Síndrome de Lennox-Gastaut és el nom que rep un rar epilèpsia síndrome. La forma difícil de tractar de epilèpsia afecta principalment a nens d’entre 2 i 6 anys.
Què és la síndrome de Lennox-Gastaut?
Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) és el nom d'una forma severa de epilèpsia. També s’anomena síndrome de Lennox i es considera difícil de tractar. El condició afecta especialment els nens d’entre dos i sis anys que pateixen convulsions epilèptiques freqüents. Síndrome de Lennox-Gastaut va rebre el nom del neuròleg nord-americà William G. Lennox (1884-1960) i del metge francès Henri Gastaut (1915-1995). Els dos metges van descriure la malaltia en detall per primera vegada a la dècada de 1950 i van participar en la seva investigació. En fer-ho, van distingir el condició d’altres formes d’epilèpsia. Es pressuposa que per cada 100 nens afectats per epilèpsia, cinc tindran la síndrome de Lennox-Gastaut. És més probable que els nois pateixin LGS que les noies. Alguns dels nens no presenten anomalies abans de l’aparició de la malaltia. Altres pateixen d’epilèpsia abans de l’aparició, que posteriorment evoluciona cap a LGS.
Causes
No hi ha una causa única per a la síndrome de Lennox-Gastaut, de manera que es poden considerar diverses raons per a la seva aparició. Un de cada cinc nens pateix la síndrome de West, una altra forma severa d’epilèpsia, abans de l’aparició de la LGS. No és estrany que els nadons presentin convulsions o convulsions epilèptiques generalitzades abans de l’aparició. En aproximadament dos terços de tots els nens afectats, la síndrome de Lennox-Gastaut és causada per danys a la cervell. De la mateixa manera, altres malalties o trastorns del desenvolupament poden ser responsables de la LGS. Els desencadenants més freqüents inclouen malalties metabòliques, esclerosi tuberosa, toxoplasmosi, meningitis (meningitis) o encefalitis (inflamació del cervell). Altres causes són la pronunciada cervell trastorns orgànics per manca de oxigen durant el procés de naixement o part prematur, així com diversos traumàtics cervell lesions. En molts casos, no es pot identificar cap malaltia subjacent a la síndrome de Lennox-Gastaut. En medicina, després es coneix com LGS idiopàtic o criptogènic.
Símptomes, queixes i signes
La síndrome de Lennox-Gastaut sol aparèixer entre els 2 i els 6 anys. De vegades, l’aparició no es produeix fins després dels 8 anys. Com que hi ha paral·lelismes considerables amb la síndrome de West, se sospita una relació entre les dues malalties. Un símptoma típic de la síndrome de Lennox-Gastaut és la reiterada aparició de convulsions epilèptiques diverses vegades al dia. Es caracteritzen diferents tipus de convulsions, la varietat de les quals no s’observa en cap altra síndrome d’epilèpsia. Molt sovint, pateixen nens afectats tònic convulsions, que solen produir-se durant el son i que s’acompanyen d’una rigidesa muscular. Quan estan cansats, les convulsions mioclòniques també són freqüents, amb aparició sobtada de trempat muscular. Altres símptomes de la LGS inclouen convulsions àtones, convulsions grand mal, focal i tònic-crisques clòniques i absències atípiques. Normalment, les convulsions duren pocs segons. Alguns nens també pateixen apatia, manca de reacció i confusió. Un altre problema són les caigudes a causa de les crisis epilèptiques, que al seu torn poden lead a lesions. Per aquest motiu, es recomana als nens afectats que portin un casc antilliscant. Un altre símptoma acompanyant de la síndrome de Lennox-Gastaut és la discapacitat cognitiva, els problemes de comportament i els retards en el desenvolupament general del cos.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Es considera difícil el diagnòstic de la síndrome de Lennox-Gastaut. Per exemple, els símptomes solen tenir similituds amb altres trastorns. A més, no hi ha una causa única de la síndrome. Per diferenciar la LGS d’altres síndromes d’epilèpsia, el metge examinador aclareix l’edat del nen a la primera aparició dels símptomes. També analitza el quadre clínic, la freqüència i la variabilitat de les crisis epilèptiques i els possibles retards en el desenvolupament físic i psicològic. Un EEG de son es considera un mètode diagnòstic important. Així, el típic tònic les convulsions apareixen sobretot durant el son diagnòstic diferencial també és important l’anomenada síndrome de pseudo-Lennox, en què les convulsions tòniques són absents. Imatges per ressonància magnètica (MRI) del cervell es pot realitzar per identificar els desencadenants orgànics del cervell. Si els patrons de moviment de les crisis epilèptiques apareixen predominantment en un costat determinat del cervell, això indica que estan danyats. Com que la síndrome de Lennox-Gastaut és difícil de tractar, la malaltia poques vegades té un resultat positiu. LGS és mortal en aproximadament el cinc per cent de tots els casos. Sovint també es produeixen dèficits neurològics que provoquen retards en el desenvolupament intel·lectual del nen.
