deteriorament de health A més d'un augment de les discrepàncies existents, s'hauria d'evitar completament. De la mateixa manera, s’han d’evitar els entorns on la gent fuma. L'organisme del pacient reacciona fins i tot si nicotina només s’absorbeix passivament. Tot i que la malaltia es desencadena per un trastorn del sistema immunitari, encara hauria d’haver un enfortiment suficient de les pròpies defenses del cos. Un estil de vida saludable i equilibrat dieta contribuir a un enfortiment del benestar. Excés de pes s’ha d’evitar i s’ha de fer prou exercici. L’esclerodèrmia sistèmica progressiva s’acompanya de canvis visuals. Per evitar problemes mentals o emocionals, cal reforçar l’autoestima. D'una altra manera, malaltia mental es pot desenvolupar. Com a compensació, s’hauria de prestar atenció a un entorn social estable i les activitats de lleure haurien de tenir com a objectiu enfortir l’alegria de la vida. Per a la reducció dels estressors, tècniques de ioga or meditació pot ser útil. Aquests poden ser realitzats en qualsevol moment per la persona afectada sota la seva pròpia responsabilitat.
