Portopulmonar hipertensió és un augment de sang pressió a la circulació pulmonar a causa del portal hipertensió. Això, al seu torn, sol ser el resultat de la cirrosi de la fetge.
Què és la hipertensió portopulmonar?
En portopulmonar hipertensió, hipertensió pulmonar artèria es produeix com a resultat de hipertensió portal. Hipertensió pulmonar es refereix a l’augment de la resistència vascular a l’artèria sang d'un sol ús i multiús. dels pulmons. Aquest augment de la resistència vascular resulta elevada sang pressió. Hipertensió pulmonar es produeix com una complicació de hipertensió portal. . In En hipertensió portal, El pressió arterial al portal vena (vena portae) s’eleva a més de 12 mmHg. Normalment, hi ha una pressió de 3 a 6 mmHg al portal vena. El portal vena és el vas sanguini que porta sang desoxigenada i rica en nutrients des dels òrgans abdominals no aparellats al fetge.
Causes
Les causes de la hipertensió portopulmonar són similars a les causes de la hipertensió portal. El condició el més freqüent sorgeix dins del fetge. La causa més freqüent és cirrosi hepàtica, amb un 0.25 a 2 per cent de tots els pacients amb cirrosi que desenvolupen hipertensió portopulmonar. La cirrosi hepàtica és l'etapa final de moltes malalties hepàtiques. Normalment, la cirrosi es desenvolupa durant diversos anys o fins i tot dècades. Gairebé totes les malalties hepàtiques cròniques acaben o fan tard amb cirrosi. A Europa, viral hepatitis i alcohol els abusos són una de les causes més freqüents. En cirrosi, es substitueix el teixit hepàtic que pateix per malaltia hepàtica teixit connectiu. Aquest procés s’anomena fibrosi. Més de la meitat del teixit funcional del fetge es pot veure afectat per la remodelació. Com a resultat, el flux sanguini al fetge està restringit. La sang torna a la zona de la vena porta davant del fetge. Això es tradueix en hipertensió dins del fetge (hipertensió portal). Encara no està clar per què la hipertensió portal també condueix a un augment de pressió arterial als pulmons. És possible que un augment del flux sanguini als pulmons provoqui irritació del revestiment intern de la d'un sol ús i multiús.. Els microtrombes de les petites artèries pulmonars també es discuteixen com a factor causant. Aquests microtrombes poden produir-se a causa de la hipercoagulabilitat induïda pel fetge. La hipertensió portopulmonar també es pot presentar com a complicació de la malaltia trasplantament hepàtic.
Símptomes, queixes i signes
Hipertensió pulmonar col·loca una gran quantitat de estrès a la dreta cor, que ha de bombar constantment contra la pressió augmentada. Es creu que aquesta càrrega de pressió es compensa amb un augment de la mida del cor múscul (cor dret hipertròfia). Hipertròfia dels cor també es coneix com a causa de la hipertensió pulmonar cor pulmonar. Els pacients amb hipertensió portopulmonar presenten símptomes tant pulmonars com hepàtics. Tenen un rendiment físic molt limitat i pateixen d'alè, tes, trastorns circulatoris fins a desmaiar-se, angina pectoral, fatiga, edema perifèric, una decoloració blava del pell or Síndrome de Raynaud. Síndrome de Raynaud es caracteritza per espasmes vasculars associats a un flux sanguini reduït als dits dels peus o dels dits. Juntament amb la hipertensió pulmonar, sol produir-se una insuficiència valvular de la vàlvula cardíaca dreta. Si no es tracta, cor pulmonar condueix a la dreta la insuficiència cardíaca. Signes de dret la insuficiència cardíaca inclouen edema i venes jugulars congestionades, hidropesia abdominal i inflor esplènica. Augment de la micció nocturna, fred extremitats i taquicàrdia també poden ser signes. Finalment, la insuficiència cardíaca completa provoca la mort. Els símptomes de la hipertensió pulmonar s’acompanyen dels símptomes de la hipertensió portal. En hipertensió pulmonar, derivació circulació formes. Com a resultat, les venes de la paret abdominal anterior semblen molt destacades. Les venes visibles que irradien des de l’úmbil en forma d’estrella s’anomenen caput medusae. Una altra derivació circulació recorre l’esòfag. Aquí és on l’anomenat varices esofàgiques forma. Aquests poden perforar-se fàcilment a causa dels aliments ingerits. A causa del sagnat greu, aquesta perforació posa en perill la vida.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