complicacions
La síndrome de Lennox-Gastaut sol provocar que els pacients pateixin més convulsions epilèptiques. En el procés, poden reduir i limitar significativament la qualitat de vida de la persona afectada. En la majoria dels casos, les convulsions també lead a greu dolor i altres restriccions a la vida quotidiana. No és estrany que familiars i pares també es vegin afectats per la síndrome de Lennox-Gastaut a causa de queixes psicològiques o depressió. Els pacients també pateixen greus fatiga i no poques vegades trempat muscular. De la mateixa manera, hi ha una versatilitat perquè les persones afectades puguin acabar amb trastorns de coordinació i concentració. Com a resultat, el desenvolupament dels nens tampoc és rarament restringit i retardat. En la majoria dels casos, la síndrome de Lennox-Gastaut també causa problemes de conducta i altres discapacitats en el pacient. Les habilitats motores i cognitives tampoc no són freqüentment alterades per la síndrome de Lennox-Gastaut. En infància, les persones afectades també poden patir burles o bullying com a conseqüència. La síndrome de Lennox-Gastaut es tracta amb l’ajut de medicaments. Normalment, no es produeixen complicacions particulars. No obstant això, en la majoria dels casos, no hi ha un curs completament positiu de la malaltia.
Quan ha d’anar al metge?
Si el nen pateix sobtadament rampes o persistent fatiga, això indica una malaltia greu que cal aclarir. Els pares dels nens afectats haurien de discutir els símptomes amb el seu pediatre. Si els símptomes persisteixen, cal examinar el nen i, si cal, tractar-lo amb medicaments. Si es produeixen problemes de comportament o signes de discapacitat cognitiva, també s’ha de consultar el metge perquè es pugui fer un diagnòstic ràpidament. Si hi ha síndrome de Lennox-Gastaut, s’ha de controlar de prop el nen. En absència o inadequació del tractament, es poden produir caigudes i altres complicacions com a resultat de les crisis epilèptiques. A més, el condició sovint té un impacte negatiu en l’estat psicològic del nen. El tractament terapèutic redueix el risc de patir greus malaltia mental. El tractament farmacològic està recolzat per fisioteràpics mesures. En casos greus, s’ha de realitzar una intervenció quirúrgica per evitar un major malestar. Com que la síndrome de Lennox-Gastaut pot evolucionar de manera molt diferent, sempre és necessària una aclariment mèdic.
Tractament i teràpia
En comparació amb altres formes d’epilèpsia, la síndrome de Lennox-Gastaut és difícil de tractar. No obstant això, el tractament encara es considera més fàcil que per a la síndrome de West. No obstant això, l'èxit del tractament no es pot garantir ni amb un diagnòstic precoç. La majoria dels malalts reben medicaments per controlar les convulsions. Agents com el valproat, felbamat, benzodiazepines, topiramat, levetiracetam i lamotrigina s’utilitzen. Un problema, però, és que fins i tot aquests les drogues no sempre pot garantir la llibertat de convulsions. En teràpia-epilèpsies resistents, la implementació d'un medicament cetogènic dieta es considera útil. Per tant, l’equilibri en proteïnes i limitat en carbohidrats dieta va conduir a una millora dels símptomes en un de cada tres casos. Si una lesió orgànica cerebral tractable és responsable de la síndrome de Lennox-Gastaut, hi ha l'opció d'intervenció quirúrgica com a part de la cirurgia d'epilèpsia. Per tant, l’eliminació quirúrgica del dany pot resoldre les convulsions.
