Limfocític crònic leucèmia (CLL) és una malaltia maligna del sistema limfàtic associada a un augment de la síntesi de no funcionals limfòcits. En aquest sentit, limfocític crònic leucèmia representa la forma més freqüent de leucèmia en adults, especialment després dels 70 anys, representant més del 30 per cent dels casos.
Què és la leucèmia limfocítica crònica?
Limfocític crònic leucèmia (CLL) és una malaltia de malignitat baixa del sistema limfàtic (cèl·lules B noLimfoma de Hodgkin) amb un curs leucèmic que es deu a la proliferació de cèl·lules clonals limfòcits (blanc sang cèl · lules). Leucèmia limfocítica crònica es manifesta per inflor del limfa nodes, ampliació del melsa i fetge, fatiga i debilitat, anèmia, trombocitopènia (disminució sang nombre de plaquetes) i específic canvis de pell (picor, èczema, micoses, infiltrats nodulars, pell sagnat a causa d'un augment tendència sagnant, pal·lidesa de la pell, herpes zoster) i una susceptibilitat generalment major a les infeccions (recurrents pneumònia, bronquitis). A més, el quadre clínic de leucèmia limfocítica crònica inclou parotitis (síndrome de Mikulicz), leucocitosi en combinació amb limfocitosi, síndrome de deficiència d’anticossos, calor incompleta autoanticossos, un anticòs disminuït concentració acompanyat d’una concentració augmentada de limfòcits al medul · la òssia.
Causes
Leucèmia limfocítica crònica es deu a la proliferació clonal de limfòcits B de cèl·lules petites i no funcionals. Les causes exactes de l'augment de la síntesi de limfòcits B encara no s'han determinat. Es considera segur que la LLC és generalment (80 per cent) causada per canvis genètics adquirits a la cromosomes, amb una supressió (absència d’una seqüència de cromosomes) en el cromosoma 13 en la majoria dels casos. De la mateixa manera, falten seqüències activades cromosomes 11 i 17 i la trisomia 12 (triple presència del cromosoma 12) poden causar LLC. No es coneixen els desencadenants d’aquests canvis cromosòmics, però es descarten infeccions bacterianes, víriques o parasitàries. A més, es discuteixen com a desencadenants productes químics (especialment dissolvents orgànics) i una predisposició genètica.
Símptomes, queixes i signes
Les queixes d'aquesta malaltia tenen un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida i, per tant, poden restringir i complicar considerablement la vida quotidiana de la persona afectada. En primer lloc, el del pacient limfa els nodes estan inflats i també poden fer mal. També hi ha una ampliació de la fetge i melsa, que també s’associa amb dolor. Si la malaltia no es tracta, en el pitjor dels casos es pot lead a fetge insuficiència i, per tant, a la mort de la persona afectada. A la pell, hi ha una erupció i picor severa. De la mateixa manera, es pot produir sagnat a la pell i reduir significativament l’estètica del pacient. En molts casos, la malaltia provoca anèmia i, per tant, a greu fatiga i esgotament de la persona afectada. Com a resultat, els pacients ja no participen activament en la vida diària i requereixen ajuda d'altres en la seva rutina diària. De la mateixa manera, hemorràgies nasals i es poden produir hematomes en diverses parts del cos. Si la malaltia no es tracta, l’esperança de vida del pacient es redueix significativament. A mesura que la malaltia avança, també condueix a malestar psicològic o depressió en el procés.
Diagnòstic i curs
La sospita inicial de leucèmia limfocítica crònica resulta de símptomes característics (inclosa la inflamació de la limfa nodes a coll, aixelles i engonals). El diagnòstic és confirmat per un sang recompte o diferencial recompte de sang i immunofenotipat dels limfòcits. Si es pot detectar un augment del recompte de limfòcits al sèrum (més de 5000 / µl) durant almenys 4 setmanes i si els limfòcits característics de la CLL (superfície desviada) proteïnes, Ombres nuclears de Gumprecht) es poden detectar en el frotis sanguini, es pot suposar una leucèmia limfocítica crònica. Tècniques d 'imatge com sonografia i tomografia assistida per ordinador proporcionar informació sobre la participació del òrgans interns (esplenomegàlia, augment del fetge), així com l’extensió de la malaltia. El curs de la LLC és heterogeni i depèn de l’alteració cromosòmica subjacent. Per tant, els individus afectats amb una delecció del cromosoma 13 tenen un pronòstic comparativament favorable amb un curs lent, mentre que la leucèmia limfocítica crònica resultant d’una delecció cromosomes 17 i 11 presenten generalment un curs sever amb un pronòstic desfavorable.