El diagnòstic comença amb un detallat historial mèdic i una minuciosa examen físic. El primer pas al laboratori és llavors determinar el valors hepàtics a la sang. Aquests inclouen GOT, GPT, GLDH i y-GT vitamina K-factors de coagulació dependents (I, II, IV i VII), així com proteïna S, proteïna C i antitrombina III estan determinats. L’augment o disminució dels valors indiquen un deteriorament funcional del fetge. Per avaluar millor el condició dels pulmons i el fetge, un Radiografia examen de la pit i es realitza abdomen. El cateterisme cardíac dret amb la mesura de la pressió arterial pulmonar pot confirmar el diagnòstic d’hipertensió portopulmonar. ECG i ecocardiografia proporcionar informació sobre l’extensió cardíaca estrès. Diferencialment, s’ha d’excloure la síndrome hepatorenal. En aquest cas, però, arterial oxigen és més probable que la deficiència sigui la principal preocupació.
complicacions
La hipertensió portopulmonar ja és una complicació greu de la hipertensió portal. Perquè això al seu torn sovint es desencadena cirrosi hepàtica, es poden produir altres complicacions que s’acompanyen però no es desencadenen per la hipertensió portopulmonar. Aquests inclouen varices de la paret abdominal, varices esofàgiques, varices en altres zones del cos, acumulació de líquids a l’abdomen (ascitis), esplenomegàlia i encefalopatia hepàtica. A més, la hipertensió portopulmonar també es produeix com una complicació greu després trasplantament hepàtic. Es caracteritza per una ampliació del cor dret, que es desenvolupa com a resultat de la tensió cardíaca constant constant durant la hipertensió portal (cor pulmonar). Això es pot convertir en dany valvular, que posteriorment condueix a l'anomenada regurgitació tricúspide. La regurgitació tricúspide és una forma especial de la insuficiència cardíaca. Es caracteritza per cursos completament diferents. Tanmateix, sempre hi ha un risc de sobrecàrrega total del cor, que sí lead a un empitjorament ràpid de la insuficiència cardíaca. Es produeix una insuficiència tricúspide greu arítmies cardíaques, cama edema i coll congestió de venes i fetge. Així, es crea un cercle viciós en què, entre altres coses, la hipertensió portopulmonar causada per la cirrosi hepàtica danya el fetge encara més mitjançant el desenvolupament d’una insuficiència tricúspide, lead a insuficiència hepàtica. En casos rars, també es pot afavorir la mort sobtada per embolis pulmonars secundaris. Arítmies cardíaques També pot lead fins a mort sobtada cardíaca en casos greus.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Falta d'alè, dolor hepàtic, fatiga, i altres signes típics d’hipertensió portopulmonar requereixen avaluació mèdica. Les persones que ho tenen cirrosi hepàtica ha d'informar el professional mèdic adequat dels símptomes anteriors. El metge pot determinar ràpidament si hi ha hipertensió portopulmonar examinant el fetge i prenent el necessari mesures. El tractament precoç pot millorar considerablement les perspectives d’una ràpida recuperació. Per tant, els primers signes d’hipertensió s’han d’observar i presentar al metge com a màxim l’endemà si no s’han resolt aleshores. Un especialista en malalties hepàtiques tracta la hipertensió portopulmonar. En la majoria dels casos, el tractament internat és necessari. Si els símptomes es produeixen després d’un trasplantament de fetge, hi ha un perill agut per a la vida. El pacient ha d’informar immediatament el metge responsable. Altres grups de risc són els pacients hepàtics crònics i les persones que pateixen altres malalties de la malaltia òrgans interns. Gent amb immunodeficiència or càncer del fetge o melsa també es troben entre els grups de risc i haurien de consultar immediatament un especialista si presenten algun dels símptomes anteriors.
