Malaltia de Werlhof, també coneguda com a malaltia de Werlhof i immune trombocitopènia, és un trastorn autoimmune. Es caracteritza per la formació de anticossos contra el propi del cos sang plaquetes (trombòcits) en individus afectats. La malaltia requereix un tractament mèdic diferent i teràpia.
Què és la malaltia de Werlhof?
El metge general Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) va descriure per primera vegada el maculosus haemorrhagicus com una malaltia de la sang el 1735. No va ser fins al 1883 que es va diagnosticar que els signes de la malaltia es van generar per una disminució de plaquetes. Malaltia de Werlhof, com tants, porta el nom del seu descobridor, Paul Gottlieb Werlhof. Un tret característic de la malaltia és que el cos ataca erròniament el seu propi plaquetes, provocant la seva ràpida degradació. Per tant, el sagnat es produeix en el curs no tractat.
Causes
La malaltia de Werlhof pertany al grup de malalties autoimmunes:
El sistema immune formes anticossos contra les plaquetes existents del cos, els trombòcits. Són components del blanc i del vermell sang cèl·lules i tenen un paper important en la coagulació de la sang perquè les plaquetes en forma de disc es poden tancar ferides mitjançant la reticulació. En Malaltia de Werlhof, el nombre de plaquetes disminueix significativament a causa de les sobrecàrregues de plaquetes anticossos, es descomponen massa ràpidament a melsa. Tot i que el recompte de plaquetes al laboratori és de mitjana de 140 a 360 mil / μl, la tendència a sagnar augmenta a mesura que la plaqueta concentració a la sang disminueix. Petèquies són l’aspecte típic. Petèquies són hemorràgies puntuals de mida capçal dels capil·lars de les membranes mucoses o pell. Primerament, petèquies se solen notar a la part inferior cama o turmells. Si la manca de plaquetes és la causa del sagnat, s’anomena púrpura trombocitopènica. Si el percentatge de plaquetes disminueix dràsticament, s’anomena trombocitèmia immune primària. Aquesta deficiència pot assumir proporcions potencialment mortals. A més, no es coneix el desencadenant de la trombocitèmia immune primària segons els coneixements actuals. Els estudis ho han demostrat Malaltia de Werlhof sovint s’ha de diagnosticar després d’infeccions i / o embarassos. En els nens, la malaltia es produeix ocasionalment espontàniament, per curar-se igualment espontàniament al cap d’un temps. Aquest pla agradable també es pot veure a l'edat adulta, però només al primer any de malaltia. Al cap d’un any, la malaltia de Werlhof es torna crònica.
Símptomes, queixes i signes
En la malaltia de Werlhof, hi ha una disminució severa de les plaquetes sanguínies (trombòcits). Com a resultat, ferides a la sang d'un sol ús i multiús. ja no es pot tancar, provocant la filtració de sang de les artèries i les venes. El quadre clínic de la malaltia de Werlhof és corresponentment variat. En la fase inicial, les petites hemorràgies puntuals, les anomenades petèquies, es troben entre els símptomes característics. Aquests poden ocórrer tant a la pell i a les mucoses. El resultat pell o les hemorràgies de membranes mucoses tenen la mida d’un pin i sovint es confonen amb picades de puces. Si el nombre de plaquetes continua disminuint, el sagnat pot expandir-se i les petèquies individuals flueixen juntes per formar manifestacions extenses de la pell. Fins i tot lesions lleus produeixen contusions importants (hematomes). Sever hemorràgies nasals i el sagnat que és difícil d’aturar per talls o abrasions menors també indica un nombre reduït de plaquetes a la sang. En les dones, també es pot produir sagnat per la vagina. De la mateixa manera, es pot veure sang a les femtes tant en homes com en dones. Malaltia de Werlhof pronunciada amb sagnat a òrgans interns tals com la melsa, fetge, els pulmons o els ronyons poden resultar en perill mortal xoc.
