La síndrome de Schmidt també es coneix com a síndrome autoimmune polendocrina tipus II. És un trastorn autoimmune associat a insuficiències de glàndules endocrines múltiples.
Què és la síndrome de Schmidt?
El síndrome de Schmidt va ser descrit originalment pel patòleg Martin Benno Schmidt com una combinació de Malaltia d'Addison i la de Hashimoto tiroiditis. De Hashimoto tiroiditis és una crònica inflamació de la glàndula tiroide que condueix a hipotiroïdisme. Malaltia d'Addison és una infraactivitat de l’escorça suprarenal. Al llarg dels anys, altres malalties autoimmunitàries s’han afegit a la definició de la síndrome de Schmidt. Aquests poden estar presents o no a més. Les malalties autoimmunes opcionals de la síndrome de Schmidt inclouen alopècia, anèmia perniciosa, miastènia greu i diabetis mellitus tipus 1
.
Causes
Com passa amb molts altres malalties autoimmunitàries, es desconeixen les causes de la síndrome de Schmidt. Tanmateix, sembla que hi juga un paper una predisposició genètica. Per exemple, s’ha observat que els tipus HLA de classe II DR4 i DR3 són més freqüents en pacients amb síndrome de Schmidt que en individus sans. HLA significa antigen de leucòcits humans. Són glicoproteïnes que estan ancorades a la membrana de les cèl·lules. Donen a la cèl·lula una signatura individual i tenen un paper important en la defensa immune. Ajuden a la sistema immune distingir entre estructures corporals endògenes i exògenes. La síndrome de Schmidt afecta amb més freqüència a dones adultes.
Símptomes, queixes i signes
Els primers símptomes normalment no apareixen fins a l'edat adulta. Els símptomes de la síndrome de Schmidt resulten de la insuficiència de les diverses glàndules endocrines. Es produeixen danys a l’escorça suprarenal Malaltia d'Addison. Deficiència de l'hormona aldosterona causa baixa sang pressió, hiponatrèmia i hiperpotassèmia. La cortisol la deficiència provoca una sensació de debilitat, nàusea i vòmits. Els pacients tenen baixa sang sucre i perdre pes. A causa de la manca de cortisol, El glàndula pituitària produeix augmentat ACTH. Això provoca un llançament de melatonina i, per tant, la hiperpigmentació del pell. Els pacients es distingeixen per la seva pell de bronze. De Hashimoto tiroiditis sovint s’acompanya de hipotiroïdisme. Símptomes típics de hipotiroïdisme incloure fred intolerància, edema pastós, la pèrdua de cabell, restrenyiment, augment de pes i pèrdua de libido. Al començament de tiroïditis de Hashimoto, també es poden desenvolupar pacients hipertiroïdisme, coneguda com a hasitoxicosi. Quan les cèl·lules immunes del cos es dirigeixin a les cèl·lules beta del pàncrees, escriviu el tipus 1 diabetis es desenvolupa. Les cèl·lules beta produeixen l'hormona insulina, de manera que hi ha una deficiència d’insulina a causa del dany. Sense insulina, glucosa no es pot absorbir del sang per les cèl·lules del cos. El resultat és hiperglucèmia. A causa de la destrucció de melanòcits a la pell, malaltia de la taca blanca es pot desenvolupar. El típic de la malaltia, que també s’anomena vitiligo, és una pèrdua irregular de pigment. A més, perniciosa anèmia es pot desenvolupar. Perniciós anèmia és causada per una deficiència de vitamina B12. La causa de la deficiència és crònica inflamació del gàstric mucosa causada per la anticossos a la síndrome de Schmidt. A causa de la inflamació, no produeixen prou factor intrínsec per les cèl·lules del estómac. Això és necessari per al absorció of vitamina B12 a l’intestí. Característica de perniciós anèmia són símptomes com ardent dels llengua, una coloració vermella de la llengua, queixes neurològiques, fatiga, palesa i concentració trastorns. També es pot produir una major susceptibilitat a la infecció.