Tractament i teràpia
El tractament de la hipertensió portopulmonar està dirigit a tractar la malaltia subjacent. La cirrosi hepàtica és irreversible. No obstant això, la progressió de la malaltia es pot aturar amb abstinència de totes les substàncies tòxiques per al fetge. Els pacients haurien d’evitar-los alcohol en particular. Un equilibrat dieta, una reducció de la ingesta de proteïnes i la substitució de nutrients també poden alleujar els símptomes. En cirrosi greu, trasplantament hepàtic pot ser necessari. Causatiu teràpia es recolza en una teràpia farmacològica orientada als símptomes. Amb aquest propòsit, substàncies vasodilatadores com anàlegs de prostaglandines, antagonistes del receptor ET-1 i calci s’administren antagonistes. Si cal, el administració també es poden indicar β-bloquejadors.
Prevenció
La hipertensió portopulmonar no es pot prevenir directament. Només es pot prevenir si es detecta i tracta la malaltia subjacent el més aviat possible. En el millor dels casos, per descomptat, s’hauria de prevenir la pròpia malaltia subjacent. Atès que el principal factor de risc per al desenvolupament de la cirrosi és alcohol l'abús, l'abstenció d'alcohol pot prevenir la cirrosi en la majoria dels casos.
Seguiment
La hipertensió portopulmonar es pot tractar en la fase de seguiment mitjançant una abstinència deliberada. D’aquesta manera, la progressió de la malaltia es pot alentir, fins i tot aturar-se del tot. L’abstinència de l’alcohol garanteix una millor sensació de benestar. Una variada dieta ric en vitamines es recomana per als afectats. Entre altres coses, la reducció de la ingesta de proteïnes ajuda a pal·liar els símptomes. No obstant això, els substituts sans amb nutrients aporten al cos suficients substàncies vitals. Com un complementar i fer un seguiment de l’actual teràpia, els metges solen recomanar vasodilatadors. D’aquesta manera, la cura posterior també serveix de mesura preventiva. No obstant això, la malaltia només es pot prevenir en una mesura limitada. El risc es redueix considerablement en health-comportament conscient. Per tant, la causa principal dels símptomes es pot veure fortament influenciada. Al mateix temps, la ingesta de suficient vitamines millora les defenses del cos i augmenta la qualitat de vida. L’exercici també és útil, però els malalts no han de sobreestimar-se i evitar el sobreesforç. Estrès causades per moltes feines o crisis interpersonals també poden tenir una influència negativa. Per tant, és important reduir aquests factors relaxació tècniques i estigueu el més relaxat possible.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
Els pacients amb hipertensió portopulmonar s’han d’abstenir completament de consumir alcohol. S’ha de comprovar la ingesta d’aliments per obtenir ingredients abans del consum, especialment als restaurants. Fins i tot petites quantitats d’alcohol poden provocar complicacions i augmentar els símptomes. Es recomana als addictes que es retirin el més aviat possible. Aquesta és l’única manera d’alentir el progrés de la malaltia. A més de l'atenció mèdica, el sistema immune s’ha de recolzar sota la seva pròpia responsabilitat. A dieta ric en vitamines i una dieta equilibrada són importants. Per tractar la malaltia, l’organisme necessita unes defenses suficients. Aquests es poden mobilitzar mitjançant el subministrament de suficients oxigen així com fer exercici físic a més d’un subministrament d’aliments saludables. En totes les activitats físiques, s’han d’observar els propis límits del cos i evitar el sobreesforç. També són perjudicials les situacions en què la persona està exposada a l’estrès emocional. Aquests contribueixen a un augment de pressió arterial i empitjorar l'estat general de health. Per tant, els conflictes interpersonals s’han de resoldre ràpidament si és possible o s’han d’evitar. Un entorn social estable i segur és important per fer front a totes les adversitats de la malaltia. Per reduir els estressors acumulats, l'entrenament mental dirigit i diversos relaxació les tècniques poden ajudar. Es poden aplicar de forma independent segons les necessitats del pacient.
