Una de les substàncies més importants per al cos humà són aminoàcids. Sense ells, el metabolisme no es pot formar proteïnes, fetge metabolisme, creixement, construcció de pell, les ungles i cabell i la funció del sistema nerviós no seria possible. Els aminoàcids són blocs constructius per a la síntesi de proteïnes i serveixen com a blocs bàsics de la gluconeogènesi, que és la via metabòlica per a la formació de glucosa. Per tant, el metabolisme dels aminoàcids engloba tots els processos bioquímics del cos en la composició, descomposició i conversió de aminoàcids.
Què és el metabolisme dels aminoàcids?
El metabolisme dels aminoàcids inclou tots els processos bioquímics del cos en la composició, descomposició i conversió dels amino àcids, per exemple lisina. El cos humà pot produir alguns amino àcids i obté d’altres del menjar. Els processos implicats són complexos. Enzims i s’utilitzen coenzims. Si és així enzims són defectuosos o insuficientment formats, cosa que provoca alteracions en el metabolisme dels aminoàcids, que al seu torn comporta malalties greus. Amino individual àcids també formen precursors de les hormones i neurotransmissors o serveixen en la composició de nitrogen-que conté compostos.
Funció i tasca
Bàsicament, els aminoàcids es divideixen en essencials i no essencials. El metabolisme dels aminoàcids inclou la seva formació i descomposició. Aminoàcids essencials no pot ser format pel propi organisme humà, perquè en el curs de l'evolució enzims els adequats per a ells es van anar perdent gradualment i la síntesi és bastant feixuga. Es prenen amb menjar i es diuen leucina, isoleucina, leucina, metionina, lisina, fenilalanina, triptòfan, treonina i valina. En els trastorns metabòlics dels aminoàcids, altres aminoàcids també esdevenen essencials, per exemple, la tirosina fenilcetonúria. Noaminoàcids essencials pot estar format pel propi cos. Aquests inclouen àcids aspàrtics i glutàmics, alanina i serina. La formació té lloc al fetge i els ronyons, per als processos del fetge el cos necessita alfa-cetoàcids que es proporcionen mitjançant la beta-oxidació àcids grassos. Els alfa-cetoàcids serveixen per a la transferència de grups amino a través d’aminoàcids. El cos obté una derivada de vitamina B6 anomenat coenzim piridoxal fosfat, que té un paper important en la transferència. En el metabolisme dels aminoàcids, el coenzim també és responsable deshidratació, transaminació i descaroxidació en biogènics amines. Deshidratació és un procés de separació hidrogen de molècules, referent a compostos orgànics que s’han oxidat. Això es produeix en una reacció endotèrmica, però també es pot convertir en una exotèrmica oxigen, que després es forma aigua. En la transaminació, el grup alfa-amino d’un aminoàcid es desplaça a un alfa-cetoàcid, formant un nou alfa-cetoàcid i aminoàcid. Els enzims necessaris per a aquest procés s’anomenen transaminases. Els acceptors són el cetoglutarat, l’oxaloacetat i l’àcid pirúvic. El procés que es desenvolupa d’aquesta manera sempre és reversible. La descarboxilació és la divisió d’un grup carboxil d’una molècula i la formació resultant d’aquest carboni diòxid. Biogènic amines es munten així, que al seu torn són bàsics molècules que porten grups amino. En el cas deaminoàcids essencials, el grup aldehid del coenzim piridoxal fosfat forma una base de Schiff'sche amb el grup amino de l'àcid, amb el eliminació of aigua. La base de Schiff'sche queda així estabilitzada per un grup catiònic dins de l'enzim. A l’anell de piridina del coenzim, hi ha una acció electrofílica de nitrogen continua tenint lloc i la formació d’una formació de cetimina, que no és estable i es transforma. Això pot passar per transaminació o desaminació. Aquest últim comporta la divisió d’un grup amino d’un aminoàcid i s’utilitza a més com a Amoníac. Això és important per a sang Els nivells de PH, per exemple, però a concentracions baixes són reconeguts per la cervell com a tòxic i, per tant, es converteix en fetge a urea, que després s’excreta.
Malalties i malalties
Si es produeixen defectes en el metabolisme dels aminoàcids, es produeixen greus danys a l’organisme i malalties associades. La majoria són congènites general efectes transmesos per herència. Molts d’ells són bastant rars i les seves manifestacions depenen de la manca d’enzims o de la perturbació de la seva funció. En el metabolisme dels aminoàcids es produeixen diversos processos que, al seu torn, requereixen enzims diferents. Per tant, els trastorns també poden variar. Això fa que el diagnòstic d’aquestes malalties sigui encara més difícil. Els símptomes no sempre es coneixen i també són difícils d’identificar. La majoria dels defectes es manifesten en el fet que els productes intermedis ja no es poden convertir en aminoàcids. De la mateixa manera, es poden bloquejar els precursors d’aquest procés. Les conseqüències d’això són una acumulació d’aquests intermedis, com a conseqüència de la qual les funcions ja no poden tenir lloc a causa de la deficiència d’aminoàcids. Per tant, aviat es produeixen danys en els teixits i en els òrgans o es produeixen símptomes de fallida. En aquestes condicions, es altera el transport d’aminoàcids. Els aminoàcids ja no s’excreten per l’orina, sinó que es transporten de nou a l’organisme. Les malalties resultants inclouen albinisme, alcaptonúria i fenilcetonúria. En les tres manifestacions, el metabolisme de la tirosina es veu alterat. En albinisme, el cos humà ja no pot produir el pell pigment melanina per aquesta raó. El pell, ulls i cabell són, per tant, molt pàl·lids, de rosa a blanc. La tirosina és produïda per l’aminoàcid fenilalanina, que s’obté dels aliments. Si falta això, no només melanina però també l’hormona tiroïdal tiroxina o substàncies missatgeres com catecolamines ja no es pot produir. A l’alcaptonnúria, falta l’enzim homogentisina oxigenasa. Això converteix l’àcid homogentísic en àcid maleilacetoacètic. Com a alcapton, s’excreta per l’orina o s’emmagatzema al cos. Això es tradueix en inflamació a causa del cristall o calci dipòsits al articulacions, Així com ronyó càlculs o disfunció cardíaca. Un possible diagnòstic és l’addició de bases, que provoca que l’orina es torni negra. Fenilcetonúria és el trastorn més freqüent del metabolisme dels aminoàcids. Es produeix per un defecte de l’enzim fenilalanina hidroxilasa, que s’encarrega de convertir la fenilalanina en tirosina. Si no es produeix, la fenilalanina s’acumula als teixits i sang i comença a danyar el cervell. Això afecta i retarda el desenvolupament físic general. Convulsions i mentals retard es pot produir. Per aquest defecte, hi ha un dieta enriquit amb aminoàcids especials, que, aplicats durant els dos primers mesos de vida del nen, comporta un desenvolupament normal. El dieta s’ha de seguir fins a la pubertat.