Diagnòstic i evolució de la malaltia
Si se sospita la síndrome de Schmidt, es fa la determinació d’anticossos a la sang. A més, es realitza un diagnòstic de les glàndules hormonals individuals. Amb aquest propòsit, el les hormones T3, T4, TSH, cortisona, aldosterona, insulina, glucagói melatonina es determinen a la sang. Alguns, segons el grau de deficiència les hormones es pot trobar deficient. Possiblement es pugui detectar la classe HLA tipus D3 i D4. Procediments d'imatge addicionals com ara ultrasò o es pot realitzar una TC per estimar l’abast de la malaltia i diagnosticar insuficiències hormonals individuals.
complicacions
La síndrome de Schmidt pot lead a diverses condicions mèdiques diferents. En la majoria dels casos, els afectats pateixen una reducció pressió arterial i anèmia. Això pot lead a mareig i, en molts casos, pèrdua de consciència. En cas de desmais, el pacient també es pot lesionar. A més, els afectats sovint se senten cansats i desapareguts, i fatiga no es pot compensar amb l’ajut del son. També es produeix una disfunció tiroïdal i té un efecte molt negatiu sobre la qualitat de vida de la persona afectada. La majoria dels pacients també pateixen deficiència d’insulina i requereixen un tractament especial. A causa de la manca de vitamina B12, pell també es poden produir queixes. A l’adolescència, els pacients pateixen concentració trastorns i una susceptibilitat augmentada a les infeccions. El gàstric mucosa també pot inflamar-se. La síndrome de Schmidt se sol tractar amb ajuda de medicaments. La persona afectada normalment ha de prendre-les durant la resta de la seva vida. No hi ha complicacions particulars. Tanmateix, no es pot predir generalment si hi haurà una esperança de vida reduïda com a conseqüència de la síndrome.
Quan hauríeu de visitar un metge?
La síndrome de Schmidt sempre requereix una visita a un metge. No hi pot haver autocuració en el procés, de manera que el tractament mèdic és fonamental. Com que és una malaltia hereditària, no es pot tractar de manera causal, sinó només de forma simptomàtica. S’ha de consultar un metge si l’afectat pateix un nivell molt baix pressió arterial. No és estrany que es produeixi una hiperpigmentació de la pell. Nàusea o una sensació de debilitat també són indicadors de la síndrome de Schmidt. Si aquestes queixes es produeixen sense cap motiu particular, cal consultar en qualsevol cas un metge. A més, hipertiroïdisme també pot indicar la síndrome de Schmidt i ha de ser examinat per un metge. En alguns casos, una permanent inflamació del gàstric mucosa també apunta a la síndrome de Schmidt i també ha de ser examinat i tractat per un metge. En primer lloc, es pot consultar un metge de capçalera al respecte. El tractament posterior de la síndrome de Schmidt el realitzen els respectius especialistes i depèn en gran mesura de la naturalesa exacta i la gravetat de les queixes.
