La methemoglobinèmia és quan hi ha un nivell elevat de methemoglobina a la zona sang. La methemoglobina és un derivat de hemoglobina que dóna vermell sang les cèl·lules tenen el seu color i s’uneixen oxigen per al transport per tot el cos. Perquè la methemoglobina no es pot unir oxigen, la methemoglobinèmia produeix un subministrament sistèmic d'oxigen, inclòs el blavós pell decoloració, fatigai mareig.
Què és la methemoglobinèmia?
La methemoglobinèmia es produeix quan la proporció de methemoglobina en el total hemoglobina contingut del contingut sang supera el seu valor fisiològic. No es defineix un valor llindar exacte. En una persona sana, la proporció de methemoglobina és aproximadament del 3%. Els primers símptomes clínics es produeixen a partir del 10% aproximadament, i la hipòxia tisular greu al 30% (especialment al cervell). A partir del 40% del contingut de methemoglobina, hi ha perill per a la vida. Hemoglobina (Hb) és una proteïna formada per 4 subunitats. Incorporat a cada subunitat hi ha un fitxer de ferro àtom d’estat d’oxidació II, que es pot unir i alliberar oxigen molècules. Quan el bivalent de ferro l’àtom s’oxida a un àtom de ferro trivalent i es forma la methemoglobina (MetHb). La methemoglobina no només no pot unir l’oxigen, sinó que també afecta l’hemoglobina dels seus voltants, de manera que aquesta només s’uneix a l’oxigen però ja no l’allibera. Per tant, la methemoglobinèmia posa en perill el subministrament d’oxigen de tot l’organisme.
Causes
Bàsicament, la methemoglobinèmia congènita es distingeix de la methemoglobinèmia adquirida. La variant congènita es deu a defectes genètics en hemoglobina o en enzims que prevenen l’oxidació de l’hemoglobina, però és molt rar. Molt més freqüentment, la methemoglobinèmia resulta de la intoxicació. Moltes substàncies diferents són possibles desencadenants: en la pràctica clínica, la methemoglobinèmia es produeix amb més freqüència després administració de cert les drogues, Incloent dapsona i amidaDe tipus anestèsics locals. Compostos aromàtics a colorants (per exemple, anilina) i compostos de nitrit també són factors desencadenants coneguts. L’enverinament per nitrits es produeix, per exemple, mitjançant sal d’escabetx, plats d’espinacs sense refrigerar o la preparació d’aliments per a nadons amb aigua que conté nitrats. Casos freqüents de methemoglobinèmia en lactants (l’anomenat lactant cistitis) als anys cinquanta i seixanta va conduir a la introducció de límits de nitrats en el consum d'alcohol aigua a Alemanya.
Símptomes, queixes i signes
Els símptomes d’aquesta malaltia i la seva gravetat depenen, d’una banda, de l’edat del pacient. D’altra banda, les malalties cardíaques o vasculars subjacents també influeixen en la gravetat dels símptomes. Si el nivell de metemoglobina a la sang es manté per sota del tres per cent, els afectats normalment no presenten cap símptoma. Quan el nivell supera el tres per cent, apareixen els primers signes de deficiència d’oxigen. Aquests poden ser mals de cap, una lleugera mareig o falta d’alè. A més, el pell es torna més pàl·lid i pren un color grisenc. Si el concentració de MetHB puja per sobre del deu per cent, el pell i les membranes mucoses es tornen blavoses (cianosi) i la sang arterial es subministra significativament amb oxigen (hipoxèmia). En un nivell d’aproximadament un 30-50 per cent de MetHB a la sang, cal esperar trastorns respiratoris greus i les funcions vasculars també es veuen deteriorades. La sang es torna fosca i pren un xocolata-com el color. Marejos s’intensifica, es pot produir una inconsciència breu i una sensació de debilitat pronunciada. Si el concentració augmenta a més del 50 per cent, el cervell ja no es pot subministrar amb suficient oxigen i es manifesten trastorns neurològics. El pacient cau en una profunda inconsciència, el cor reacciona amb alteracions del ritme. És molt probable que la mort es produeixi per sobre del 70% de MetHB a la sang.