Diagnòstic i curs
Una disminució constant i dràstica del nombre de plaquetes resulta en la impossibilitat de tornar a tancar les lesions a la sang d'un sol ús i multiús.. Aquesta filtració de sang genera diversos símptomes:
Al principi, hi ha les petèquies de la mida d’un cap de pin. Quan es fusionen, es produeixen hemorràgies àrees. Moretons, greu hemorràgies nasals, sang a l’orina i femta, sagnant per la vagina i vòmits la sang són manifestacions típiques. Si el sagnat és greu, agut xoc Si l’organisme se’n subministra massa poc oxigen, i la pèrdua de sang pot ser una causa important de la malaltia de Werlhof, ja que el cos comença a excloure òrgans que són evitablement poc importants del subministrament d'oxigen. Això condició pot posar en perill la vida si no es tracta. Si el fitxer cervell, pulmons, fetge, melsa o un altre òrgans interns queden afectats, també es poden produir danys i disfuncions massives. La malaltia de Werlhof es pot identificar a partir de la recompte de sang, perquè el nombre de plaquetes es redueix significativament. Després d'examinar el fitxer medul · la òssia, en canvi, el metge diagnosticarà un clar excés de megacariòcits hematopoètics. Per tant, en el transcurs del diagnòstic, s’han d’excloure altres malalties plaquetes.
complicacions
Com a resultat de la malaltia de Werlhof, els pacients experimenten limitacions i molèsties importants en la seva vida diària. En la majoria dels casos, augmenta el sagnat, que també es pot produir internament. En aquest cas, sense tractament, l’esperança de vida es redueix significativament, ja que es poden produir danys als òrgans, cosa irreversible. Tampoc no és estrany experimentar hemorràgies nasals i una capacitat reduïda per fer front estrès en la persona afectada. La sang també es pot trobar a les femtes o a l’orina i pot lead a un atac de pànic o a la sudoració de moltes persones. A més, no és estrany que els afectats vomitin sang. De la mateixa manera, un suboferta de oxigen al cos es produeix, i el òrgans interns també es pot danyar irreversiblement. El fetge i la melsa en particular poden lead a una persona que posa en perill la seva vida condició per al pacient. El dany als òrgans comporta més molèsties i complicacions. El tractament d’aquesta malaltia té lloc de manera aguda amb l’ajut de medicaments. Normalment no es produeixen complicacions. En casos greus, cirurgia o trasplantament d’òrgans pot ser necessari per mantenir viva la persona afectada. Això també pot reduir l’esperança de vida del pacient.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si la persona afectada pateix sobtadament una ràpida formació de contusions o decoloració de l’aspecte de la pell, hi ha motiu de preocupació. Si hi ha mareig, augment de la pèrdua de sang, alteracions de la sang circulació o una disminució de la resiliència física, cal un metge. Si hi ha pobres concentració, sagnat intens per lesions lleus, repetit sabor de sang al boca, o sang a les excrecions, cal una visita al metge. Cal investigar i tractar qualsevol debilitat interna, malestar general o sensació de malaltia. Els hematomes, les anomalies del cicle femení o l’hemorràgia incontrolada de la vagina són senyals d’alerta de l’organisme. Hi ha un health trastorn que s’ha de diagnosticar i tractar el més aviat possible. En cas de canvis a les membranes mucoses, pal·lidesa de la pell o sensibilitat augmentada a fred estímuls, s’ha de buscar consulta amb un metge. Ja que la malaltia pot lead al sagnat dels òrgans i, per tant, a un perill mortal condició, es recomana una visita al metge ja en les primeres anomalies. Si és aguda health-que es produeixi una condició amenaçadora, cal un servei d'ambulàncies. Cal trucar a un metge d’urgències i en paral·lel primers auxilis mesures han de ser iniciades per les persones presents per garantir la supervivència de la persona afectada.
Tractament i teràpia
Un cop el metge ha diagnosticat la malaltia de Werlhof, es posen en marxa diversos mètodes de tractament. Primerament es deté el sagnat agut. Amb aquest propòsit,dosi els corticosteroides s’utilitzen com a part de “primera línia teràpia. "Això xoc teràpia, que té efectes secundaris, finalitza al cap de poc temps i pot provocar una regressió completa dels símptomes de la malaltia al cap de poques setmanes. Els nens amb un curs lleu de la malaltia no necessàriament han de sotmetre’s a aquesta teràpia. La malaltia de Werlhof sol produir-se aquí com a resultat d'infeccions víriques o ocasionalment després paparres, xarampió or rubèola vacunes durant poc temps i després es cura per si sola. Els cursos crònics en adults es tracten a més amb anticossos, els anomenats immunoglobulines, per exemple Biològic Rituximab o un altre immunosupressors. Es tracta de combatre la malaltia autoimmune. La malaltia manifesta es tracta amb l’extirpació quirúrgica de la melsa. Els avantatges de curar la malaltia de Werlhof s’han de contrastar amb les possibles complicacions de la cirurgia. Tot i la esplenectomia, es produeixen recaigudes i el risc de mort és de l’XNUMX%.