Tractament i teràpia
En la síndrome de Schmidt, es tracten les afeccions individuals presents. La malaltia d'Addison es tracta amb substitució per tota la vida de glucocorticoides i corticoides minerals. La substitució de cortisol s’ha de realitzar segons el ritme circadià. El cortisol dosi és més alt al matí que al vespre. En cas de física estrès, El dosi s'ha d'ajustar en conseqüència. L’hormona aldosterona se substitueix pel derivat del cortisol fludrocortisona. Presenta el mateix efecte corticoide mineral que l’aldosterona. El teràpia of tiroïditis de Hashimoto té com a objectiu normalitzar el nivell d’hormones tiroïdals a la sang. Amb aquesta finalitat, els pacients reben L-tiroxina. En alguns casos, prendre seleni pot ajudar a baixar el anticossos i així alleujar la inflamació. Si els pacients també tenen un trastorn de conversió de T4 a T3, teràpia es dóna amb una combinació de L-tiroxina i liotironina. En el cas que anèmia perniciosa, vitamina B12 s’ha de substituir directament. Des de absorció a l'intestí ja no està garantit, el vitamina no es pot administrar per via oral. Es requereix una injecció. Alternativament, es pot administrar el factor intrínsec que falta. Això permet reabsorbir la cobalamina a l’intestí. Si els pacients pateixen myasthenia gravis, immunosupressor teràpia és escollit. Amb aquesta finalitat, reben els pacients glucocorticoides i citostàtica les drogues. Si els símptomes són greus, pot ser necessària plasmafèresi per purificar la sang. Els inhibidors de l'acetilcolinesterasa, com ara, proporcionen un alleujament simptomàtic piridostigmina. Malaltia de la taca blanca es tracta de manera conservadora amb cortisona ungüents, fotoquimioteràpia, productes cosmètics i protecció UV. Segons la pell condició, es pot blanquejar la pell residual hidroquinona monobencil èter. Alternativament, també és possible la repigmentació amb llum UVB de banda estreta.
Prevenció
Com que es desconeix la causa de la síndrome de Schmidt, actualment no hi ha cap mètode preventiu eficaç mesures.
Seguiment
La síndrome de Schmidt es tracta purament simptomàticament. Normalment no hi ha atenció de seguiment perquè la malaltia és crònica i no es pot curar. En el transcurs de la malaltia es poden produir altres símptomes que cal aclarir. L’atenció de seguiment l’ofereix l’especialista en medicina interna. Com a part del seguiment, es realitza una entrevista personal amb el pacient, seguida d’una examen físic. Si els símptomes hormonals persisteixen, també es pot extreure sang per determinar la causa. L’entrevista amb el pacient s’utilitza per reduir els símptomes i determinar un tractament farmacològic addicional. Si el pacient ha mantingut un diari de queixes o ha registrat els símptomes durant el transcurs de la malaltia, els documents corresponents s’han de presentar al metge. Faciliten una planificació addicional sobre la teràpia de la malaltia autoimmune. Després del seguiment, encara són necessàries les visites periòdiques al metge. La síndrome de Schmidt pot causar més queixes, com ara trastorns circulatoris or mareig, que pot causar greus health complicacions. Per tant, tancar mèdic monitoratge és necessari fins i tot més enllà del seguiment. L’exacte mesures que s’han de prendre per a la síndrome de Schmidt es discuteixen millor amb el metge responsable. Si cal, el metge pot implicar altres especialistes en el seguiment.
Això és el que podeu fer vosaltres mateixos
La síndrome de Schmidt resulta baixa pressió arterial. Per aquest motiu, els que pateixen aquest trastorn poden prendre algunes mesures per ajudar a la seva pressió arterial i circulació. Immediatament després de llevar-se, es poden fer primers exercicis i entrenaments per augmentar la pressió arterial en el procés de despertar. Héctica i estrès generalment s’ha d’evitar. Les mans i els peus poden rebre impulsos mitjançant moviments de subjecció, que lead a una estimulació de la cria circulació. Consum de cafeïna-Els productes que contenen també poden ajudar a alleujar les molèsties existents. Un equilibrat i saludable dieta ajudarà el pacient a minimitzar les molèsties com ara restrenyiment o augment de pes no desitjat. També s’aconsella fer exercici adequat per estimular la digestió i estabilitzar-lo sistema immune. La dieta ric en vitamines i evitar substàncies nocives com nicotina or alcohol també afavoreixen el benestar i redueixen possibles queixes. En el cas que concentració trastorns, formació cognitiva i optimització de aprenentatge el comportament pot ser útil. S’ha d’evitar la sobrecàrrega mental en realitzar tasques diàries. Aprenentatge el contingut o l’estructuració de les obligacions acumulades s’haurien d’adaptar a les possibilitats de la persona afectada. Atès que la malaltia pot provocar un augment fatiga, també s’han d’optimitzar els períodes de descans i descansos. Cal controlar i millorar la higiene del son.