complicacions
La leucèmia limfocítica crònica pot lead a diverses complicacions. Un efecte secundari negatiu bastant comú d’aquesta malaltia és l’anomenada síndrome de deficiència d’anticossos. Les cèl·lules CLL característiques de la leucèmia limfocítica desplacen les cèl·lules B funcionals en l’ésser humà sistema immune. Com a resultat, el risc d’infecció augmenta enormement. Al mateix temps, les defenses del cos contra els patògens gèrmens es debiliten per l’absència de cèl·lules B funcionals. En alguns casos, la quantitat de granulòcits es redueix. El cos els necessita per protegir-se els bacteris. Per tant, les persones afectades desenvolupen infeccions bacterianes amb més freqüència. El vies respiratòries i els òrgans del tracte gastrointestinal són particularment afectats. Infecció dels pulmons amb virus or els bacteris en particular, pot tenir greus conseqüències si no es tracta ràpidament. En el pitjor dels casos, una infestació de pulmons finalitza fatalment. A més d’una deficiència d’anticossos, hemolítica autoimmune anèmia es pot desenvolupar. Les conseqüències són palideses, fatiga, falta d'alè i sonor a les orelles. En el curs posterior, es presentaran complicacions com ara febre, calfreds, Mal de panxa i vòmits pot passar. En casos particularment greus, aquesta malaltia pot lead a ronyó fracàs o xoc. Una altra complicació greu és el desenvolupament de malignes limfoma. Aquesta transició també es coneix com a transformació de Richter. Té un pronòstic molt pitjor que la leucèmia limfocítica crònica.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Com que la leucèmia limfocítica crònica és una malaltia maligna, s’ha de consultar immediatament un metge tan aviat com hi hagi una sensació persistent de malaltia o un sentit difús de discòrdia. El curs de la malaltia és insidiosament progressiu i pot ser mortal sense atenció mèdica oportuna. A causa de la lenta progressió de la leucèmia, és difícil per a la persona afectada avaluar en quin moment els símptomes que es produeixen són provocats per una malaltia greu. Les persones que estiguin cansades inusualment durant un llarg període de temps o que tinguin una coloració facial pàl·lida durant diverses setmanes ja haurien d’aprofitar aquestes indicacions i consultar un metge. Inflat ganglis limfàtics en diverses zones del cos es consideren preocupants i han de ser aclarits per un metge tan aviat com siguin palpables durant diverses setmanes. Això és especialment cert si les inflamacions indolores no s’han desenvolupat com a resultat influença malaltia. Debilitat general o estats d’esgotament amb son suficient i sense mentals ni emocionals estrès hauria de ser aclarit per un metge. Manca de força s’ha d’investigar i tractar el més aviat possible. Si es percep una manca de sang, també és necessària una visita al metge. Si els dits o els dits dels peus es refreden inusualment ràpidament o estan permanentment fred malgrat les condicions normals de temperatura, és recomanable consultar un metge.
Tractament i teràpia
En la leucèmia limfocítica crònica, l’elecció de la terapèutica mesures es correlaciona amb l’estadi de la malaltia. Així, en les primeres etapes de la LLC (Binet A i B), terapèutic mesures generalment encara no són necessaris si el pacient no presenta símptomes. En canvi, en el cas de leucèmia limfocítica crònica avançada (Binet C) o de canvis cromosòmics desfavorables, es teràpia està indicat. En aquest cas, les opcions de tractament inclouen principalment quimioteràpia, en què la divisió cel·lular del càncer és inhibida per les cèl·lules les drogues i el recompte de limfòcits al medul · la òssia es redueix, i la immunoteràpia, en què el càncer les cèl·lules són assassinades per síntesi genètica immunoglobulines. Els agents quimioterapèutics utilitzats són els alquilants clorambucil i bendamustina en combinació amb rituximab, i els anàlegs de la purina desoxicoformicina, clorodeoxiadenosina o fludarabina. Per a pacients en forma física, una combinació de ciclofosfamida, fludarabina i rituximab normalment es recomana. L’alemtuzumad sintetitzat monoterapèuticament, un anticòs anti-CD52, s’utilitza en el context de la immunoteràpia. Atès que la leucèmia limfocítica crònica és una malaltia sistèmica, teràpia només es considera localment per a limfomes grans, mentre que medul · la òssia or trasplantament de cèl·lules mare es realitza exclusivament per CLL refractària (no controlable) o recaiguda precoç a causa de l’alta taxa de mortalitat. A més, de suport mesures (reemplaçament de glòbuls sanguinis amb concentrats de glòbuls vermells o plaquetes transfosos, antibiòtics) es pot indicar en la leucèmia limfocítica crònica per evitar complicacions.
