Mielosi funicular és un desglossament degeneratiu de medul · la espinal estructures degudes a cròniques deficiència de vitamina B12. La condició es manifesta principalment després de la cinquena dècada de vida.
Què és la mielosi funicular?
Mielosi funicular és la degeneració d 'àrees específiques del medul · la espinal (cordó posterior, cordons laterals piramidals), que generalment es deu a llarg termini deficiència de vitamina B12. Això condueix a una degradació de les beines medul·lars que envolten les cèl·lules nervioses del medul · la espinal. Les vies nervioses estan exposades i, com passa amb el cablejat elèctric no aïllat, augmenta el risc de curtcircuits. Manifestacions simptomàtiques a mielosi funicular inclouen inestabilitat de la marxa i mareig a causa de la regressió dels cordons posteriors, insensibilitat fins al punt de paràlisi, dolor (especialment a les cames), ràpid fatiga al caminar, impotència, retenció urinàriai ardent dels llengua. A més, si el fitxer nervi òptic i / o les vies nervioses que condueixen al cervell també es veuen afectats, es poden produir alteracions visuals. A més, la mielosi funicular s’associa a perniciosa anèmia (ampliat eritròcits amb disminució concomitant de concentració).
Causes
La mielosi funicular es deu a una crònica deficiència de vitamina B12. Això pot resultar d’una ingesta dietètica inadequada, d’una banda, i d’una mala absorció, de l’altra. El factor intrínsec (glicoproteïna) format a estómac es requereix per al absorció of vitamina B12 a l’intestí. Com a resultat de malalties gàstriques cròniques (inclòs el carcinoma gàstric, gastritis), aquest factor ja no es pot produir suficientment, cosa que provoca malabsorció i, a llarg termini, vitamina B12 deficiència. A més, infecció pel peix tènia, diverses malalties com els tumors (inclòs el mieloma, leucèmia), colonització bacteriana patògena de l’intestí, malaltia de Crohn, colitis ulcerosa, sprue o celíac malaltia i crònica insuficiència pancreàtica pot causar vitamina B12 deficiència i, per tant, mielosi funicular. Altres factors de risc per a la mielosi funicular inclouen la resecció (parcial) del estómac, l’alcoholisme, desequilibrada dieta, i certs medicaments (inclosos fàrmacs antiepilèptics, fàrmacs citostàtics).
Símptomes, queixes i signes
La mielosi funicular es desenvolupa molt lentament amb una prolongació vitamina Deficiència de B12. Abans d’això, símptomes d’hipercromia anèmia apareixen per primera vegada, en què apareix el nombre de eritròcits disminueix, però el vermell existent sang les cèl·lules augmenten concentració of hemoglobina. Només llavors es desenvolupa la mielosi funicular, que pot tenir una gran varietat de símptomes. Per exemple, en la majoria dels casos, es produeixen alteracions sensorials a les cames, que es poden manifestar per formigueig, entumiment i insensacions doloroses. El sentit de la posició, la vibració i el tacte es pertorben. A més, la sensació de temperatura i dolor també es pot veure deteriorat. A causa de les alteracions sensorials, hi ha inestabilitat de la marxa i ràpida fatiga en caminar. La progressiva destrucció de la medul·la espinal i cervell posteriorment provoca paràlisi espàstica a les cames. Més rarament, els braços també es veuen afectats per les paralitzacions. Al mateix temps, apareixen signes del tracte piramidal, que es manifesten per anormals reflex com el reflex de Babinski. Vejiga, l'intestí i la funció sexual també poden estar pertorbats. Així, urinàries i fecals incontinència i la impotència són possibles. A més, danys al fitxer cervell també es produeix, que es pot manifestar per deteriorament cognitiu. A més de greus fatiga, psicòtic i demència també s’observen símptomes. Si vitamina La deficiència de B12 es tracta precoçment, els símptomes encara es poden revertir. No obstant això, si el tractament comença massa tard, cal esperar un dany permanent.