Diagnòstic i curs
El primer signe de methemoglobinèmia és cianosi, que és una decoloració de la pell de color blavós a grisenc. Això es nota especialment als llavis i a les mucoses. La mateixa methemoglobina té un color marró; per tant, es veu la sang acabada d’extreure sota la methemoglobinèmia xocolata marró. Altres símptomes inclouen marejos, fatiga, alteració de la consciència, falta d’alè i batec del cor accelerat (taquicàrdia). El diagnòstic de methemoglobinèmia es confirma mitjançant un espectroscòpic anàlisi de sangA més, hi ha una simple prova de capçalera en què una gota de sang normal i una gota de sang del pacient es colen un al costat de l’altre sobre un paper de filtre i es comparen un minut després. En la methemoglobinèmia, la sang del pacient conserva el seu característic color marró. Una mesura de oximetria de pols de la saturació d’oxigen pot ser enganyosa:
Això encara indica una elevada saturació d’oxigen fins i tot en casos de methemoglobinèmia greu. La methemoglobinèmia no tractada pot ser mortal si la deficiència d’oxigen és tan greu i perllongada que el teixit mor. El cervell i els ronyons són particularment sensibles.
complicacions
Com a resultat de la methemoglobinèmia, el pacient experimenta principalment una disminució severa d’oxigen. Aquest suboferta té un efecte molt negatiu en el conjunt del pacient health i pot reduir significativament la qualitat de vida. En la majoria dels casos, el òrgans interns també estan danyats per aquest subministrament insuficient. Els afectats també pateixen mals de cap i fatiga, i en casos greus, la methemoglobinèmia també pot causar angoixa respiratòria. A més, la manca de subministrament també afecta el cervell. A mesura que la malaltia avança, es produeix una pèrdua de consciència que pot causar lesions si es produeix una caiguda. La persona afectada pateix un trastorn de la consciència i una decoloració blava de la pell. Capacitat de la persona afectada per fer front estrès es redueix significativament per la methemoglobinèmia, de manera que fins i tot el rendiment d'activitats o ocupacions ordinàries pot ser limitat. Com a regla general, la methemoglobinèmia es pot tractar amb relativa facilitat i rapidesa, de manera que en la majoria dels casos no hi ha complicacions ni danys posteriors. Les complicacions solen produir-se quan no hi ha tractament i la deficiència persisteix durant un llarg període de temps. Per tant, l’esperança de vida tampoc sol reduir-se per la methemoglobinèmia.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si l’afectat pateix símptomes difusos que provoquen un sentiment general de malestar o malaltia, s’ha de consultar amb un metge. En cas d'augment gradual dels símptomes durant diversos mesos, cal una aclariment mèdic de la causa. La decoloració de la pell, els llavis blaus o la falta d'alè són signes d'una irregularitat existent que s'ha d'investigar i tractar. Si mals de cap, marejos o fatiga es produeixen repetidament, és recomanable una visita al metge. Una disminució del rendiment, fatiga o fatiga ràpida quan es realitzen tasques quotidianes indiquen a health deteriorament. Cal consultar un metge perquè es pugui fer un examen exhaustiu. Si es produeix un trastorn de la consciència, hi ha motiu de preocupació. Si hi ha pèrdua de consciència, s’ha d’avisar un metge d’urgències. Si no es tracta, la methemoglobinèmia pot lead fins a la mort prematura de la persona afectada. Per tant, s'haurien de fer controls mèdics oportuns en cas de trastorns del cor ritme, un pols elevat, així com una sensació de manca d’oxigen a l’organisme. En cas de trastorns del son, disfunció general o pèrdua de benestar, cal un metge.