Perspectiva i pronòstic
Els pacients amb leucèmia limfocítica crònica sovint poden tenir diversos anys de malaltia lliure de símptomes. La leucèmia pot tenir un curs benigne fins a 20 anys sense cap efecte advers health efectes. Això condueix a una difusió gradual del càncer de sang a l’organisme. La malaltia sovint es desenvolupa durant molt de temps, amb només un lleuger augment dels símptomes. Només uns pocs pacients presenten un curs ràpid de la malaltia, en el qual al cap de pocs mesos després de l’aparició de la leucèmia els limfòcits augmenten fins a tal punt que s’inicia el tractament. Per aquest motiu, gairebé sempre es descobreix en una fase molt tardana del desenvolupament i no es pot tractar fins aleshores. No obstant això, el moment del diagnòstic és fonamental per al curs de la curació. Com més tard es descobreixi la CLL, pitjor serà el pronòstic. A més, les persones grans majors de 70 anys sovint desenvolupen leucèmia limfocítica crònica. A causa de la seva edat avançada, els pacients solen tenir altres malalties que condueixen a un debilitament general del sistema immune i una reducció de la perspectiva de curació. A més, si els limfòcits ja són a la medul·la òssia o si ja hi ha hagut augment del fetge o melsa, les perspectives de curació empitjoren considerablement.
Prevenció
Com que encara no s’han determinat les causes de les anomalies cromosòmiques subjacents a la leucèmia limfocítica crònica, la malaltia no es pot prevenir. No obstant això, es tenen en compte dissolvents orgànics i una prevalença familiar (freqüència de la malaltia) factors de risc pel que fa a la manifestació de CLL.
Seguiment
La leucèmia limfocítica crònica requereix un seguiment si el pacient pot rebre l’alta sense símptomes. En cas contrari, ha de continuar el tractament fins que no tingui símptomes. Els pacients sense símptomes amb leucèmia limfocítica crònica haurien de presentar-se al metge tractant per fer proves de cèl·lules sanguínies a intervals de tres a sis mesos. El motiu del tancament monitoratge és possible recaigudes. Per fer un seguiment i documentar l’efecte del tractament, els exàmens físics per detectar signes típics de recaiguda són una de les coses útils que cal fer durant el seguiment dels afectats. A més, es realitzen proves de sang i medul·la òssia per detectar leucèmia limfocítica crònica. En cas de dubte, procediments d 'imatge com ultrasò i la tomografia per ordinador també pot proporcionar informació sobre l’estat actual de les coses. De fet, si es produeix una recaiguda, només es trasplanten cèl·lules mare de sang, immunoteràpies cel·lulars i inhibidors de la quinasa Puc ajudar. Un pacient que accepti durant el seguiment participar en assajos clínics de leucèmia limfocítica crònica estarà exposat a mètodes de laboratori específics. Per exemple, experimentarà immunofenotips o proves de reaccions en cadena de la polimerasa. Això pot detectar fins i tot les quantitats més petites de cèl·lules sanguínies degenerades de l’organisme. L'extensió i la intensitat de les mesures de cura posterior també depenen de les altres malalties que el pacient havia patit anteriorment. Si el pacient està en bon estat general health, les mesures de seguiment poden ser menys freqüents que en el cas de malalties anteriors que afecten el general condició.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La leucèmia limfocítica crònica normalment no provoca símptomes durant molt de temps, de manera que els pacients poden realitzar les seves activitats diàries com de costum. També són possibles activitats esportives, però no s’han de superar els límits de rendiment individuals. A causa de l’augment del risc d’infecció, les persones afectades han d’evitar viatjar a zones tropicals. Les vacunes de protecció amb una vacuna viva poden tenir una influència negativa en el curs de la malaltia, però anual grip es recomana la vacunació amb una vacuna morta. Fer exercici regular, preferiblement a l’aire lliure i saludable, vitamina-ric dieta enfortir el sistema immune i reduir la susceptibilitat a les infeccions. Particularment durant el fred durant la temporada, la gent ha d’evitar les aglomeracions i s’ha de posar especial èmfasi en el rentat regular i exhaustiu de les mans. Un rentat acurat de fruites i verdures pot reduir significativament el nombre d’ingestions gèrmens, i evitar productes lactis no pasteuritzats redueix el risc de patir listeriosi infecció. Si, malgrat aquestes precaucions, símptomes d’un malaltia infecciosa tal com febre, diarrea o apareixen problemes respiratoris, es recomana urgentment un tractament mèdic immediat. Durant i després del tractament quimioterapèutic, és especialment important la protecció contra les infeccions i el seu control ràpid. La leucèmia limfocítica crònica també pot afectar la psique: la informació precisa, la conversa amb familiars i amics o l’intercanvi en un grup de suport poden ajudar a acceptar i fer front millor a la malaltia.