Diagnòstic i curs
La mielosi funicular es diagnostica sobre la base de símptomes característics com la decoloració del groc pàl·lid pell i escleròtiques, glossitis de Hunter, alteracions sensorials i alteració intrínseca reflex (cames, peus), inestabilitat de la marxa, signe positiu de Romberg, reflexos patològics (inclòs el reflex de Babinski, el reflex de Gordon, el reflex de Bechterew-Mendel), alteració de la sensació vibratòria, alteració de la sensació de posició, signes de demència, i estat d’ànim deprimit i fins i tot deliris. A més, en la majoria dels casos (més del 65%) la proteïna concentració al líquid cefaloraquidi (LCR) està lleugerament elevat, mentre que la velocitat de conducció nerviosa (en un 75 per cent) es redueix. sang la prova pot revelar una ampliació eritròcits i granulòcits hipersegmentats, així com un reduït vitamina Concentració de B12. A més, homocisteïna i els nivells de metilmalonat a l'orina solen ser elevats. La prova de Schilling es pot utilitzar per diferenciar si la deficiència de vitamina B12 es deu a una ingesta inadequada o a una mala absorció. El curs i el pronòstic de la mielosi funicular depenen en gran mesura del moment del diagnòstic i de l'inici del diagnòstic teràpia. Iniciació primerenca de teràpia assegura la regressió dels símptomes i un bon pronòstic, mentre que en la mielosi funicular avançada molts símptomes són irreversibles.
complicacions
En la majoria dels casos, només els adults pateixen mielosi. En aquests casos, es produeix un augment de la disfunció sensorial del pacient i de les alteracions sensorials a les mans i als peus. A causa d’aquesta malaltia també es produeixen alteracions sensorials. A causa d’aquestes alteracions, la qualitat de vida del pacient es redueix considerablement i la vida quotidiana es fa més difícil. En la majoria dels casos, la realització de diverses activitats ja no és possible sense més. Al cos, la paràlisi es produeix a diverses regions, cosa que també pot ocórrer lead a restriccions de moviment. Coordinació els trastorns també poden dificultar la vida quotidiana i lead a queixes psicològiques. No és estrany que els pacients es queixin depressió o altres trastorns psicològics. La mielosi s’ha de tractar a tota costa. Sense tractament, l’evolució de la malaltia sol conduir-se completament paraplegia. Això té un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. En la majoria dels casos, la mielosi es pot limitar i tractar relativament bé amb l’ajut de medicaments. No es produeixen complicacions particulars. En la majoria dels casos, les restriccions de paràlisi i moviment també desapareixen de nou i no hi ha una esperança de vida reduïda.
Quan hauríeu de visitar un metge?
Si la persona afectada pateix trastorns del moviment, inestabilitat de la marxa o mareig, hauria de consultar un metge. Si perd el seu equilibrar i necessita ajuda per moure’s per reduir el risc general d’accidents, s’ha de consultar amb un metge. Si hi ha signes de paràlisi al cos, debilitat repetida, deixadesa i fatiga, hi ha motiu de preocupació. Si es noten canvis de visió a causa de la disminució de la visió o de l’augment de la sensibilitat a la llum, aquestes observacions s’han de discutir amb un metge. La disminució de la libido i, en els homes, la reducció de la potència es consideren inusuals i s’han d’aclarir mèdicament. Si hi ha anomalies en l 'aspecte del pell, alteracions sensorials o problemes amb la percepció de la sensibilitat a la pell, és aconsellable consultar un metge. Si sorgeixen trastorns psicològics i emocionals, també cal un metge. En cas d’humor depressiu persistent, experiència melancòlica, apatia o disminució de la pulsió, s’ha de consultar un metge o terapeuta. Si la persona afectada nota una alteració de la reacció reflexa i mostra demència-com els símptomes, s’ha de fer una visita al metge. Es necessiten reconeixements mèdics exhaustius per aclarir la causa. Si els familiars observen que l’afectat presenta signes d’il·lusió, s’ha de consultar amb un metge. Es necessiten accions per evitar un deteriorament addicional de la health condició.