Tractament i teràpia
El pronòstic de la methemoglobinèmia sol ser bo. Les intoxicacions lleus retrocedeixen per si soles, sempre que la substància tòxica no se subministri més. La base d'aquesta regressió és el fet que eritròcits es descomponen i es regeneren constantment al cos humà (aproximadament dos milions per segon), i els eritròcits enverinats se substitueixen al llarg del camí. En casos greus d’intoxicació, teràpia consisteix en oxigen administració i un subministrament intravenós de solucions amb redox colorants tal com blau de metilè o blau de toluidina. En casos molt greus, transfusió de sang també pot ser necessari. Un altre antídot és l’àcid ascòrbic (vitamina C). Diàriament vitamina C administració és el fàrmac escollit per a les metemoglobinèmies hereditàries; no són curables, però només es poden alleujar.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la methemoglobinèmia sol ser favorable. No tots els pacients requereixen tractament mèdic. En alguns casos, es produeix una recuperació espontània, de manera que no cal fer cap altra acció. Si la malaltia es deu a l’administració de medicaments, un canvi en els preparats prescrits ja pot contribuir a la recuperació de la methemoglobinèmia. No obstant això, si hi ha una malaltia genètica, la persona afectada necessitarà tractament farmacològic durant el transcurs de la seva vida de manera que sigui possible una millora de la seva situació. El teràpia ajuda a optimitzar el nivell de methemoglobina a la sang i a satisfer les necessitats de l’organisme. El pacient ha d’esperar participar a llarg termini teràpia, en cas contrari, al cap de poques setmanes o mesos hi haurà una recurrència dels símptomes. Sense recórrer a l'assistència mèdica, la qualitat de vida de la persona afectada és limitada en el cas de malalties genètiques durant tota la vida. En aquests casos, el pronòstic empitjora a causa de les molèsties. En fases agudes o cursos greus de la malaltia, al final només a transfusió de sang llauna lead per alleujar els símptomes. De nou, és possible que s’hagi de recórrer a aquesta mesura diverses vegades al llarg de la vida, ja que només suposa una millora temporal de health.
Prevenció
La methemoglobinèmia es pot prevenir essencialment evitant l'exposició a desencadenants tòxics. Els lactants que són particularment susceptibles a la methemoglobinèmia no haurien de consumir aliments amb un alt contingut en nitrits.
Seguiment
L’atenció de seguiment de la methemoglobinèmia és similar a la preventiva mesures. Per tant, implica principalment el tractament de la malaltia causant. Per minimitzar el risc en els nens, els pares han de tenir cura de no restringir-los respiració per mitjans mecànics. En general, el seguiment es basa en si el fitxer condició és congènita i resulta de la intoxicació. Es recomana als adults majors de 35 anys que facin revisions periòdiques. Mitjançant aquestes proves, es poden notar canvis i anomalies precoçment, de manera que es pot iniciar una teràpia ràpida.
Què pots fer tu mateix?
En el cas de la methemoglobinèmia, sol ser suficient per evitar la substància desencadenant. Els pacients que prenen regularment medicaments haurien de canviar a un altre medicament o reduir-ne el tractament dosi en consulta amb el seu metge. Si els símptomes típics es produeixen com a conseqüència d’una ingesta excessiva de plats de sal o d’espinacs, també s’indica la visita al metge. Els afectats també haurien de canviar els seus dieta i, si persisteixen els símptomes, parlar a un nutricionista. Els símptomes individuals s’han de tractar individualment. Per a mals de cap i fatiga, son i suau sedants i analgèsics de la medicina natural pot ajudar. Els marejos i la confusió generalment es poden alleujar fent exercici a l’aire lliure. En funció de la intensitat dels símptomes, també s’indica el repòs al llit i l’estalvi. Si es produeixen complicacions, la methemoglobinèmia ha de ser hospitalitzada en qualsevol cas. Abans de tractar la methemoglobinèmia, és important una nutrició adequada i beure molts líquids. En cas contrari, circulatori xoc i símptomes com febre pot passar. Després de la teràpia, el pacient hauria de descansar inicialment al llit i relaxar-se. El metge responsable pot donar més consells sobre la millor manera de superar les molèsties.