Perspectives i pronòstic
En general, el pronòstic de la malaltia de Werlhof en pacients adults és favorable i la taxa general de curació se situa entre el 70 i el 80 per cent. No obstant això, per obtenir un pronòstic precís, cal distingir entre formes agudes i cròniques de la malaltia. En la malaltia de Werlhof aguda, la remissió completa (= reducció dels símptomes) es produeix en la majoria dels casos en un mes. Això és especialment cert per als nens afectats. En cursos crònics, en canvi, la remissió espontània només es produeix en casos rars (en menys del 5%). Sota la teràpia amb esteroides, aquest valor millora considerablement i augmenta fins al 25%, i fins i tot a dos terços, amb l’addició de més terapèutics. mesures. Aproximadament el 0.4 per cent dels adults amb malaltia crònica de Werlhof greu abans dels 40 anys moren per hemorràgia intracerebral (sagnat a cervell teixit). Aquesta probabilitat augmenta amb l'edat i és de l'1.2 per cent en els 40 a 60 anys i del 13 per cent en els majors de 60 anys. A més, sovint es produeixen recurrències (recurrència de símptomes) a la malaltia de Werlhof. En aquests casos, els especialistes solen considerar la retirada quirúrgica de la melsa (esplenectomia). Tot i això, fins i tot l’esplenectomia no neutralitza completament el risc de recurrència.
Prevenció
Com que la causa exacta de la malaltia de Werlhof encara s’està investigant i la malaltia també és un trastorn autoimmune, preventiu mesures actualment es desconeixen.
Seguiment
En la majoria dels casos, no hi ha mesures especials o directes d’atenció posterior disponibles per a la persona afectada amb la malaltia de Werlhof, de manera que és ideal que les persones afectades consultin un metge molt aviat durant el transcurs d’aquesta malaltia per evitar l’aparició d’altres complicacions i queixes. . Com que es tracta d’una malaltia genètica, normalment no es pot curar completament. Per tant, les persones afectades haurien de buscar assessorament, sobretot si volen tenir fills, per evitar que la malaltia es repeteixi en els seus descendents. Com a regla general, els afectats per la malaltia de Werlhof depenen de prendre diversos medicaments. Sempre s’ha d’observar una dosi adequada i una ingesta regular, i s’ha de consultar un metge si hi ha alguna pregunta o si no hi ha res clar. Molts dels afectats també depenen de controls i exàmens periòdics dels òrgans interns. D’aquesta manera, es poden detectar i tractar altres danys en una fase inicial. No és estrany que el contacte amb altres persones que pateixen la malaltia també sigui molt útil, ja que això també pot conduir a un intercanvi d’informació. Aquesta informació pot facilitar la vida quotidiana del pacient.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La malaltia de Werlhof no pot ser tractada pels mateixos malalts. No obstant això, els símptomes i el malestar de la malaltia autoimmune es poden alleujar mitjançant mesures específiques i un canvi d’estil de vida. El típic canvis de pell es pot tapar o amagar amb la roba adequada. Això és especialment necessari en les últimes etapes de la malaltia, quan les hemorràgies i les cicatrius ja s’han estès a tots els braços i coll. Si de sobte apareixen hematomes greus, es poden refredar amb l’ajut d’embolcalls o fred paquets. A llarg termini, els malalts han de canviar els seus dieta. Això farà que el sistema immune més resistent a les infeccions. En el cas que ulls rojos, sagnat genives i vòmits sang, remeis naturals com àloe vera, savi, urpa del diable or ginseng també pot ajudar, a més dels medicaments prescrits per un metge. Si les mesures anteriors no pal·lien els símptomes i les molèsties de la malaltia de Werlhof, cal tornar a consultar el metge. És possible que s’hagi d’ajustar la medicació o que pugui haver-hi una altra afecció que cal diagnosticar. Assistir a un grup d’autoajuda facilita el tractament de la malaltia i, per tant, pot contribuir a una major qualitat de vida.