Tractament i teràpia
Terapèutic mesures a la mielosi funicular s’orienten principalment a reduir els símptomes de deficiència per substitució parenteral de vitamina B12. Amb aquest propòsit, la vitamina B12 se substitueix en el curs de la via intravenosa o intramuscular injeccions or infusions. Al començament de la teràpiaes requereix una injecció diària de vitamina B12 (per exemple, 1 mg / d de hidroxicobalamina en les dues primeres setmanes). A causa de la bona capacitat d 'emmagatzematge de fetge pel que fa a la vitamina B12, el injeccions or infusions es pot reduir successivament a aplicacions setmanals, després a mensuals i, finalment, trimestrals en el curs següent. La teràpia de substitució pot aturar la progressió de la malaltia i empitjorar els símptomes. Si només hi intervenen les beines de mielina, els símptomes solen ser reversibles. Si el fitxer axon els cilindres també es fan malbé, els símptomes residuals es mantenen en la majoria dels casos. En alguns casos (especialment en la mielosi funicular lleu), els símptomes poden empitjorar al principi, de manera que es requereix un bon compliment (adherència a la teràpia) per part de la persona afectada. Si també hi ha marcat anèmia, potassi i de ferro s’ha de substituir per evitar una deficiència relativa. En alguns casos, suplementaris o monoterapèutics àcid fòlic es pot indicar la substitució per corregir trastorns hematològics derivats de la mielosi funicular.
Prevenció
Es pot prevenir la mielosi funicular evitant la deficiència de vitamina B12. A més de la teràpia consistent de possibles malalties subjacents, també hi ha una varietat dieta (carn, peix, productes lactis) s’han d’observar a aquest efecte. Els exàmens de control periòdics en malalties inflamatòries cròniques del tracte intestinal permeten detectar un augment del requeriment de vitamina B12 en una fase inicial i, en conseqüència, prevenir la mielosi funicular.
Seguiment
En aquesta malaltia, les opcions de seguiment són molt limitades. En la majoria dels casos, la malaltia tampoc no es pot tractar completament, de manera que el pacient depèn de la teràpia de tota la vida per alleujar definitivament els símptomes. L’objectiu principal és la detecció i tractament precoç d’aquesta malaltia per evitar complicacions. Com a regla general, els afectats depenen de prendre medicaments per reduir la deficiència de vitamina B12. S’ha de tenir cura de garantir una ingesta correcta i, sobretot, regular. En el cas dels nens, els pares han de prestar atenció a la ingesta correcta i possible interaccions amb altres medicaments. A més, exàmens periòdics del òrgans interns també són molt útils per detectar danys al fitxer fetge o ronyons en una fase inicial. En molts casos, els afectats també depenen de la presa de ferro or potassi, ja que també hi ha una deficiència en el cos d’aquests elements. Un equilibrat i saludable dieta també pot alleujar aquests símptomes. Amb freqüència, també és útil el contacte amb altres pacients, ja que això es pot fer lead a un intercanvi d’informació que pot facilitar la vida quotidiana. L’esperança de vida sol mantenir-se sense canvis.
Què pots fer tu mateix?
La mielosi funicular es tracta fàcilment, especialment en les primeres etapes. Sol sorgir per una deficiència de vitamina B12. La teràpia es basa en un subministrament precís de la vitamina B12 que falta, que el metge fa en consulta amb el pacient. No es recomana l’autoteràpia i la ingesta incontrolada de vitamina B12. Els pacients han de seguir amb urgència les instruccions del seu metge i discutir amb ell el curs posterior de la teràpia de forma continuada. Això també inclou revisions periòdiques. Si els pacients cooperen estretament amb el seu metge, hi ha moltes possibilitats que la mielosi funicular, si encara es troba en les seves primeres etapes, es curarà completament. Un cop curada la malaltia, encara més administració de vitamina B12 a intervals llargs pot tenir un efecte preventiu. Si la malaltia ja està més avançada quan es diagnostica, també es pot tractar bé. En la majoria dels casos, es pot prevenir una major progressió i es poden alleujar els símptomes. També és molt important no emprar autoteràpies, sinó sempre consultar amb el metge tractant. Un estil de vida saludable i equilibrat amb una dieta variada, fer exercici a l’aire fresc i evitar constantment substàncies addictives enforteix les defenses immunes del cos. D’aquesta manera, el pacient pot fer molt per millorar la seva health.