Perspectives i pronòstic
El pronòstic de la síndrome de Lennox-Gastaut és desfavorable. Hi ha danys al cervell irreparables. Com a resultat, la qualitat de vida del pacient es veu deteriorada significativament. Sense atenció mèdica, es poden produir afeccions mortals. Les crisis epilèptiques han de ser controlades i controlades per un metge per reduir el risc de complicacions. En un tractament, s’intenta minimitzar l’aparició de convulsions mitjançant l’administració les drogues. Si les substàncies actives donades són ben absorbides i processades per l’organisme, es pot aconseguir un curs favorable de la malaltia en general. No obstant això, el les drogues estan plens d’efectes secundaris. A més, es pot tornar a produir una convulsió en qualsevol moment de la vida del pacient. No es garanteix la llibertat dels símptomes. En alguns pacients es pot practicar cirurgia. La cirurgia també s’associa amb riscos i efectes secundaris. No obstant això, aquesta mesura de tractament és una bona opció per a algunes persones afectades, per a un alleujament a llarg termini dels símptomes. En un procediment quirúrgic, s’eliminen les zones danyades del cervell. Si no es produeixen més complicacions, la persona afectada experimenta una millora significativa en el seu conjunt health. Tot i això, cal tenir en compte que es tracta d’una intervenció molt complexa al cervell humà. Si les regions circumdants es danyen durant el procés, es poden produir greus disfuncions irreversibles a l'organisme.
Prevenció
Preventius mesures contra la síndrome de Lennox-Gastaut no es coneixen. Per tant, no hi ha una causa única per a l’aparició de convulsions epilèptiques.
Seguiment
Com que la síndrome de Lennox-Gastaut és incurable, cal un seguiment regular i exhaustiu. Les persones afectades solen patir una sèrie de complicacions i molèsties, que en el procés poden patir lead fins a la mort de l’afectat en el pitjor dels casos. Per tant, la malaltia s’hauria de detectar i tractar en una fase molt primerenca per evitar més queixes o complicacions. Els pacients haurien de consultar regularment un metge per comprovar la configuració del medicament i els possibles efectes secundaris. També pot ser recomanable donar suport psicològic als familiars. A més, els familiars haurien d’estar formats per reconèixer un convulsió epilèptica i prendre les mesures adequades. En cas de convulsions, s’ha de demanar immediatament atenció mèdica d’emergència, ja que pot posar en perill la seva vida.
Què pots fer tu mateix?
La síndrome de Lennox-Gastaut s’associa a convulsions epilèptiques i sovint es manifesta en nens petits, de manera que els cuidadors tenen la responsabilitat més gran pel que fa a l’atenció mèdica adequada i el suport al pacient. En primer lloc, els pares acompanyen el nen malalt regularment als exàmens mèdics. A més, els pares aprenen primers auxilis mesures i el maneig correcte dels nens durant les crisis epilèptiques. Com que es produeixen de forma molt greu, els nens petits estan exposats a un major risc d'accidents. Per tant, es recomana que els pacients portin casc per protegir-los cap per lesions greus. En casos greus, els pares també equipen el nen amb protectors articulars, per exemple als genolls o a les mans. Les crisis epilèptiques limiten significativament el benestar de les persones que pateixen. A més, els nens també pateixen un deteriorament del desenvolupament cognitiu, de manera que l’assistència a centres d’atenció especial sovint és essencial. Més tard, els pacients solen assistir a una escola especial per tal de donar-los suport segons les seves capacitats de percepció individuals. A més, els contactes socials amb altres nens sovint tenen un efecte beneficiós sobre la qualitat de vida dels pacients. Perquè els pares estan exposats a enormes estrès sovint es desenvolupen a partir del nen malalt i de les seves crisis epilèptiques depressió, que sempre requereix teràpia.
